皮肤科晋升副主任医师高级职称D型淋巴瘤样丘疹病病例分析专题报告

皮肤科晋升副主任医师高级职称D型淋巴瘤样丘疹病病例分析专题报告1临床资料患者男，25岁，全身泛发丘疹伴瘙痒1个月余，加重10天，患者在1个月前无明显诱因全身泛发绿豆至黄豆大小的鲜红色丘疹，伴有轻度瘙痒，部分丘疹顶端出现坏死，其上可见乌黑色痂，丘疹此消彼长，消退后留有色素沉着，部分有萎缩性瘢痕，无其他不适（图1)。期间患者曾于当地医院住院治疗，诊断为“湿疹”，予以抗过敏、紫外线照射等对症治疗，治疗后全身皮疹变平，颜色变暗出院。近10天来，患者自觉皮损有增多趋势，遂来本院门诊就诊。查体：一般情况可，体温正常，系统检查无异常。实验室检查：血常规、肝肾功能、HIV及梅毒螺旋体检测无异常。局部组织病理活检示：棘层轻度增生，基底细胞液化变性，表皮内可见淋巴细胞移入，真皮内见大量的淋巴细胞成楔形浸润，可见大量的红细胞外溢（图2)。免疫组织化学（图3):CD3(3+)，CD4(2+)，CD8(3+)，CD20(+)，CD30(3+)，CD56（散在+)、PERFORIN(+)，诊断：D型淋巴瘤样丘疹病（Lyp)。治疗：局部卤米松和硅油乳膏交替外用。2周后，80%皮损消退，留有色素沉着和少量脱屑，患者目前仍在随访中。2讨论D型淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoidpapulosis，Lyp）发病率为（1.2～1.9)/万［1］任何年龄均可发病，平均发病年龄在35～45岁，50岁年龄为发病高峰［2］，男女发病率之比为1.5∶1，典型皮损一般分布于躯干、四肢，也可累及头面部及外生殖器，主要为大小不等的红棕色丘疹及结节，但直径常＜1cm，可相互融合，丘疹或结节的中央常出现坏死、出血及结痂，常分批出现，有自愈性。病程数月至数年不等，皮损3～8周可自行消退，消退后有色素沉着及萎缩性瘢痕。本病也可出现类似毛囊炎样皮损，本例患者在随访第3周出现面部毛囊炎样皮损，但因患者拒绝活检，是否为Lyp不能判断。Lyp需要与急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹、二期梅毒疹、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿（MF)、丘疹性蕈样肉芽肿、德戈斯病相鉴别。Lyp目前被熟知的有三种组织病理分型：A型为组织细胞型；B型为蕈样肉芽肿型，此类比例＜10%［3］;C型为间变大细胞淋巴瘤型；此后又相继报道了较少见的D型和E型。D型为亲表皮型，其组织病理特点为以亲表皮CD8+为表现的细胞毒性T细胞淋巴瘤。这种特性在接下来的报道中很快被接受和运用。E型为嗜血管型，在2004年就有人描述过［4］，但2013年Kempf等才报道了E型Lyp，此型以大小不等的非典型淋巴细胞CD30+、CD8+和T细胞TIA-1侵入血管为特点，也表现为惰性进展和较好的预后［5］。A、B、C、D、E均可以出现CD8+免疫表型，D型和E型只有CD8+表型。D型Lyp只用来表示表现为CD8+、CD4－，Lyp伴有原发性皮肤型亲表皮T细胞淋巴瘤样组织病理改变［6］。D型Lyp组织病理上与原发性皮肤型嗜表皮CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤鉴别较困难，前者临床惰性进展［7］，也需要与CD8+的原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤（PCALCL)、CD8+的MF相鉴别。有人认为CD8+的Lyp也许和D型Lyp的组织病理表现是不同的却和CD4+的Lyp变体相似，极少数CD8+LyP的病例不表现CD30+［6］；临床表现上除E型Lyp表现为较快的溃疡和较快地进展为大的坏死并附有烧焦样痂的皮损，其余四型无明显差别。同一患者身上可同时存在几种组织病理分型的表现，但是不同病理分型之间存在相关性或者相互转化的关系还有待进一步研究。本病具有自限性，5年生存率达100%，一般不需要特殊治疗，进行对症处理即可，组织病理学及免疫组织化学意义为诊断及鉴别诊断。若确诊为淋巴瘤样丘疹病，应长期随访，10%～30%的Lyp中可以发生MF、间变性大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤［4］，最常见的是MF［8］。一项研究表明