平山病专题知识专家讲座

平山病

(Hirayamadisease)平山病专题知识专家讲座第1页平山病定义病因临床特征影像学表现（不一样体位颈椎MR表现）诊疗标准判别诊疗治疗

平山病专题知识专家讲座第2页定义平山病是1959年日本学者平山惠造首先报道，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一个自限性运动神经元疾病，多为青春期隐匿发病。（自限性疾病，就是疾病在发生发展到一定程度后能自动停顿，并逐步恢复痊愈，并不需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠本身免疫就可痊愈疾病。如病毒感染等）。好发于青少年，15-25岁为发病高峰，且男性多见，男女之比约20:1。病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍迟缓进展。平山病专题知识专家讲座第3页病因

发病机制尚不明确，最常见推测为以下三种:

生长发育、动力学、人种原因一、生长发育原因：平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩短所致。处于身体快速生长时期青少年，颈髓后根生长速度滞后于手臂生长，致使C5一T4后根相对缩短，屈颈时，缩短后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体压迫。平山病专题知识专家讲座第4页二、动力学原因：患者重复曲颈运动或长久维持曲颈姿势可造成已前置易位硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血液循环障碍，长久如此则就引发脊髓前角发生缺血性坏死，继而引发继发性神经失用，最终出现运动神经传导异常改变。三、因为本病在日本发病率最高，所以不排除人种原因关系。

平山病专题知识专家讲座第5页临床特征1、好发于15-25岁青年男性，无显著家族史;2、临床表现为隐匿发生上肢远端肌肉萎缩、肌无力，无感染、创伤等诱因;3、肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉普通不受累，手骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩。平山病专题知识专家讲座第6页平山病专题知识专家讲座第7页平山病专题知识专家讲座第8页图示左手肌容积欠丰满，左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌较对侧显著萎缩(长箭)，左手小指、左手拇指骨间肌萎缩，左手小指不能仲直(短箭)平山病专题知识专家讲座第9页4、多数病人有“严寒麻痹”，即暴露在严寒环境中无力症状显著加重;手指伸展时常发生束颤;5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对称双侧发病，极少数双侧对称发病6、血常规、血清学及脑脊液检验普通正常。7、肌电图检验提醒神经源性损害。肌肉活检经典改变为神经源性改变，与运动神经源性病不一样点为受累肌肉节段局限。8、病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍迟缓进展。平山病专题知识专家讲座第10页普通x线和CT表现和价值：颈椎普通x线检验，可见生理曲度变直，无其它异常发觉。普通CT检验，普通亦无异常发觉，脊髓造影可见脊髓萎缩。文件报道，在自然位置状态下，脊髓造影发觉65%患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发觉可达88%。但脊髓造影因为存在创伤和较多并发症，并不能被医生和患者接收和采纳。不一样体位颈椎MR表现影像学表现平山病专题知识专家讲座第11页平山病专题知识专家讲座第12页磁共振检验表现和价值自然体位MR表现屈颈位MR表现对比分析两种体位颈髓受压情况平山病专题知识专家讲座第13页自然体位MR表现颈椎生理曲度变直,在自然位上从C2-C7椎体后缘连一直线，正常人C3-C6椎体后缘与该直线不相交，而平山病患者C3-C6椎体后缘多与该直线相交。低位颈髓萎缩(萎缩节段分布范围在C5-T1，最显著在C6水平），形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号；平山病专题知识专家讲座第14页平山病专题知识专家讲座第15页平山病专题知识专家讲座第16页平山病专题知识专家讲座第17页平山病专题知识专家讲座第18页平山病专题知识专家讲座第19页屈颈位MR表现(屈曲位是将患者头部垫高使颈部屈曲并使下颏尽可能贴近前胸壁)除了自然体位MR表现外屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见异常流空信号，并与血管搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号显著强化.平山病专题知识专家讲座第20页平山病专题知识专家讲座第21页图2自然体位颈椎T2图像，颈椎曲度变直。

图3屈颈位，低位颈髓较自然位显著变扁，硬膜囊后壁拉紧，背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长T2信号，内见流空信号(箭头)

图6T1增强扫描，流空信号显著强化(箭头)平山病专题知识专家讲座第22页对比分析两种体位颈髓受压情况有文件报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。所以，有研究者选择在自然位及前屈位正中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓前后径改变，观察二者差异是否有统计学意义。平山病专题知识专家讲座第23页平山病专题知识专家讲座第24页平山病专题知识专家讲座第25页

总之，MRI自然位和前屈位可显示出平山病影像学特征性表现，能敏感地发觉低位颈髓萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙增宽、静脉丛扩张，两种体位有机结合，对提升平山病诊疗率有主要意义。平山病专题知识专家讲座第26页诊疗标准本病诊疗主要依据为临床特征，病程为自限性尤为主要，肌电图检验及不一样体位颈椎MR发觉椎管后壁前移压迫脊髓对诊疗有主要意义。平山病专题知识专家讲座第27页判别诊疗运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引发瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最终在病人有意识情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

平山病专题知识专家讲座第28页平山病专题知识专家讲座第29页平山病治疗非手术治疗方法因为颈部过屈可能是平山病致病原因，所以，Tokumaru等采取颈托治疗，使下领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发觉患者病程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到一定改进，尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果显著。但治疗时间相对较长。手术治疗方法旱在1996年Konn