乳腺分叶状肿瘤专家讲座

1.命名PTs又叫做乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee汇报1例含有恶性组织学特征,并在其后出现肺转移病例时,部分学者才意识到CP亦可含有恶性行为。因为CP组织学表现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测。所以对该病命名繁多。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第1页依据WHO组织学分期：乳腺叶状囊肉瘤重命名为乳腺分叶状肿瘤，将其分为良性，交界性和恶性。当前倾向是PTs仅指由良性腺上皮成份(有时上皮成份可呈不经典增生或癌变)和恶性间叶组织混合组成恶性肿瘤。如上皮和间质均为良性称为分叶型腺纤维瘤或巨纤维腺瘤。

乳腺分叶状肿瘤专家讲座第2页2.发病情况PTs少见,通常只发病于一侧乳腺,左右两侧累及率大致相同,但还有1%病例,两乳可同时或先后受累。患者大多为女性,少数男性也可发生。发病年纪为9～88岁,但高峰年纪在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。白人多于黑人,二者之比约为2∶1,种族和地域与发病存在显著相关乳腺分叶状肿瘤专家讲座第3页3.病因当前PTs病因尚不清楚,除种族、年纪、地域等原因外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌改变等原因相关。多数人认为与腺纤维瘤有相同发病原因，主要是因为雌激素分泌与代谢紊乱失衡相关乳腺分叶状肿瘤专家讲座第4页4.组织病理学大致观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1～20cm,最大者可达45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等小囊腔或狭长裂隙,有胶样物或粘液,偶见出血坏死。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第5页乳腺分叶状肿瘤专家讲座第6页镜检:主要病变是间质成份改变,绝大多数为纤维母细胞,上皮成份少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性结构外,尚可见纤维组织细胞瘤和粘液脂肪肉瘤样化生。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第7页乳腺分叶状肿瘤专家讲座第8页PTs组织学上良、恶性之分①肿瘤边缘特征:瘤壁完好、膨胀性生长者,表示良性,预后很好;反之,边缘呈浸润性表现、尤其是核分裂指数高者,表示恶性,将有复发或转移危险。②基质增生程度及其所含细胞活性:高指数者表示恶性或临界性。③细胞去经典化程度:严重细胞去经典化是恶性指标,但它缺如,不排除恶性可能。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第9页④有丝分裂率:通常认为凡见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但一些文件却强调每10个高倍视野中出现0～4个有丝分裂者可列为良性,5～9个可列为恶性,10个以上者定为恶性。⑤坏死和出血存在亦提醒恶性。⑥一些病例可能显示中间类型组织学特征,良、恶性极难明确区分,对此,WHO将其列为临界性。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第10页尽管组织学上把PTs作出以上分类,但镜下任何1种特征或各种特征发觉,都不能将PTs良、恶性绝然分开,更不能决定其生物学行为,因为许多病理汇报为良性者,临床上一样能够出现复发或转移。同时,PTs病例除存在个体差异外,不一样瘤区组织学表现也可不一样,所以,其生物学行为仍难以预测。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第11页5.临床表现PTs临床表现主要是患乳无痛性肿块,起病隐匿,生长迟缓,病史较长,但常有近期快速增加史。就诊时病史长短、肿块大小及其特征可有很大差异。PTs大多呈膨胀性生长,肉眼观察,即使肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润出现提醒恶性发生和发展。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第12页在形态学上，肿瘤体积较大,呈圆形或不规则形，多呈分叶状，大多有弹性，质韧如橡皮样，部分有囊性感。边界清楚，与皮肤、胸肌不粘连，活动度好，可推进。肿瘤增大压迫表面皮肤，使皮肤张力增高时出现经典皮肤改变——皮肤菲薄、略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张静脉。再后，可有溃疡形成，菜花状隆起和向胸肌浸润。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第13页乳腺分叶状肿瘤专家讲座第14页转移和术后复发是恶性PTs临床表现。转移发生率通常为3%～17%,且大多出现在诊疗后5年内。和其它肉瘤一样,主要经过血行转移,转移主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移极少见。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第15页转移二分之一在术后5至10年内，约10%转移率良性：0%；交界性：4%；恶性：22%局部复发主要取决于最初手术类型,局部切除者远高于单纯乳腺切除术。复发多在两年内，复发率在良性，交界性和恶性分别为17%、25%和27%。

乳腺分叶状肿瘤专家讲座第16页6.诊疗PTs术前大多不能作出正确诊疗,仅10%～20%可作出临床诊疗。常易混同诊疗或误诊,主要是纤维腺瘤类病变或腺瘤。乳腺钼靶和B超检验,对PTs诊疗以及良、恶性区分含有一定作用,但细针穿刺细胞学检验诊疗价值有限。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第17页乳房钼靶可见球形或椭圆形致密影，边界较清楚，多无边缘毛刺样征，大肿瘤外形呈波浪形多囊状，巨大肿瘤几乎充满整个乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳头皮肤正常。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第18页乳腺分叶状肿瘤专家讲座第19页乳房彩超呈球形或结节状实体图像，为低回声反射区，内部回声不均匀，囊性者有囊和实性混合图像。PTs多边界清楚规则，易误为良性肿物（腺纤维瘤）PTs体积较大，合并坏死、液化、出血，极难与癌区分。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第20页乳腺分叶状肿瘤专家讲座第21页本病可靠诊疗是病理组织学检验,鉴于本病生物学行为难以预测,同一肿瘤不一样部位其组织学表现不一定相同。故取材应多部位、多切片,以免漏诊。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第22页7.治疗1）手术切除是PTs首选治疗切除范围取决于其组织学类型,并依据肿瘤大小及其所占乳房百分比,选择包含肿瘤并距其边缘相当距离健康组织在内广泛局部切除术或全乳切除术。对局部复发者,全乳切除术尤为适宜。对已经有腋淋巴结转移或严重胸肌浸润者,应考虑行改良根治术或根治术。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第23页2）对PTs化疗和放疗,通常被认为不敏感,但对少数全身转移或复发累及胸壁者,仍有一定治疗价值,并有可能到达控制肿瘤发展和延缓患者存活期作用。3）对ER、PR阳性者可采取内分泌治疗乳腺分叶状肿瘤专家讲座第24页8.预后

PTs经手术治疗预后良好。其5年生存率为82.9%,10年生存率为92.9%。相关PTs预后原因研究,多数学者认为年纪、症状连续时间、未产妇、皮肤改变和外科手术类型对预后无相关。肿瘤大小一直是影响肿瘤患者预后主要原因,但对PTs预后意见尚不统一。乳腺分叶状肿瘤专家讲座第25页Lindquist等认为肿瘤大小对PTs预后有影响