颅内血管畸形的影像学评估

颅内血管畸形的影像学评估颅内血管畸形的影像学评估第1页CaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

颅内血管畸形的影像学评估第2页MRI：HighT2、T2FlairSI,LowT1SIonbothsideofparietalandfrontallobe(cerebralinfarction),whilehighDWISIontherightparietalandfrontallobe(subacutecerbralinfarction).MRA:noabnormalfindings.CE-MRI和MRV:Multiplethickening、bendingsmallveininbothparietalandfrontallobeandventralofthepons.(Venousmalformation).AndScalpsofttissueSWI:TCD:DSA:multipleflowvoidsandcontrast-enhancedtubularstructuresthatinvolvesonbothsideofparietallobe、frontallobeandventralpons.Thenormalbrainparenchymaisinterspersedbetweentheabnormalvessels.AnteroposteriorandLateralrightinternalcarotidangiogramdemonstratesrelativelynormal-sizedMCAbranchesandearlyvenousdrainage,findingsthatconfirmthediagnosisofclassicbrainAVM.AVMEndovascularembolization

颅内血管畸形的影像学评估第3页Introduction血管病变分类：动静脉畸形（AVMs）海绵状血管瘤毛细血管扩张未发育静脉畸形（DVAs）-静脉血管瘤从临床、影像及预后角度看，细分脑AVMs是有必要。预测偶然发觉AVMs发生出血或引发非出血性神经病变风险。判别诊疗颅内血管畸形的影像学评估第4页为何颅内血管病变分型非常主要呢？因为经典脑AVMs和pial动静脉瘘是需要进行疾病-治疗风险评定；DVAs是正常变异，不需要治疗；硬脑膜AVFs伴皮层静脉反流经常是需要治疗。颅内血管畸形的影像学评估第5页怀疑脑血管病变基于影像诊疗流程ACA：大脑前动脉MCA：大脑中动脉PCA：大脑后动脉CAMS：颅面动静脉分节综合征颅内血管畸形的影像学评估第6页分型异常脑实质内血管经典脑AVMs颅面动静脉分节综合征CAMS增生性血管病发育性血管畸形DVAs异常脑实质外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease颅内血管畸形的影像学评估第7页AbnormalIntraparenchymalVessels颅内血管畸形的影像学评估第8页经典脑AVMs定义：血管间异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉引流，动静脉分流血管网插入正常脑实质内，缺乏真正毛细血管床。动静脉间分流发生于脑实质内异常血管团或瘘道，后者也称为动静脉瘘。两种亚型：血管球或微结节型即使AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见为出血或癫痫发作。血管团状AVM影像学特点如其定义。诊疗标准为：a）断层图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；b）动态检验早期静脉引流（动脉期），传统血管造影术是金标准。假如分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。颅内血管畸形的影像学评估第9页经典脑AVMs经典脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团状显著强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其供给血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动脉和中动脉分支供给，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM诊疗标准一致。颅内血管畸形的影像学评估第10页经典脑AVMs经典深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随即失去知觉。体格检验双侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见显著强化血管结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助确定AVM存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少许引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构（箭头头）出现提醒含有出血风险。颅内血管畸形的影像学评估第11页经典脑AVMs增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c）左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及柔脑膜左侧大脑后动脉供给，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管结节内透亮区，符合增生型AVM表现。颅内血管畸形的影像学评估第12页CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一个节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成。CAMStype1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部AVMs。CAMStype2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网膜和上颌骨。CAMStype3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。有区域重合是很常见，会形成混合亚型。CAMS最主要诊疗依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。脑部AVMs分布如前所述，弥漫或增生型AVMs由穿支小血管供血，非常迟缓静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。常规颅内动脉造影能够确定脑AVMs，而需要进行颈外动脉造影才能显示视束、上颌骨和下颌骨病变。颅内血管畸形的影像学评估第13页CAMSCAMS生物学特点是极少发生出血。（与经典脑AVMs比较）不过其发生神经系统症状：如引流静脉或AVMs结节造成梗阻性脑积水，引流静脉血栓致静脉充血造成癫痫发作，AVM体积增大造成进展性神经功效丧失，颜面部AVMs最常见是市里缺失造成失明，牙齿或牙龈出血及整容效应。上颌骨或下颌骨重复性出血经常很严重，急诊时血管内治疗是最好选择，而外科切除术依然是颜面部AVMs最好治疗选择。颅内血管畸形的影像学评估第14页CAMSCAMStype2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼球突出。颅内血管畸形的影像学评估第15页CAMS颅内血管畸形的影像学评估第16页增生性血管病弥漫性结节状AVM，占全部AVMs2%-4%。男女百分比1:2，好发于女性。平均发病年纪20岁。常见临床表现：进展性神经功效缺失、短暂性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血罕见。其发病机制尚不清楚，不过病理表现为内皮增生和血管生成。病灶是由多发血管生成，是对皮层缺血血管生成反应。颅内血管畸形的影像学评估第17页增生性血管病经典MR和CT表现：增生型血管结节，期间可见正常脑组织穿插其中。经常是整个脑叶或半球受累。血管造影图像：供血动脉经常显示正常大小或轻度扩张，供血动脉狭窄较常见，同时有颈外动脉系统硬脑膜动脉供给正常或异常脑组织。无早期静脉引流是其余经典AVM判别关键点增生型血管病病理机制主要是造成皮层缺血（已被灌注研究所证实），有报道成功治疗方法：经过手术从颈外动脉增加健康脑实质供血。颅内血管畸形的影像学评估第18页增生性血管病颅内血管畸形的影像学评估第19页发育性血管畸形DVAs即使它没有被分类为AVM，但其在断层图像上表现为脑实质内血管团，表现为正常脑静脉系统末端变异。尽管DVAs大多数是没有症状，不过当起引流静脉发生缺血或梗塞时，会发生颅脑症状。发病机制：胚胎发育第4-7周时期（体长约40-80mm），对意外事件适应性改变，表层或深部静脉发育受阻或发育异常。这个时期，因为血管可塑性，DVAs形成其旁路，已经存在穿髓静脉增加或扩张。颅内血管畸形的影像学评估第20页发育性血管畸形DVAsCT/MR表现：线状或曲线状增强或流空信号，增强扫描可见穿髓静脉扩张，呈海蛇头征。DSA：大DVAs易于与AVM区分。经典血管造影表现为海蛇头或倒伞征，（只见于静脉期），引流入静脉系统。较大病灶可见密集毛细血管染色。缺乏扩张动脉，提醒DVAs。特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，因为毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。因为DVA出血罕见，假如发觉DVA与颅内出血并发，必须寻找相关海绵状血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。颅内血管畸形的影像学评估第21页发育性血管畸形DVAs颅内血管畸形的影像学评估第22页AbnormalExtraparenchymalVessels颅内血管畸形的影像学评估第23页PialAVFs是动静脉瘘特殊亚型，占AVM5%。动脉和静脉直接交通，无中间血管团。儿童常见，常并发遗传性出血性毛细血管扩张症。位于脑表面高血流病灶，多数可见静脉囊。断层影像诊疗标准：a）脑表面静脉扩张；b）pial供血动脉非对称性扩张，（MCA、ACA、PCA），用于判别pialAVFs和duralAVFs，可伴发脑实质外扩张静脉囊。颅内血管畸形的影像学评估第24页PialAVFs颅内血管畸形的影像学评估第25页DuralAVFs是正常供给脑膜、骨或肌肉动脉和硬模小静脉间异常连接，不过不包含脑组织。占颅内动静脉分流10-15%。简单分类：伴或不伴皮层静脉反流Bordentype1：不伴皮层静脉反流，是良性瘘，反之

为Bordentypes2and3是恶性瘘。恶性瘘：呈进展性临床病程，包含颅内出血、癫痫发作、痴呆、意识改变，或局灶性非出血性脑神经症状，因为静脉充血或静脉囊破裂。因为其恶性生物学特征，必须进行治疗。

颅内血管畸形的影像学评估第26页DuralAVFsDuralAVFs伴皮层静脉表现为脑实质表面异常血管，必须和其它动静脉分流判别。CT和MR表现：扩张皮层静脉（假蜂窝织炎），脑沟内异常强化或流空管状结构，脑实质内未见血管团。脑白质内CT低密度或MRT2高信号影，提醒静脉出血或梗塞，最终会造成静脉出血。这些区域局灶性强化提醒慢性静脉缺血。长久皮层静脉反流患者CT可见皮层下曲线状钙化，可能是因为慢性静脉充血。不过单凭断层图像经常难以对DuralAVFs进行定位，动态增强MR/CT，DSA（金标准）能够显示早期静脉填充（从颅外动脉而非pial血管）和分流定位。颅内血管畸形的影像学评估第27页DuralAVFs颅内血管畸形的影像学评估第28页MoyamoyaDisease是一个不明原因不常见血管闭塞性疾病，尤其累及颈内动脉分叉处。早期可见后颅血流降低。该病需要除外其它基础病：动脉粥样硬化，Down综合征，神经纤维瘤病，镰状红细胞病货其它疾病。基底后穿支动脉或硬脑膜动脉侧枝循环。DSA像烟雾。儿童表现：短暂性缺血发作或脑梗塞。

成人表现：二分之一患者表现为颅内出血。CT/MR表现：脚间池见小得流空血管影，延伸至基底节或丘脑。脑实质内无血管团影，血管无扩张。即使CT/MR可显示颈内动脉狭窄，不过DSA用于血管成形术前评定。多发侧枝通路颅内血管畸形的影像学评估第29页MoyamoyaDisease颅内血管畸形的影像学评估第30页中线移位或脑疝危及生命颅内血管瘤或静脉囊-重复出血脑AVMs评定及处理颅内血管畸形的影像学评估第31页颅内血管畸形的影像学评估第32页颅内血管畸形的影像学评估第33页治疗方法保守治疗外科手术——小或皮层下AVMs血管