血小板减少性紫癜

1、掌握本病临床表现、试验室检验特点和诊疗依据、治疗标准2、熟悉本病发病机制、判别诊疗3、了解继发性血小板降低性紫癜病因

讲授目标和要求血小板减少性紫癜第1页讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗标准判别诊疗治疗血小板减少性紫癜第2页概述血小板降低原因血小板生成降低血小板破坏消耗过多血小板分布异常血小板减少性紫癜第3页

是一组因外周血中血小板降低而造成皮肤、黏膜及内脏出血疾病血小板降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏，造成外周血中血小板降低出血性疾病特点皮肤黏膜出血为主，血小板降低及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板本身抗体出现血小板减少性紫癜第4页ITP病因和发病机制感染细菌或病毒与ITP关系非常亲密，但非直接关系免疫原因可能是参加ITP发病主要原因肝、脾作用肝脾尤其是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统吞噬和去除遗传原因HLA-DRW9、DQW3与ITP亲密相关其它如女性多见，可能与雌激素相关血小板减少性紫癜第5页

临床表现急性型儿童多见起病多有上呼吸道感染前驱症状，起病急出血出血显著，不但皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等血小板减少性紫癜第6页慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其它可见失血性贫血，感染可加重病情血小板减少性紫癜第7页试验室检验血小板检验急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓检验：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性血小板减少性紫癜第8页诊疗标准诊疗关键点出血血小板降低脾不大或轻度肿大泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间血小板减少性紫癜第9页判别诊疗再生障碍性贫血白血病MDSSLE药品性免疫性血小板降低血小板减少性紫癜第10页

治疗普通治疗注意卧床休息，防治感染糖皮质激素为首选取药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐步减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选取地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注血小板减少性紫癜第11页脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证降低糖皮质激素用量惯用药品：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等其它血小板减少性紫癜第12页急诊治疗血小板输注适合用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复血小板减少性紫癜第13页急诊治疗血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，普通3天，再减量，注意激素副作用血小板减少性紫癜第14页复习思索题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不一样？ITP与继发性血小板降低症怎样判别？血小板减少性紫癜第15页过敏性紫癜过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，为一个常见血管变态反应性疾病，因机体对一些致敏物质产生变态反应，造成毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及一些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、蕈麻疹等其它过敏反应。本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多发。血小板减少性紫癜第16页病因1、感染1）细菌（呼吸道感染最多）；2）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）；3）其它（寄生虫感染）；2、食物（异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等）3、药品1）抗生素类；2）减热镇痛药；3）其它药品；4、其它（花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及严寒等）血小板减少性紫癜第17页发病机制1、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原：

刺激人体产生抗体（主要为IgG）后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，造成中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质释放，引发血管炎症反应此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累计肠道、肾及关节腔等部位小血管。2、小分子致敏原作为半抗原：与人体一些蛋白质结合组成抗原，刺激机体产生抗体，这类抗体吸附于血管及其周围肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引发血管炎症反应。血小板减少性紫癜第18页临床表现多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现经典临床表现：1、单纯型（紫癜型）2、腹型3、关节型4、肾型5、混合型6、其它血小板减少性紫癜第19页试验室检验1、毛细血管脆性试验半数以上阳性，毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。2、尿常规检验肾型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板记数除BT可能延长外，其它均为正常。4、肾功效

肾型或混合型可有肾功效受损，如血尿素氮升高、内生肌酐升高。血小板减少性紫癜第20页诊疗关键点及判别诊疗1、发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、经典四肢皮肤紫癜，