皮肤科晋升副主任医师高级职称儿童Moulin线状萎缩性皮病病例分析专题报告

皮肤科晋升副主任医师高级职称儿童Moulin线状萎缩性皮病病例分析专题报告1病历摘要患儿女，13岁。因躯干左侧褐色斑7年，于2014年9月8日我院就诊。7年前患儿家长发现患儿腹部左侧出现淡褐色斑，呈条带状，约2cm×6cm，边界清楚，皮损逐渐扩大并出现轻微萎缩，三四个月后，背部出现弯曲带状淡褐色斑疹。1年后斑疹上方（左季肋部）出现类似带状褐色斑疹，面积和长度逐渐缓慢增加，且出现皮肤萎缩，但未超过身体中线。病程中患儿无明显不适。2年前曾于外院就诊，考虑“带状硬皮病、炎症后色素沉着？”，外用他克莫司软膏及多磺酸粘多糖乳膏3个月效果不理想。患儿平素健康，否认家族中有类似疾病患者。体格检查：心肺腹无异常。皮肤科检查：躯干左侧可见两条沿Blaschko线分布呈倒“S”形状的淡红褐色萎缩性带状斑片，二者大致平行排列，皮损平面略低于正常皮肤（图1），触之未发现皮肤变硬。皮损组织病理（腹部左侧）：表皮中央部分轻度萎缩变薄，两侧表皮厚度大致正常，基底层色素增加。真皮胶原纤维排列大致正常，部分轻度增粗。真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润（图2A～C），汗腺周围未见明显炎性细胞浸润（图2D）。弹性纤维正常着色，未见断裂溶解（图2E、F）。诊断：儿童Moulin线状萎缩性皮病。治疗：本病暂无有效治疗，因部分患者有一定自限性，嘱患儿观察随访。2讨论Moulin线状萎缩性皮病是一种沿Blaschko线分布的萎缩性皮肤病，由Moulin等[1]于1992年首次报告，1994年由Baumann等[2]正式命名。国内文献报道十多例，多为成人患者[3-4]，发生于儿童的仅二三例[5]。本病一般为单发的线状或带状皮损，而本例儿童在躯干发生两条沿Blaschko线的倒S状皮损，更为少见。Blaschko线与皮纹的分布不同，与解剖学上血管和神经走向及其支配区域无任何关系，不同于Voight线和Langer线。Blaschko线的分布特点为颈前呈“V”形，胸、背、腰、臀部大致呈“M”型，肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大“M”型，腹部正中线两侧大致呈“S”型，而头枕部则呈旋涡状，四肢大致沿肢体长轴分布[6]。Moulin线状萎缩性皮病发生于沿Blaschko线的原因尚不明确，推测可能是因为相应部位组织的基因嵌合现象[7]。大多数文献报道提及的病理学改变为表皮大致正常，基底层黑素增加，真皮无异常，胶原纤维及弹力纤维无病变，真皮血管周围少许炎性细胞浸润[8]。临床上特征的萎缩性斑疹对应的病理改变常不明显，如真皮内容的轻度减少或脂肪层的减少很难在切片上有明显的表现。而本病皮肤萎缩的组织学发现表皮中央部分轻度变薄，更符合临床之所见，实属难得。本例患儿组织病理提示无明显的表皮炎症或真皮病变，Verhoeff-VanGleson特殊染色提示亦无弹性纤维的破坏及溶解。本病临床上需要注意与线状苔藓、线状色素性扁平苔藓、色素失禁症等鉴别。以上疾病也可变现为沿Blaschko线分布的淡褐色的斑疹，但一般都无皮肤萎缩，且线状苔藓和扁平苔藓组织病理上均有特异性的界面改变。本病目前治疗困难，无确切的治疗方法，比如紫外线、糖皮质激素外用、青霉素及肝素治疗均无