VitD缺乏性佝偻病课件

VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency

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本节重点一、VitD的主要来源、婴儿食物中VitD的含量二、VitD缺乏性佝偻病的发病年龄、病因、诊断步骤、确诊依据、鉴别诊断及预防措施2维生素D缺乏佝偻病由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。3典型的表现

生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症。

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VitD的来源日照皮肤合成

人类VitD的主要来源

食物胎盘转运5

天然食物VitD含量

母乳40IU/L

牛奶5-40IU/L

蛋70IU/100g一个普通膳食的婴幼儿可从天然食物中获VitD

100IU/日(RNI400IU/日)6

强化食物VitD含量婴儿配方奶400IU/100g（758ml）AD强化奶600IU/L（390IU/660ml）配方米粉400IU/100g(100IU/25g)7代谢及生理功能

VitD3VitD2血脂肪组织肝线粒体贮存25-OHD3胎儿母体25-OHD3肾1,25(OH)2D3胎儿母体1,25(OH)2D3胎盘1,25(OH)2D3(与PTH共同调节细胞外液,Ca.P达矿化条件)肠吸收肾重吸收骨Ca重吸收入血8调节

VitD3肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+)(+)(-)(-)VitD3肝25-(OH)D3高血钙(+)(+)(-)自身反馈自身反馈(-)(-)(-)9

发病情况

发病年龄3月-2岁，发病高峰6月-1岁地区北方发病率1-3%

10病因日照不足冬季、户外活动少生长过快围产期缺乏11发病机制VitD小肠Ca、P

吸收血钙PTH调节迟钝，PTH骨钙不游离血钙继续

手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用旧骨脱钙血钙正常或偏低肾重吸收磷低血磷细胞外液(Ca.P浓度不足)骨正常矿化受阻

成骨细胞代偿增生骨样组织堆积VitD缺乏性佝偻病（Rickets）12干骺端成骨增殖层肥大层退化层病理改变骨骺软骨盘13骨膜下成骨14

临床表现与分期早期：年龄<1岁，尤其<6月临床表现非特异性神经精神症状血生化25-(OH)D3↓,Ca.P正常或↓硷性磷酸酶(ALP)正常或稍↑X线可正常或临时钙化线稍模糊

15激期年龄<2岁临床表现生长迅速的骨骼发生病变<6月以颅骨病变为主颅骨软化（乒乓颅）

16>6月以骨样组织堆积表现为主

肋骨串珠手脚镯方颅171岁胸廓变形多见鸡胸赫氏沟>1岁下肢畸形多见

O、X、K型腿其他18血生化25-(OH)D3↓↓,Ca.P↓ALP↑X线临时钙化线模糊，消失杯口状，毛刷状；重者骨皮质变薄骨质稀疏等19恢复期临床骨骼畸形存在血生化逐渐恢复正常X线治疗2-3周后临时钙化线重现（特征）20后遗症期年龄>2岁临床遗留骨骼畸形血生化正常X线骨骼畸形21

诊断临床冬季，日照和食物来源不足

，结合年龄的体征等

血生化25-(OH)D3最可靠,变化最早

X线腕膝部摄片可靠22

鉴别1、与佝偻病类似的表现和体征2、排除其它病因导致的佝偻病

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预防围产期孕后期补充VitD600-800IU/日日照户外活动1-2小时/日补充VitD（冬季，未采用配方奶粉喂养者）

生后2周-2岁

足月儿400IU/日早产儿800IU/日

3月后改为400IU/日

24VitD制剂儿童鱼肝油

VitD3000IU

，VitA9000IU/g（1:3）

4滴≈VitD300IU

，VitA900IU

/日贝特令

VitD600IU

，VitA1800IU/丸（1:3）

每2日一丸:可获VitD300IU/日加上从食物中获100IU/日，共400IU/日25

治疗VitD制剂以口服治疗为主，肌肉注射仅用于重型26VitD

缺乏性手足搐搦症TetanyofVitaminDDeficiency27发病机制VitD小肠Ca、P

吸收血钙PTH调节迟钝，PTH骨钙不游离血钙继续

VitD缺乏性手足搐搦症（Tetany）PTH破骨细胞作用旧骨脱钙血钙正常或偏低肾重吸收磷低血磷细胞外液(Ca.P浓度不足)骨正常矿化受阻

成骨细胞代偿增生骨样组织堆积VitD缺乏性佝偻病（Rickets）28

年龄<2岁血Ca<1.9mmol/L

游离Ca<1mmol/L

血Ca1.7-1.9mmol/L

隐匿型

(正常血Ca2.2-2.6mmol/L,游离Ca1.25mmol/L)发病29

临床表现

惊厥

婴儿多见

手足搐搦

少见

喉痉挛

少见但严重隐匿体征面神经征腓反射

陶瑟征30

诊断

临床+血Ca<1.9mmol/L或游离Ca<1mmol/L可确诊

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鉴别诊断低血镁、低血糖、颅内出血和婴儿痉挛症等32

治疗抢救止惊、给氧、保持呼吸道通畅钙剂10%葡萄糖酸钙2ml/kg+糖水静脉缓推VitD制剂33VitD过量

(VitD中毒)

HYPERVITAMINOSISD

(VITAMINDTOXICITY)34

原因误诊将佝偻病后遗症当活动性佝偻病治疗滥用VitD制剂35机制

血中高浓度的25-OHD3（可>正常的30倍）→骨钙大量释放→血Ca↑→沉积于软组织病理弥漫性骨组织去矿化重要脏器软组织钙化36

临床表现低热，厌食，神萎，烦躁等重者重要脏器功能障碍37

诊断

VD