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文档简介

病因◄先天性胰胆管合流异常◄胆道发育不良◄遗传原因相关先天性胆管扩张症专家讲座第1页先天性胆管扩张症专家讲座第2页先天性胆管扩张症专家讲座第3页

分型

按扩张部位范围形态可分为五种类型Ⅰ型:囊性扩张最常见,约占90%Ⅱ型:憩室样扩张Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂Ⅳ型:肝内外胆管扩张Ⅴ型:肝内胆管扩张(caroli病)先天性胆管扩张症专家讲座第4页先天性胆管扩张症专家讲座第5页先天性胆管扩张症专家讲座第6页先天性胆管扩张症专家讲座第7页先天性胆管扩张症专家讲座第8页先天性胆管扩张症专家讲座第9页

病理胆汁淤积→扩张囊壁炎症

胆汁潴留→溃疡癌变(10%)结石

先天性胆管扩张症专家讲座第10页

临床表现（三联症）腹痛

腹部包块(80%)

黄疸胆汁性肝硬化先天性胆管扩张症专家讲座第11页先天性胆管扩张症专家讲座第12页

诊疗

经典三联症

B超、CT检验先天性胆管扩张症专家讲座第13页

治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎囊肿破裂

癌变）

手术有内引流术外引流术囊肿切除胆肠吻合术肝移植先天性胆管扩张症专家讲座第14页

手术方法选择

外引流术重症患儿如严重黄疸；胆道感染非手术疗法无效时；囊肿破裂

囊肿与肠道间内引流术方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等

囊肿切除胆道重建切除病灶胰胆分流先天性胆管扩张症专家讲座第15页先天性胆管扩张症专家讲座第16页先天性胆管扩张症专家讲座第17页先天性胆管扩张症专家讲座第18页先天性胆管扩张症专家讲座第19页先天性胆管扩张症专家讲座第20页先天性胆管扩张症专家讲座第21页先天性胆管扩张症专家讲座第22页术前护理争取家眷对治疗了解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症及时处理.先天性胆管扩张症专家讲

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