肾小球疾病概述

关于肾小球疾病概述概念肾小球疾病：指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分类原发性继发性遗传性第2页,共32页，2024年2月25日，星期天一、原发性肾小球疾病的分类（一）、原发性肾小球疾病的临床分型（二）、原发性肾小球疾病的病理分型第3页,共32页，2024年2月25日，星期天（一）、原发性肾小球疾病的临床分型

1.急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis2.急进性肾小球肾炎(rapidprogressiveglomerulonephritis)3.慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)4.无症状性血尿或（和）蛋白尿(ashymptomatichematuriaand/orproteinuria)5.肾病综合征(nephroicsyndrome)第4页,共32页，2024年2月25日，星期天肾小球结构模式图第5页,共32页，2024年2月25日，星期天病理分型轻微肾小球病变局灶节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎膜性肾病增生性肾病硬化性肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性

新月体和坏死性第6页,共32页，2024年2月25日，星期天肾小球结构模式图第7页,共32页，2024年2月25日，星期天系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎第8页,共32页，2024年2月25日，星期天二、发病机制

--免疫介导性炎症疾病

一）、免疫反应包括体液免疫和细胞免疫体液免疫循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成自身抗体肾小球疾病第9页,共32页，2024年2月25日，星期天抗体介导的肾小球疾病

-循环免疫复合物(CIC)部位:系膜区和内皮下第10页,共32页，2024年2月25日，星期天抗体介导的肾小球疾病

-原位免疫复合物部位:基底膜和上皮下；游离抗体与肾小球固有抗原结合第11页,共32页，2024年2月25日，星期天抗体介导的肾小球疾病

-原位免疫复合物(种植)部位:基底膜和上皮下游离抗体与种植于肾小球的外源性抗原结合第12页,共32页，2024年2月25日，星期天电子致密物沉积部位

a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区第13页,共32页，2024年2月25日，星期天炎症反应介导的肾小球疾病原位免疫复合物形成循环免疫复合物激活T淋巴细胞补体激活细胞因子C5b-9C5a、C3a上皮、系膜、内皮细胞巨噬细胞多个核细胞、血小板系膜细胞氧化应激、蛋白酶、促凝物质肾小球疾病第14页,共32页，2024年2月25日，星期天1炎症细胞

主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等。2炎症介质二）、炎症反应第15页,共32页，2024年2月25日，星期天肾小球疾病发病机制炎症反应肾小球损伤始发的免疫反应体液免疫细胞免疫炎症细胞炎症介质遗传因素非免疫、非炎症机制第16页,共32页，2024年2月25日，星期天三、肾小球疾病的临床表现一）、蛋白尿二）、血尿三）、水肿四）、高血压五）、肾功能损害第17页,共32页，2024年2月25日，星期天一）、蛋白尿1.蛋白尿定义2.蛋白尿分类3.蛋白尿形成原理三、肾小球疾病的临床表现分子屏障破坏电荷屏障破坏24h大于150mg或者尿蛋白定性阳性第18页,共32页，2024年2月25日，星期天分子屏障：肾小球滤过屏障第19页,共32页，2024年2月25日，星期天电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质第20页,共32页，2024年2月25日，星期天

镜下血尿：肉眼血尿：血尿来源区分方法：

1.新鲜尿沉渣相差显微镜检查；

2.尿红细胞容积分布曲线二）、血尿定义三、肾小球疾病的临床表现第21页,共32页，2024年2月25日，星期天血尿的病因肾实质性疾病尿路疾病：肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道凝血异常的疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病血小板异常凝血因子缺陷第22页,共32页，2024年2月25日，星期天血尿的定位诊断肾小球性血尿尿相差显微镜：畸形红细胞>70%每HPF

棘型红细胞>5%每HPF尿RBC容积分布曲线：非对称，峰值<静脉血RBC

容积红细胞管型伴有蛋白尿，尿蛋白>1.0g/24h第23页,共32页，2024年2月25日，星期天尿正形红细胞第24页,共32页，2024年2月25日，星期天尿畸形红细胞第25页,共32页，2024年2月25日，星期天尿红细胞管形第26页,共32页，2024年2月25日，星期天血尿的诊断思路确定是否为真性血尿

药物：利福平、大仑丁、吩噻嗪等食物：甜菜、辣椒、番茄叶等其它：血管内溶血、肌细胞损伤等血尿的定位诊断肾小球性：排除继发性，明确原发性肾小管性：腹部平片、IVP、超声波、CT、膀胱镜等第27页,共32页，2024年2月25日，星期天三、肾小球疾病的临床表现

三)水肿

肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降二者最终导致水钠潴留第28页,共32页，2024年2月25日，星期天肾性水肿的基本病理生理改变：水钠潴留肾性水肿肾病性水肿蛋白尿

血浆胶体渗透压

肾素－血管紧张素－醛固酮肾炎性水肿GFR肾小管功能正常球管失衡水肿第29页,共32页，2024年2月25日，星期天四）高血压hypertension

容量依赖型、肾实质性、肾素依赖型

CRF患者90%出现高血压肾小球疾病高血压的发生机制：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）三、肾小球疾病的临床表现

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