坏死性淋巴结炎专家讲座

坏死性淋巴结炎

坏死性淋巴结炎专家讲座第1页

组织细胞性坏死性淋巴结炎histiocyticnecrotizinglymphaderitisHNLKikuchi’sdisease组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本Kikuchi等于1972年描述是一个特殊类型非肿瘤性淋巴结疾病坏死性淋巴结炎专家讲座第2页发病机制可能与病毒感染相关

EB病毒副流感病毒人类疱疹病毒-6

巨细胞病毒乙型肝炎病毒可能与变态性反应相关在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎坏死性淋巴结炎专家讲座第3页临床表现不一样程度发烧咽痛浅表淋巴结肿大片状麻疹样皮疹消化道症状坏死性淋巴结炎专家讲座第4页试验室检验白细胞不升或降低，可出现少数异型淋巴细胞贫血血沉增快肝功效超声或CT示肝脾淋巴结肿大抗核抗体坏死性淋巴结炎专家讲座第5页临床分型单纯型变态反应型症状经典变应性发烧受累器官淋巴结淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、病程3个月内屡次复发，病程较长坏死性淋巴结炎专家讲座第6页诊疗临床三大主症发烧，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，多以颈部为主白细胞降低淋巴结活检坏死性淋巴结炎专家讲座第7页淋巴结病理肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色光镜皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩巨噬细胞和无吞噬组织细胞、T淋巴细胞坏死性淋巴结炎专家讲座第8页淋巴结活检

为本病确诊依据。

①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；坏死性淋巴结炎专家讲座第9页③有残余淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提醒病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润坏死性淋巴结炎专家讲座第10页坏死性淋巴结炎专家讲座第11页坏死性淋巴结炎专家讲座第12页判别诊疗一恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤普通好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差后期可出现发烧、白细胞升高等临床症状HNL在发烧高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在1d内即可有显著改变淋巴结较孤立,直径普通小于2cm坏死性淋巴结炎专家讲座第13页判别诊疗一化脓性炎症HNL急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊疗为化脓性炎症化脓性炎症普通白细胞显著升高,有感染灶,局部能够有红肿热痛等炎性表现,反抗生素治疗敏感HNL白细胞降低、反抗生素治疗无效坏死性淋巴结炎专家讲座第14页判别诊疗一结核病亚急性起病伴淋巴结肿大HNL易被误诊为结核,但抗痨治疗无效淋巴结结核多继发于肺结核临床伴发有发烧、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核淋巴结一组肿大，能够相互融合

坏死性淋巴结炎专家讲座第15页判别诊疗一本身免疫性疾病在女性病人长久重复发烧、皮疹、蛋白尿、多脏器受累HNL，因为有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病对这一类疾病惟一有效判别诊疗就是经过淋巴结活检病理诊疗

坏死性淋巴结炎专家讲座第16页病理判别诊疗本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相判别①干酪样结核，病理呈完全坏死②恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型③恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象

坏死性淋巴结炎专家讲座第17页治疗标准自限性疾病，且病因不清，不需要特殊治疗对发烧、淋巴结