听神经鞘瘤专题知识讲座专家讲座

桥小脑角区肿瘤听神经瘤4/18/20241听神经鞘瘤专题知识讲座第1页桥小脑角三角区

这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅前外侧。由前内侧桥脑外缘、外后方岩骨内缘及后下方小脑半球外侧组成一个锥形窄小空间，而锥交则正于岩骨尖。此区主要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐步损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。4/18/20242听神经鞘瘤专题知识讲座第2页4/18/20243听神经鞘瘤专题知识讲座第3页4/18/20244听神经鞘瘤专题知识讲座第4页4/18/20245听神经鞘瘤专题知识讲座第5页听神经鞘瘤概述临床表现疾病病因发病机制病理生理诊疗关键点病程检验治疗方案预后4/18/20246听神经鞘瘤专题知识讲座第6页1、概述听神经瘤起源于神经鞘，是一经典神经鞘瘤，因为没有听神经本身参加，所以，听神经瘤名称不宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅内肿瘤7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤93.1％，占桥小脑角肿瘤72.2％，发病年纪多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年纪可在70岁以上。发生于小儿单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。

4/18/20247听神经鞘瘤专题知识讲座第7页4/18/20248听神经鞘瘤专题知识讲座第8页4/18/20249听神经鞘瘤专题知识讲座第9页4/18/202410听神经鞘瘤专题知识讲座第10页2.临床表现听神经瘤症状出现程序为：1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损症状；2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；3、小脑性共济运动失调，动作不协调；4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉减退、周围性面瘫等；5、头痛、恶心呕吐、视物含糊不清等颅内压增高症状；直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最终出现小脑性危象、呼吸困难等。4/18/202411听神经鞘瘤专题知识讲座第11页3、疾病病因

分子遗传学研究发觉神经鞘瘤(单或双侧)NF2基因失活相关。NF2基因是一个抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。4/18/202412听神经鞘瘤专题知识讲座第12页4、发病机制

听神经瘤引发小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等原因相关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功效丧失或减退及耳蜗神经刺激或部分麻痹现象。4/18/202413听神经鞘瘤专题知识讲座第13页5、病理生理听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，普通为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变有没有和程度差异而软硬不一样，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交织伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异团网，细胞间有含粘液微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增加较迟缓，不一样时期速度可不一样，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。4/18/202414听神经鞘瘤专题知识讲座第14页

听神经鞘瘤病理组织检验特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状；②相互交织纤维束；③有退变灶及小色素从容区；④有泡沫细胞。细胞核栅栏状排列为特征，细胞原纤维也平行，细胞束与原纤维相互交织，瘤细胞这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。4/18/202415听神经鞘瘤专题知识讲座第15页6、诊疗关键点

1、经典神经鞘瘤含有以下特点早期耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐中期面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌降低，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引发交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。4/18/202416听神经鞘瘤专题知识讲座第16页2、病人早期含有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能(1)间歇性发作或进行性加重耳鸣。(2)听力展现进行性减退或突然耳聋。(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其它神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提升警觉性。4/18/202417听神经鞘瘤专题知识讲座第17页7、病程4/18/202418听神经鞘瘤专题知识讲座第18页4/18/202419听神经鞘瘤专题知识讲座第19页8、检验

神经耳科检验因为病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，惯用是听力检验及前庭神经功效检验。(1)听力检验：有4种听力检验方法，可区分听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。(2)前庭神经功效检验：听神经鞘瘤多起源于听神经前庭部分，早期采取冷热水试验几乎都能发觉病侧前庭神经功效损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊疗听神经鞘瘤惯用方法4/18/202420听神经鞘瘤专题知识讲座第20页神经放射学诊疗(1)X线平片：主要改变为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或含糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度中点以下。(2)脑血管造影：所见病变特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。(3)CT及MRI检验：当前听神经鞘瘤诊疗金标准是Gd-DTDA增强MRI，尤其是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强MRI。4/18/202421听神经鞘瘤专题知识讲座第21页

生理检验脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一个无创伤性电生理检验，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤早期诊疗。4/18/202422听神经鞘瘤专题知识讲座第22页9、治疗方案听神经鞘瘤治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。听神经鞘瘤患者处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不停增加者，是治疗绝对适应证;70岁及70岁以上老年患者，无显著症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定时观察并行影像学随访。在大多数国家，依据上述标准对需手术治疗患者，最惯用手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。4/18/202423听神经鞘瘤专题知识讲座第23页4/18/202424听神经鞘瘤专题知识讲座第24页10、预后选择适当患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除术总体结果与其它手术方法大致相同。在较小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%－10%和1%－2%。国外有汇报，早期181例听神经瘤手术死亡率为1.1%，而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后，没有死亡病例。无特殊。4/18/202425听神经鞘瘤专题知识讲座第25页护理查房患者56床，杨红花，女性，47岁，神清，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，因“右侧听力下降伴右侧面部麻木1.5年，加重伴头痛6个月”-11-04入院。病史:患者11岁时患肺结核，已痊愈；15年前因右侧关节积液于徐州四院行关节镜治疗，10年前因左侧关节积液行关节镜治疗。患者1.5年前无显著诱因出现右耳听力下降，右侧面部麻木感，伴右侧咀嚼肌无力，无头痛,头晕，无恶心呕吐，无肢体无力。六个月前出现右耳听力进行性加重，近三月出现头痛，夜间显著，呈胀痛，右侧为主，头痛时伴有恶心，无呕吐。于-11-10在全麻下行右侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术。术后神志嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反应灵敏，皮下及创腔引流管各一根，保留尿管，鼻塞吸氧4升/分，心电监测，肢体活动可，肌力3级。术后予镇静之血抗炎支持治疗。11-12拔除创腔引流管，11-14拔除皮下引流管。4/18/202426听神经鞘瘤专题知识讲座第26页护理诊疗1.知识缺乏-与缺乏疾病相关知识相关。护理目标：患者及家眷能够叙述疾病相关知识，主动配合治疗。护理办法：1）向病人及家眷讲解肿瘤发生、发展及转归，耐心回答病人及家眷提出问题。2）提供病人及家眷所需疾病相关资料。3）向病人及家眷讲解所需检验、目标、方法，使病人配合并主动参加。4）向病人讲解术前准备工作及检验前准备工作。5）讲解术后病人需要配合内容方法，指导病人亲自体验。

4/18/202427听神经鞘瘤专题知识讲座第27页2.焦虑--与环境改变，担心术后并发症相关。护理目标：病人表现焦虑情绪减轻，身体处于放松状态。护理办法：1）耐心倾听病人主诉，勉励病人说出自己感受，表示对病人了解与同情。2）经常巡视病房，满足患者需要，与病人建立信任护患关系。3）耐心讲解疾病相关知识，介绍成功病例。4）充分发挥家眷亲人作用，劝导抚慰病人，并限制其与其它含有焦虑患者或亲属接触。5）主动介绍病区环境，消除陌生与担心感，创造平静舒适环境，降低不良刺激。6）必要时遵医嘱给予镇静药品。

4/18/202428听神经鞘瘤专题知识讲座第28页3.潜在并发症—颅内压增高。护理目标：患者病情得到亲密监护，出现脑疝时及时发觉并处理。护理办法：1）亲密观察病人神志、瞳孔、肢体活动，定时巡视病人并做好统计，发觉异常及时通知医生处理。2）按时应用脱水剂。3）保持大便通畅，便秘时给予缓泻剂。4）保持病室内平静，确保病人睡眠，尽可能集中治疗和护理时间，防止不良刺激，限制探视人员。5）指导病人进食高热量，高蛋白食物，增强抵抗力。6)注意保暖，预防感冒。4/18/202429听神经鞘瘤专题知识讲座第29页1.潜在并发症-颅内出血，颅内压增高护理目标：患者病情得到亲密监护，出现脑疝时及时发觉并处理。护理办法：1）亲密观察病人神志、瞳孔、肢体活动，定时巡视病人并做好统计，发觉异常及时通知医生处理。2）抬高床头15-303）按时应用脱水剂。4）保持大便通畅，便秘时给予缓泻剂。5）保持病室内平静，确保病人睡眠，尽可能集中治疗和护理时间，防止不良刺激，限制探视人员。6）指导病人进食高热量，高蛋白食物，增强抵抗力。7)注意保暖，预防感冒。4/18/202430听神经鞘瘤专题知识讲座第30页2.有感染危险-与术后留置引流管及尿管相关护理目标：病人残腔引流管及尿管留置期间未发生感染。护理办法：1）向病人及家眷解释留置引流管及尿管目标。2）保持头部敷料清洁干燥，如遇潮湿、污染及时通知医师更换。3）定时巡视病人，观察引流颜色、性质及量，如有异常通知医师及时处理。4）保持引流通畅，防止引流管及尿管屈曲打折，定时挤压，预防引流液逆流引发逆行感染。5）每日进行