下丘脑病变的诊断

关于下丘脑病变的诊断下丘脑很容易被各种病变累及，包括发育异常，中枢神经的原发肿瘤，血管性肿瘤，波及到脑部的系统性肿瘤，炎症及肉芽肿疾病。下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病所侵及，例如垂体病变。第2页,共52页，2024年2月25日，星期天下丘脑发生下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的，它与垂体后叶同一起源，垂体前叶的胚胎起源有所不同，它是来源于口咽底部的Rathke囊。第3页,共52页，2024年2月25日，星期天下丘脑的大体解剖下丘脑前界用一条线标示，从前联合延伸到视交叉以及相对应的终板。后界从乳头体到后联合，后界不是很清晰，是因为下丘脑和中脑背盖分界不清。侧边界是中丘脑和丘脑沟，此沟将分离下丘脑的界线。在其下方，下丘脑形成了灰节结正中隆起是灰结节的一个小的膨出结构，向下形成漏斗，一直到达垂体后叶。第4页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure1a.

AC前联合，LT终板OC视交叉IS垂体柄TC灰结节MB乳头体MT乳头丘脑束PF连合后穹窿PC后连合SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第5页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure1b.

(a)Drawingshowsthehypothalamus(outlinedwithadashedline)lyingbelowanimaginarylinebetweentheanteriorcommissure(AC)andtheposteriorcommissure(PC).SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第6页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure1c.

增强部分提示缺乏血脑屏障SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第7页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure2a.视交叉层面-

AC前联合

MPO视前内侧核LPO视前外侧核SC视交叉上核SO视上核OT视束OC视交叉SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第8页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure2b

正中隆起层面.

PV室旁核SO视上核VM腹内侧核DM背内侧核ME正中隆起F穹窿A弓状核L外侧核SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第9页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure2c.

乳头体层面PV室旁核L外侧核MB乳头体F穹窿MT乳头丘脑束P后核SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第10页,共52页，2024年2月25日，星期天下丘脑的功能

下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解质的平衡、体重在一个精确的值下丘脑通过调节三个相关的功能系统来维持这个平衡，内分泌，自我调节功能，情绪。下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可引起垂体后叶经漏斗进行分泌，而前叶的分泌要依赖垂体门静脉，垂体门静脉是一套携带下丘脑释放因子的血管系统。第11页,共52页，2024年2月25日，星期天下丘脑病变的临床症状发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素失调症状：间脑综合症，青春期性早熟，激素缺乏。间脑综合症是很罕见的，在下丘脑前端受累及时会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生长停滞、呕吐、消瘦。但是这种情况下一般不会出现尿崩症，并且实验室检查通常是正常的第12页,共52页，2024年2月25日，星期天病变累及灰节结会造成促性腺激素的过渡分泌，导致青春期早熟。后者的发生是必须有功能的灰节结和完整的下丘脑-垂体通路保存，如果病变破坏了下丘脑或者垂体都不会造成性早熟。癫痫可能是下丘脑病人最初的临床症状。痴笑发作是下丘脑病人特有的癫痫类型，尤其见于灰节结错构瘤。第13页,共52页，2024年2月25日，星期天各论颅咽管瘤颅咽骨管瘤－来源于颅咽骨管残端，它可以沿着漏斗发生于第三脑室底到垂体的任何地方颅咽骨管瘤的高峰年龄为10－14岁，第二个高峰期为40－60岁，男性更多见颅咽骨管瘤从组织学上可以分为两种类型：囊腺型（儿童），鳞状乳头型（成人）第14页,共52页，2024年2月25日，星期天儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块，相对于脑组织，囊性区T1WI上可以呈等，高，低信号T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白成分，T2WI上囊实性成分均为高信号，实性成分呈均匀强化，薄的囊壁大部强化偶尔，颅咽骨管瘤可以完全实性成分，典型的没有钙化T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤，而小圆形实性为主，T1WI上为低信号表现的为鳞状乳头型组织学表现第15页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure3a.

非强化Adamantinomatouscraniopharyngiomaina12-year-oldboywithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第16页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure3b.

冠状增强Adamantinomatouscraniopharyngiomaina12-year-oldboywithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第17页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure4.

Papillarycraniopharyngiomaina39-year-oldmanwithheadache.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第18页,共52页，2024年2月25日，星期天生殖细胞瘤生殖细胞瘤起源生殖细胞，常见于儿童和青年人。尽管这些病变位于松果体区，也可以最初发生在下丘脑区。下丘脑及松果体同时发病占所有颅内生殖细胞肿瘤的10％MRI上，生殖细胞瘤具有典型的特征，表现为均匀的、边界清楚的圆形实性肿块，信号类似灰质信号，容易累及漏斗及第三脑室底，T1WI上为等高信号，T2WI等或稍高信号。呈明显均匀强化第19页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure5.

Metachronoushypothalamicandpinealglandgerminomasina3-year-oldgirlwithcentralDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第20页,共52页，2024年2月25日，星期天错构瘤丘脑错构瘤也属于发育畸形，发生在下丘脑灰节结的肿瘤样肿块。大部分人发生在10－20岁，男性较女性多见这类病变可以分为两个主要的临床解剖亚型：下丘脑旁错构瘤和下丘脑内错构瘤下丘脑旁错构瘤-性早熟，下丘脑内错构瘤-痴笑型癫痫MRI上可见明确灰节结区有蒂或者无蒂的病变，T1WI上等信号或者稍低信号，T2WI等或者高信号，增强扫描不强化，很少钙化。长时间肿瘤大小不会有变化，形状支持下丘脑错构瘤诊断第21页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure6a.

Parahypothalamichamartomaofthetubercinereumina7-year-oldboywithprecociouspuberty.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第22页,共52页，2024年2月25日，星期天脂肪瘤颅内脂肪瘤是颅内不常见的发育畸形，容易累及中线结构，比如漏斗MRI上下丘脑可以发现一个或者多个肿瘤位于漏斗的正后方，肿瘤呈特征性的脂性信号第23页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure7a.

Parahypothalamicosteolipomaofthetubercinereumina43-year-oldwomanwithheadacheandblurredvision.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第24页,共52页，2024年2月25日，星期天皮样囊肿及表皮样囊肿MRI征象取决于病变的内容物。皮样囊肿的信号类似脂肪信号。但是脂肪抑制，脂肪瘤会比皮样囊肿抑制掉的更多信号，皮样囊肿含脂量低可能呈现脑脊液样信号，FLAIR像上相对于脑脊液呈现高信号，可以和蛛网膜囊肿进行鉴别。表皮样囊肿比皮样囊肿信号更加多变。发生在鞍旁的几率仅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮样囊肿比含脑脊液的蛛网囊呈现均匀的稍高信号。钙化和强化少见，通常发生在表皮样囊肿的边缘。FLAIR及DWI上，表皮样囊肿比脑脊液呈现更高的信号。第25页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure8a.

Hypothalamicdermoidcystina30-year-oldmanwithheadache.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第26页,共52页，2024年2月25日，星期天Rathke囊肿良性的蝶鞍囊肿来源于Rathke囊的残端。囊肿内衬上皮组织囊内含有粘液蛋白。所有病例中71％部分位于鞍内，部分位于鞍上最常见50－60岁。MR上呈现圆形，边缘规整，鞍内及鞍上肿瘤典型的位于漏斗前。轴位图示囊肿位于垂体前后叶的交界处囊肿的内含物可以有多变的信号强度，可以呈类似脑脊液信号，或者高T1WI，T2WI上信号多变，因为粘多糖含量较高。强化及钙化都罕见。第27页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure9a.

RCCina50-year-oldwomanwithdiplopia.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第28页,共52页，2024年2月25日，星期天胶样囊肿胶样囊肿生长的比较慢，可能起源于神经上皮或者内胚层。通常位于三脑室前上方靠近孟氏孔，少见于鞍上最常见的表现为，T1WI高信号，T2WI等高信号。胶样囊肿很少见强化及钙化。第29页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure10.

Suprasellarcolloidcystina44-year-oldmanwithdecreasedvisualacuity.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第30页,共52页，2024年2月25日，星期天下丘脑视交叉胶质瘤下丘脑和视交叉胶质瘤在这里一并讨论，认为这两种类型的肿瘤的鉴别比较困难，因为两者的起源点不好界定临床症状，2-4岁的病人会出现视力下降。内分泌功能下降，大多数主要表现激素分泌的减少导致身材矮小症视交叉及下丘脑胶质瘤在T1WI上总是低信号，T2WI、FLAIR为高信号。大的肿瘤典型的为非均质的，含有囊性及实性成分，增强扫描后者强化

第31页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure11a.

Hypothalamic-chiasmaticgliomaina4-year-oldboywithNF-1.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第32页,共52页，2024年2月25日，星期天迷芽瘤迷芽瘤是有特征性的低级别胶质瘤沿着垂体后叶分布，累及漏斗及垂体腺后叶，通常认为起源与垂体细胞，变异的星形细胞主要是垂体后叶细胞通常40-50岁被发现，女性相对多见，男女比例1：2。迷芽瘤为良性的缓慢生长的，没有明显的侵袭及复发倾向。MR上，迷芽瘤表现为鞍上池边界清楚的肿瘤，MR信号强度的特征主要在于囊性成分的的存在。实性成分在T1WI/T2WI相对于脑为等信号，对比增强为不均匀强化。第33页,共52页，2024年2月25日，星期天平扫与增强第34页,共52页，2024年2月25日，星期天海绵状血管瘤海绵状血管瘤是良性的血管畸形，通常认为是继发于胚胎血管的发育异常。肿瘤通常为半球形，位置比较表浅，与蛛网膜下腔及脑室系统关系密切。海绵状血管瘤在下丘脑很少报道，在这个部位的海绵状血管瘤儿童比成人更常见。特征性的影像表现为不均匀性中心为不同时期的出血构成，边缘一圈低信号的含铁血黄素沉着，周围没有水肿。第35页,共52页，2024年2月25日，星期天注意异常静脉强化第36页,共52页，2024年2月25日，星期天系统肿瘤影响中枢神经系统因为灰结节、漏斗和垂体后叶缺少血脑屏障，他们比脑实质更容易被血道转移的恶性肿瘤所累及发病率最高的原发癌为女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。在MR上，漏斗的转移癌可造成显著性的垂体柄增粗。这些转移瘤通常是T1WI等信号的，注射造影剂之后有强化。不像垂体腺瘤，发生在下丘脑垂体轴的转移瘤会有严重的骨质破坏而没有显著的蝶鞍扩大。第37页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure16a.

Metastaticcarcinomatothehypothalamic-pituitaryaxisina46-year-oldwomanwithbreastcancer.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第38页,共52页，2024年2月25日，星期天炎症肉芽肿性疾病脑炎脑炎的最常见的发病原因是细菌感染。细菌性下丘脑脑炎临床症状表现为发烧，激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌异常综合征。下丘脑水肿在T2WI、FLAIR上表现为高信号，T1WI上表现为低等信号。第39页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure17.

Hypothalamicencephalitisina35-year-oldmanwithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第40页,共52页，2024年2月25日，星期天朗汗氏细胞增生症LCH是一种朗汗氏细胞增生的疾病，是树状细胞结构中的B细胞（骨髓产生细胞）增生在MR图上，最常见的形态变化为漏斗的增厚，从漏斗柄的轻度增厚到中心位于漏斗上部的局限性肿块都有可能。静脉注射造影剂后下丘脑病变显著强化，LCH还可以看到T1WI上后垂体正常的高信号消失，部分或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部线样狭窄，最大宽度小于1mm等征象。第41页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure18.

LCHinan8-year-oldboywithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第42页,共52页，2024年2月25日，星期天

结节病是一种累及多系统原因不明的肉芽肿性疾病，常见于儿童。只有10％的病人会累及中枢神经系统。神经结节病最初发生在软脑膜，可以沿Virchow-Robin腔蔓延形成脑实质内肿瘤。好发于颅底，尤其是下丘脑和垂体腺。在MR上，结节浸润硬脑膜可造成漏斗和视交叉的斑块状和结节状增厚。病变在T1WI上相对脑灰质通常为等信号，T2WI上为低信号。增强MR上，显著的脑膜强化主要涉及到颅底及脑沟的强化最典型的表现为，漏斗的增厚及强化。偶尔，肉芽肿融合形成大的肿瘤样病变，尤其在第三脑室底及视交叉。第43页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure19a.

Neurosarcoidosisina32-year-oldwomanwithDI.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第44页,共52页，2024年2月25日，星期天异位垂体T1WI上蝶鞍内可见到正常的高信号的神经垂体异位神经垂体是指高信号的信号出现在其它部位。异位垂体的形成可能是由于胚胎发育过程中神经迁移不完全造成的异位垂体通常会伴发漏斗的缩小或者缺失以及垂体前叶的高度降低。

第45页,共52页，2024年2月25日，星期天Figure21.

EPPinan8-year-oldboywithgrowthretardation.SaleemSNetal.Radiographics2007;27:1087-1108©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmerica第46页,共52页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断年龄与部位下丘脑容易被很多疾病累及。但是，下丘脑最常见的肿块是鞍上垂体腺瘤，脑膜瘤，颅咽管瘤，下丘脑视交叉胶质瘤，其他病变比较少见。小于5岁的儿童出现症状，应首先考虑胶质瘤，神经纤维瘤病。颅咽管瘤，错构瘤、生殖细胞瘤儿童中也可以见到。Rathke囊肿，脑膜瘤，炎症更多见于年轻成人。发生在老年人的下丘脑或者漏斗的疾病应高度怀疑转移性疾病。第47页,共52页，2024年2月25日，星期天灰节结错构瘤特征性的信号及特征性的性早熟或者癫痫等临床表现可以确诊。不像原发的