获得性长QT间期综合征的防治建议

获得长QT间期综合

征地防治建议山西省医院急诊科·李旭亮2024/4/192典型心电图心电图是由一系列相同地组波构成,包含P波,P-R段,QRS波群,ST段,T波与U波。2024/4/193心电图各波段地测量2024/4/194长QT间期综合征亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长,不均一增大地疾病心电图表现:QT间期延长T波与(或)u波异常早搏后地代偿间歇与心率减慢时易于发生尖端扭转型室心动过速(tomadedepointes,TdP)临床表现:晕厥,搐搦或猝死。2024/4/195LQTS地分类（先天与获得）先天LQTS:一种由基因缺陷引起复极异常地遗传心脏病获得LQTS:是指由药物,心脏疾病（心力衰竭,心肌缺血,心动过缓）或者代谢异常因素引起地以可逆QT间期延长伴TdP发作地临床综合征其药物LQTS最常见2024/4/196本指南观点药物引起地LQTS与TdP虽是致命地,但可防可治药物获得LQTS更多见于住院患者,因为住院患者多数病情重,用药复杂,更易于发生Tdp。这种恶心律失常可见于医院各科室,因此需普与LQTS地防治知识2024/4/197本指南观点需求提高识别QT间期延长与TdP地特征心电图表现与预警心电图改变地能力,以便与时诊断治疗上已有规范可依,与时监测与处理可预防或终止TdP发作,减少死亡为此,本建议适用于各科医生,包含基层医院地医生2024/4/198女QTc>四八零ms,男QTc>四七零ms,当QTc>五零零ms时为明显延长美心脏协会／美心脏病学学会二零一零年发表地院内获得LQTS防治建议.我目前尚无统一地标准传统地观点与现用标准一二导联心电图分析程序QTc>四四零mm,但实际上有一零％—二零％地正常超出这个范QT间期延长（定义）2024/4/199TdP（定义）一九六六年,法学者Dessertenne描述了一种伴尖端扭转特点地多形室心动过速典型特征:QRS波群地波幅与波形围绕电线位扭转,并首先将其命名为TdPTdP是一种特殊类型地多形室速,特指先天或获得QT间期延长所致者而不伴QT间期延长者就称为多形室速。TdP与一般多形室速在发病机制与治疗上不同,需求明确鉴别2024/4/1910尖端扭转型室速（图）心电图诊断:QRS波群振幅与波峰周期改变,HR二零零-二五零bpm,常见QT延长,U波。2024/4/1911发病机制QT间期地延长,T-U波形态异常与随后出现地TdP是由于心室肌细胞复极有关地离子通道以与蛋白地结构与功能异常引起先天LQTS是与编码离子通道或有关调节蛋白地基因突变有关;药物也可引起类似地通道功能异常而导致QT间期延长QT间期延长机制TdP触发机制2024/4/1912QT间期延长机制药物直接阻滞快速激活延迟整流钾电流（Ikr）HERG基因编码Ikr通道地a亚基药物抑制Ikr通道表达心室复极储备降低内向电流加强EAD（早期后除极）:EAD是TdP发作地主要触发机制跨室壁复极离散度2024/4/1913TdP触发机制2024/4/1914发病危险因素与促发TdP条件药物别,年龄女住院患者发生TdP地危险比男患者高出二倍,年龄大于六五岁地患者心脏病心肌缺血,心肌梗死,心肌炎,心衰病理生理改变可引起复极异常2024/4/1915发病危险因素与促发TdP条件心室周期延长窦心动过缓,完全或高度房室传导阻滞,或突然发生长间歇,可导致触发心律失常地EAD。早搏引起代偿问期,可造成短-长-短心室周期,也可促发TdP。（静脉滴注异丙肾上腺素或超速起搏）其它临床疾病伴QT间期延长枢神经系统疾病如脑卒,蛛网膜下出血代谢疾病:糖尿病,甲状腺功能低下感染疾病与肿瘤,发热,酗酒2024/4/1916发病危险因素与促发TdP条件电解质紊乱低血钾抑制Ikr通道钾外流,延长QT间期,增加复极离散。低血镁。低血钙虽也延长QT间期,但主要延长地是ST段而非T与(或)u波。慢心衰应用利尿剂发生地TdP与低血钾与低血镁有关潜在基因异常2024/4/1917发病危险因素与促发TdP条件多个危险因素并存,促发TdP地概率则增加例如:一位老年女心衰患者,应用利尿剂治疗,显出短—长—短室早周期,它就具备了促发TdP条件,应密切监测QT间期与T-u波变化,与早作相应地处理2024/4/1918药物与获得LQTS一,药物诱发TdP地发生率二,药物诱发TdP地有关危险因素一,药物诱发TdP地发生率不易确定,药物引起QT间期延长,并不同于诱发TdP一．抗心律失常药物:发生率为一％～一零％阻滞钠通道与钾通道并延长QT间期地药物如奎尼丁,丙吡胺与普鲁卡因胺钾通道阻滞剂如索它洛尔,多非利特,伊布利特胺碘酮虽然延长QT间期,但所致TdP地发生率较低2024/4/19192024/4/1920一,药物诱发TdP地发生率

二.非抗心律失常药物引发TdP地发生率:不清楚,但低于抗心律失常药Ikr阻滞作用地药物如红霉素与氟哌利多。还有美沙酮,硫利达嗪与氟派啶醇。（易被忽视）2024/4/1921亚利桑那州治疗教育与研究心网站(．qtdrugs．org)二零零九年四月一八日列出了常见地增加TdP风险地药物2024/4/1922二,药物诱发TdP地有关危险因素一．血药浓度增加二．静脉用药与口服给药相比,同剂量地静脉用药通常血药浓度较高,心脏作用更强三．亚临床型先天LQTS对药物地易感药物(通常是抗心律失常药物)诱发TdP患者地五％—二零％为亚临床型先天LQTS2024/4/1923三,正确评估与处理药物与TdP地关系对所有药物过量地患者应评估是否存在心电图地QT间期延长,QT-U形态异常与其它TdP预警心电图表现QT间期延长与致心律失常作用:高危险地药物是选择延长M细胞地复极,导致长QT间期,但胺碘酮例外（它使各层心肌细胞复极均一延长,未增加跨室壁离散度,也同时阻断了晚钠电流）合理使用可能诱发TdP地药物TdP发作地心电图预警参数一．QTc间期延长:先天LQTS患者,QTc每增加一零ms,TdP地发生危险呈五％-七％指数地增加,QTc>五零零ms,无阈值（QTc）致TdP二．T-U波畸形与间歇依赖现象:括T波低,双向,u波加大并与T波融合,T波降支逐渐下降并时限延长,使T波地末端难以辨认。T波波峰至T波终末(Tp-Te)时程延长是心肌复极离散度增加地表现,容易发生TdP2024/4/19242024/4/1925在TdP开始前可出现典型地短-长-短RR间期(间歇依赖现象),即长间歇后心搏地QT间期明显延长,TU波形态异常间歇依赖现象三.T波电替2024/4/1926TdP地心电图特征一．QRS波群:Tdp地典型特征:QRS波群地形态与极向围绕一假想基线或电位线呈周期变化,这种周期变化常发生在五-一五个心动周期。TdP地心率一般为一六零-二四零次／min,慢于心室颤动地心率二.短-长-短周期三.温醒现象2024/4/19272024/4/1928TdP地心电图特征四.冷却现象:与室颤不同,TdP地发作即使不行除颤通常也会自行终止,具有自限。室速终止前地二-三个心动周期地室速频率常有先减慢后终止地规律,呈现冷却现象但有时TdP也会展为室颤导致猝死,也有诱发持续单形室速地病例报道2024/4/1929TdP2024/4/1930TdP2024/4/1931TdPYan,etalCirculation二零零一;一零三:二八五一-二八五六R-on-TR-on-TR-on-TR-on-T2024/4/19322024/4/19332024/4/19342024/4/1935TdP与多形室速地鉴别没有QT间期延长,发作一般不具有短-长-短地间歇依赖现象,往往是一个早搏直接诱发室速多形室速大多有疾病诱因,如急心肌缺血,心衰,缺氧可有感神经兴奋地征象如窦心动过速在纠正病因并适当给予抗心律失常药后,这种室速可以消失2024/4/19362024/4/1937多形室速QT／QTc间期地监测方法一,QTc地计算方法通常用Bazett’s公式(QTc=QT／√RR)即测得地未校正地QT间期除以RR间期地方根(以s为单位)心率较快尤其是在八五次／min以上时Bazett‘s校正会得出过长地QTc值替代方法:Fridericia公式(将测得地QT间期除以RR长度地立方根)2024/4/19382024/4/1939QT／QTc间期地监测方法二,QTc地监测方法一．手工测量法:QT间期地测量是从QRS波地起始处到T波地终末。QRS波地起始通常很明显,但T波地末端却不容易辨认,尤其是在T波地幅度较低或存在药物诱导地T-u变形情况。二．电子分规测量法三．全自动QT／QTc监测QT／QTc间期地监测方法三,QTc监测地建议与注意事项一．指征:(一)开始使用已知可诱发TdP地药物行治疗;(二)足量或过量使用致心律失常药物;(三)新发缓慢心律失常;(四)重度低钾血症与低镁血症二．监测时程:应用延长QT间期地药物地初始用药,加量或足量用药之前与之后至少每八～一二h记录QT间期三．使用同一心电图机,心电图导联监测2024/4/1940获得LQTS与TdP地处理立即停止明确或可能诱发TdP地药物(一类,A级),并行连续地QTc间期监测评估是否存在促发TdP地其它因素,包含药物相互作用,代谢异常,有无心动过缓或电解质异常;准备好除颤器;患者需在接受密切心电监护,不要因任何诊断检查与治疗而离开病房2024/4/1941获得LQTS与TdP地处理患者地TdP不能自行终止或蜕化为室颤,应立即实施直流电复律对于TdP,特别是频率较快,ORS形态严重畸形者,同步电复律难以奏效。可采用室颤地复律方法,使用非同步最大电量(单相波三六零J,双相波二零零J)复律对于不能明确TdP地原因且日后有心脏猝死危险地患者,应考虑置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏猝死2024/4/1942获得LQTS与TdP地处理静脉注射硫酸镁(IIa类,证据级别B级)对心动过缓与明显长间歇依赖者可行经静脉心房或心室临时起搏,起搏频率维持八零次／min左右。若为完全或高度房室传导阻滞,