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尼曼一匹克氏病是由什么原因引起的

由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。该酶缺少后，全身神经鞘磷脂代谢紊

乱，神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中。

本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积

在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆磴(phosphocholine)在Cl＞部位连接

而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞

噬后。

正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织

中酶的活力降低至50%以下。

尼曼一匹克氏病应该如何治疗

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪

酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

3、胚胎干移植已有成功的报道。

尼曼一匹克氏病应该做哪些检查

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细

胞常显示特征空泡，约8~10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血

小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。

2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20〜100“m；核较

小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核；胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似桑根

状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查,

可显示细胞浆内呈小泡泡状，与高雪细胞不同。在偏光下观察，小泡呈双折射性；在紫外线

下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应弱阳性，胞浆内的小泡壁呈阳性，小泡中心阴性；酸性

磷酸醐、碱性磷酸酶、苏丹黑均呈阴性反应。

3、血浆胆固醇、总脂可升高,SGPT轻度升高。

4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。

5、肝、脾和淋巴结活检均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞浸润、神经鞘磷脂。

6、X线检查：无特征性X线表现，在长期存活病例，由于充脂性组织细胞在骨骼内大

量增殖可表现骨质疏松、髓腔增宽、骨皮质变薄，甚至长骨可出现局灶性破坏区，但无骨骼

膨大畸形改变。婴儿期以后肺泡受充脂性组织细胞浸润，肺部可见类似组织细胞增生X症的

表现。总之无特异性，仅提供辅助诊断的依据。

7、测定白细胞或培养的纤维母细胞鞘磷脂酶活性，各型酶的活性不同。

尼曼一匹克氏病有哪些表现及如何诊断

诊断依据①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞

和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件

可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。

多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大，贫血，病程较

长者出现营养不良，发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退，骨髓中查见尼

曼一匹克细胞可确诊。其五种类型如下：

1、急性神经型（A型或婴儿型）为典型的尼曼-匹克（占85%）,多在生后3〜6月内，

少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊

黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryred

spot）、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小

黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20〜60倍，酶活性为正常的5~10%,最

低<1%.

2、非神经型（P型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大

突出。智力正常，无神经系症状。可活至成人。SM累积量为正常的3〜20倍，酶活性为正

常的5〜20%,低者同A型。

3、幼年型（C型慢性神经型）多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，

少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5〜7岁出现神经系统症状（亦可更早或迟到青

年期）。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力

及腱反射亢进，惊厥，痴呆，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5~20

岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%,亦可接近正

常或正常。

4、Nova-scotia型（D型）临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症

状，多于学龄期死亡，前活性减低。

5、成年型成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM

累积量为正常4〜6倍，酶活性正常。

拟除虫菊类农药中毒

澳氟菊酯（decamethrin）又称凯素灵（K-othrin）为2.5%漠氟菊酯可湿性粉剂、敌杀死

（Decis）为2.5%澳Wt菊酯乳油。农业所用剂型为2.5%孚L油。澳氟菊酯为拟除虫菊酯类杀

虫剂中毒性最大的一个品种，它具有广谱、低残留的特点，对有机磷等产生抗药性的昆虫有

效，具有一定的优越性，主要用以防治棉田、菜地、果树和茶叶等害虫。一般经皮肤吸收或

口服中毒。

拟除虫菊类农药中毒的表现及治疗

「临床表现」

中毒主要表现为皮肤刺激和神经系统症状。皮肤吸收先有局部刺激症状，面部出现烧灼

感。口服中毒则以恶心、呕吐、腹痛等为首发症状。职业性接触皮肤常有红斑、丘疹表现。

轻度中毒头痛、头昏、乏力、食欲不振、肌肉跳动。严重中毒者流涎、视力模糊、肌肉纤维

震颤、甚至抽搐及昏迷。死亡原因多为抽搐大发作和昏迷。

「检查」血胆碱酯酶活力正常，尿液中毒物测定有助于诊断。

「治疗」尚无特效治疗药，主要对症处理。无论皮肤污染或口服均应及时用碱性液

体清洗，以迅速分解毒物。有人静脉注射或静脉滴注葛根素250〜300mg,2〜4小时可重复

一次，24小时总量不超过20mg/kg,可控制症状、缩短病程。一般不主张使用阿托品。有

报道本品与氯丙嗪、心得安、利血平等药物有联合增毒作用，与苯巴比妥、安定、普鲁卡因

等有拮抗作用，用药时应加注意。拟除虫菊酯杀虫剂与有机磷农药混用发生中毒时，因有机

磷能抑制拟除虫菊酯的水解作用致使其毒性增强，宜立即先用阿托品和胆碱酯酶复能剂抢救

有机磷农药中毒，以后根据病情再给予对症治疗。

尿崩症是由什么原因引起的

「病因学」

1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症约占地〜娑不等。通常在儿童起病，

很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能

确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证

据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截

止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神

经核团的抗体。

2.继发性尿崩症发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽

管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色

瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。

3.遗传性尿崩症遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD

综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。

4.物理性损伤常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑

外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1〜6天出现，几天后消失。经过1〜5天的间歇

期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿

崩症，燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6

个月后才完全消失。

妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表

现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素

酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治

疗有反应，分娩后症状缓解。

「发病机理」

1.血管加压素的生理

(一)AVP的合成与代谢血管加压素在下视丘视上核、室旁核神经元内合成，其最初

产物为前激素原，进入高尔基体内形成激素原，后者被包裹在神经分泌囊泡内。囊泡沿神经

垂体束轴突流向神经垂体，在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽，即精氨酸血管加压素

(ArginineVasopressin,AVP)和一种分子量(neurophysin)以及一种39个氨基酸组成的糖

肽。这三种产物均释放到外周血中。AVP由下丘脑神经元分泌后，沿丘脑-神经垂体束下行

至末梢，储存于神经垂体中。近年来发现AVP纤维也见于正中隆起外侧带，AVP也可分泌到

垂体门脉系统，在第三脑室底部及脑干血管运动中枢等处。

AVP与位于肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流的，帮助维持

渗透压和体液容量的恒定。AVP在血浆中浓度很低，并无血管活性作用，但高浓度的AVP

作用于VI受体可以引起血管收缩。存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和记忆过程，正

中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。

血浆和尿液中的AVP浓度可用免疫法测定。在随意摄入液体的情况下，神经垂体含近6

单位或18mmol(2Opig)的AVP,外周血AVP浓度在2.3~7.4pmol/L(2.5〜8ng/L)。血中AVP

浓度随昼夜变化，深夜及清晨最高，午后最低。在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释

放AVP23〜1400pmol(400-1500ng),从尿中排出AVP23〜80Pmol(25〜90ng)。禁水24〜

48小时后，AVP的释放增加3〜5倍，血及尿中水平持续增加。AVP主要在肝脏和肾脏灭活，

近7%〜10%的AVP以活性形式从尿中排出。

(二)AVP释放的调节

1.渗透压感受器AVP的释放受多种刺激的影响。正常情况下AVP的释放主要由于下视

丘的渗透压感受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产生与释放。血浆渗透压变化与AVP释

放的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭小的范围。给于正常人20ml/kg水负荷后，平均血

浆渗透压为281.7mOsm/kg.H2。在给于水负荷的人注射高渗盐水后血浆渗透压为

287.Vkg.H2O.

2.容量调节血容量下降刺激左心房和肺静脉的张力感受器，通过减少来自压力感受器

对下视丘的张力抑制性冲动而刺激AVP释放。除此之外，正在呼喊、直立、温热环境所致

的血管舒张均可激发这一机制恢复血容量。容量减少可使循环AVP浓度达到高渗透压所致

的AVP浓度的10倍。

3.压力感受器低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器，刺激AVP释放。失血所致的低

血压是最有效的刺激，此时血浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩，直到恢复血容

量维持血压的作用。

4.神经调节下视丘许多神经递质和神经多肽具有调节AVP释放的功能。如乙酰胆碱、

血管紧张素H、组织胺、缓激肽、Y-神经肽等均可刺激AVP的释放。随着年龄增大，AVP时

血浆渗透压增高的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升高......这些生理变化可能便老年人易

患水贮留和低钠血症的危险性增高.

5.药物影响能刺激AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、

氯磺丙胭及某些三环类抗忧郁药。乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用。苯妥英钠、

氯丙嗪可抑制AVP的释放而产生利尿作用。

（三）AVP对禁水和水负荷的反应禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放。禁水后

最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其他肾内因素而改变。正常人禁水18〜24小时后，血浆

渗透压很少超过292mosm/kg.H20.血浆AVP浓度增加到14〜23pmol/L（15〜25ng/L）。进水

后可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的水负荷后，血浆渗透压下降至平均

281.7mOsm/kg.H2O.

（四）AVP释放和渴觉的关系正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者

均由浆渗透压轻度增高所引起。当血浆渗透压升至292mosm/kg.H2。以上时，口渴感逐渐明

显，直到尿浓缩达最在限度时才刺激饮水。因此，在正常情况下，失水引起的轻度高奂钠可

增强渴觉，增加液体摄入，以恢复和维持正常血浆渗透压。相反，当渴觉丧失时，体液丧失

不能通过饮水及时纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩尿液，仍会发生高钠血症。

（五）糖皮质激素的作用肾上腺皮质激素和AVP在水的排泄方面有吉抗作用。考的松

可提高正常入输注高渗盐水引起AVP释放的渗透压阈值，糖皮质激素可以防止水中毒，并

可对肾上腺皮质功能减退时机体对水负荷反应异常。肾上腺功能减退时，尿液释放能力下降

可能部分是由于循环中AVP过多所致，但糖皮质激素在AVP缺乏时可以直接作用于肾小管，

减低水的通透性，在AVP缺乏的情况下增加自由水的排泄。

（六）AVP作用的细胞学机制AVP作用小肾小管的机制：①AVP与管腔对面肾小管细

胞膜上的V2受体结合；②激素-受体复合物通过鸟甘酸结合刺激蛋白激活腺甘酸环化酶；③

环磷酸腺甘（CAMP）的生成增加；④c-AMP转移到腔面细胞膜上，激活膜上的蛋白激酶；

⑤蛋白激酶导致膜蛋白磷酸化；⑥腔面膜对水的通透性增加，使水的重吸收增加。很多离子

和药物能影响AVP的作用。钙和锂抑制腺甘酸环化酶对AVP的反应，也抑制依赖cAMP的

蛋白激酶。相反，氯磺丙版增强AVP诱导的腺甘酸环化酶激活作用。

2.在AVP生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均导致发病。通过比较正常饮水、

水负荷、禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化，可以将中枢性尿崩症归纳为四型：①型：禁

水时血渗透压明显升高时，而尿渗透压很少升高，注射高渗盐水时没有AVP的释放。这种

类型确实存在AVP缺乏。②型：禁水时尿渗透压突然升高，但在注射盐水时，没有渗透压

阈值。这些病人缺乏渗透压感觉机制，仅在严重脱水导致低学容量时才能够刺激AVP释放。

③型：随着血浆渗透压升高，尿渗透压略有升高，AVP释放阈值升高。这些病人具有缓慢

AVP释放机制，或者说渗透压感受器敏感性减低。④型：血和尿渗透压曲线均移向正常的右

侧，这种患者在于血浆渗透压正常时即开始释放AVP,但释放量低于正常。②〜④型患者对

恶心、烟碱、乙酰胆碱、氯磺丙胭、安妥明有很好的抗利尿作用，提示AVP的合成和贮存

是存在的，在适当的刺激下才释放。在极少情况下，②〜④型患者可为无症状的高钠血症而

尿崩症很轻微，甚至缺乏尿崩症的依据。

尿道狭窄的非手术治疗

非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张，预防再次狭窄。

尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行。扩张

忌用暴力。必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内。扩张必须逐渐从小号探

杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加

重狭窄。一般男性扩张到F24为宜。每次尿道扩张后，尿道充血、水肿。约经2〜3日才告

消退，故不宜在4日内连续扩张。二次间隔时间一般从1周左右开始，逐渐延长。

经尿道注入尿道灌注液可以预防尿道狭窄再发生。起到软扩张的效果。音频和碘离子透

入等理疗方法可以加速疤痕软化，巩固扩张的效果。

尿道狭窄是由什么原因引起的

病因上可分三类：

（1）先天性尿道狭窄，如尿道外口狭窄，尿道瓣膜等；

（2）炎症性尿道狭窄，如淋病性尿道狭窄，此外留置导尿管也可引起尿道狭窄；

（3）外伤性尿道狭窄，最为常见，由于尿道损伤严重，初期处理不当或不及时所致。

尿道狭窄有哪些表现及如何诊断

尿道狭窄可分为痉挛性和器质性；后者包括先天性和后天性两型。

一、痉挛性尿道狭窄这是一种暂时现象，是由于尿道外括约肌的收缩所引起。诱发原

因可为尿道炎、尿道结石，尿道内器械的应用或性欲异常等。有时亦可为会阴、直肠和盆腔

内的病变反射性刺激，或完全由于精神因素所引起。尿道痉挛在膜部发生，故与球部和膜部

器质性的狭窄难以区别。当一钝头器械在尿道内遇到阻挡时（如导尿管、膀胱镜）可连续施

以轻巧的压力。如尿道狭窄为痉挛性的，尿道常突然放松而使器械通过。在麻醉下，痉挛性

狭窄可完全松弛而不产生梗阻。膀胱尿道造影术对诊断颇有帮助。痉挛性狭窄应用综合治疗,

包括解除诱因、热水坐浴、镇静止痛剂和抗痉挛剂等。膀胱过度充盈时可用针灸治疗。必要

时，用导尿术。

二、器质性狭窄在临床上较痉挛性多见。

1.先天性狭窄常见于尿道外口有狭窄，常伴有包皮过长或包茎。尿道上裂或下裂的尿

道外口也常较正常为狭窄。前尿道瓣膜常为间隔瓣膜而形成双腔前尿道畸形，而后尿道瓣膜

常中央有一小孔，排尿滴沥。尿道腔狭窄多见于球部和膜部交界处和舟状窝的后端。

2.后天性狭窄按原因可分成创伤性狭窄和炎症性狭窄。创伤是产生尿道狭窄最常见的

原因。常见于会阴骑跨伤，骨盆骨折致膜部尿道损伤和器械操作所引起的尿道腔内损伤。当

尿道受到较重的创伤累及粘膜下层和壁层时，尿道肌层及其周围筋膜有充血、水肿和出血等

变化。在修复过程中，受伤组织形成纤维性变。当瘢痕收缩时，尿道腔多狭窄，故尿道狭窄

多在伤后数月出现。一般来说，纵行的创伤较少形成疤痕狭窄。炎症性狭窄见于淋病、尿道

结核或非特异性尿道炎。急性尿道炎时，粘膜下层与腺体周围组织受到炎症浸润。在慢性期

间，炎症逐渐吸收，形成纤维性变而引起尿道狭窄。故炎症性狭窄多在急性尿道炎1年或数

年后发生。由炎症引起的尿道狭窄比创伤所致者范围较广泛，瘢痕组织更多，治疗困难。留

置导尿管，尿道内异物、结石，憩室均可诱发尿道感染，包茎继发的包皮阴茎头炎时致尿道

外口狭窄，常延误治疗，炎症可向后蔓延，产生前尿道长段狭窄，无论创伤还是炎症性尿道

狭窄，在狭窄近端尿道由于积水而扩张，尿液感染而使纤维化严重，可加重尿道狭窄的程度

和范围。尿道狭窄时尿道管狭小，但少数病人仍能顺利通过导尿管或尿道探杆，但由于周围

疤痕的压迫，排尿困难，有人称之为"弹性尿道狭窄”。

尿道狭窄的症状可因其程度、范围和发展过程而有不同，主要的症状是排尿困难。初起

排尿费力，排尿时间延长，尿液分叉。后逐渐尿线变细，射程变短甚至呈滴沥状。当逼尿肌

收缩而不能克服尿道阻力时，残余尿增多甚至充溢性尿失禁或尿潴留。尿道狭窄时常伴慢性

尿道炎。此时尿道外口常有少量脓性分泌物，多在早晨发现，尿道口被1、2滴分泌物所封

闭，称为“晨滴"。狭窄近端之尿道扩张，易因尿液滞留并发感染而致反复尿路感染、尿道周

围脓肿、尿道屡、前列腺炎和附睾发。继而因梗阻而引起肾盂输尿管积水以及反复发作的尿

路感染最后导致肾功能减退甚至出现尿毒症。

尿路感染有哪些表现及如何诊断

尿路感染的临床表现比较广泛。尿路感染根据感染部位不同，可分为肾盂肾炎、膀胱炎、

尿道炎；根据有无尿路功能或器质上的异常，又有复杂性和非复杂性尿路感染之别；根据炎

症的性质不同，又可分为急性和慢性尿路感染。但尿路感染仍有它的共同临床表现：

1.尿路刺激征，即尿频、尿急、尿痛、排尿不适等症状。这些症状，不同的病人表现为

轻重程度不一。急性期炎症患者往往有明显的尿路刺激征；但在老年人、小儿及慢性尿路感

染患者，则通常尿路刺激症状较轻，如轻度的尿频，或尿急，或排尿不适等。

2.全身中毒症状，如发热、寒战、头痛等。主要见于上尿路感染病人，特别是急性尿路

感染及伴有尿路梗阻的病人尤为多见。

3.尿常规检查可有白细胞、红细胞甚或蛋白。

4.血常规可能有白细胞升高。

5.尿细菌培养阳性。

尿路梗阻的检查和治疗

「检查」

应考虑到神经性膀胱的可能，详细的神经系统检查是必要的。有些药物，如抗组胺类药

酚噬嗪，神经节阻滞类药如胭乙嗟、利血平，抗胆碱类药物如普鲁本辛等，在某些病人中也

引起排尿障碍，甚至尿潴留。在老年病人，前列腺可能已有增大，这些药物很可能诱发急性

尿潴留。

腹部B超。

「治疗」

在急性尿潴留时，膀胱胀满，患者异常痛苦，首先应解除尿的潴留。

最常用的方法是在无菌操作下，从尿道试放橡皮导尿管。导尿管如能通过梗阻进入膀胱,

即可将潴留尿排出，暂时解决患者的痛苦，尿液送常规化验及细菌培养。对过胀的膀胱，引

流要缓慢一些，避免膀胱内压突然减小而引起出血。导尿管放入膀胱后，不要轻易撤出，因

为造成梗阻的原发病变尚未得到治疗，再次形成尿潴留的可能性极大。应将导尿管保留在膀

胱内，在尿道外口加以固定。

如导尿管不能通过梗阻，可在下腹部经皮肤穿刺膀胱。

尿路梗阻是由什么原因引起的

泌尿系统的各种疾病以及邻近尿路其他脏器的病变，都可在尿路的不同部位造成梗阻。

(1)尿道病变：尿道口狭窄、尿道狭窄、后尿道瓣膜、前列腺肥大或前列腺癌、尿道

损伤、尿道异物、尿道结石等。

(2)膀胱病变：神经性膀胱一一先天性脑脊膜膨出造成的神经损伤、后天性外伤、药

物的影响，膀胱结石，膀胱颈部肿瘤，输尿管膨出，膀胱内血块阻塞，膀胱颈挛缩等。

(3)输尿管病变：输尿管结石、肿瘤、外伤、手术时误结扎，腹膜后广泛纤维性病变

等。

(4)肾脏病变：肾结石、肾盂肿瘤、肿瘤出血形成的血块阻塞、肾盂输尿管交界处的

先天性狭窄等。

(5)泌尿系统以外的病变对尿路造成的梗阻：如腹膜后或盆腔肿物对输尿管的压迫，

子宫颈癌浸润至膀胱后壁，造成单侧或双侧输尿管进入膀胱部位的梗阻。

尿路梗阻有哪些表现及如何诊断

通过肾脏实质的血液，经肾脏的过滤作用，将血液中新陈代谢产生的废物和一部分水分

形成尿液，经肾盂、输尿管、膀胱、尿道排出体外。通常说的尿路，即指从肾盂到尿道外口

这一段尿液引流和排出的途径。在这途径的任何部位的各种病变，使尿液的引流和排出受到

影响，就会造成尿路的梗阻。

急性尿潴留患者在急诊就医时，表情极为痛苦，病史可提示发病的病因。体检可见下腹

胀满，叩诊为浊音，有时膀胱底可达脐平面。检查阴茎、尿道口及尿道有无硬的呈索条状的

尿道疤痕组织以除外尿道狭窄。直肠指检可摸知前列腺的大小，正常的前列腺外形如粟子，

底在上而尖向下，底部横径约4cm,纵径3cm,前后径2cm,而两侧叶之间可摸得一凹陷，

即所谓中央沟。当前列腺增生时，不仅腺体增大，中央沟亦变浅平。在急性尿潴留时，受胀

满膀胱的影响，往往摸到的前列腺比其实际大小要大一些。应在设法排空膀胱之后，再次检

查前列腺，核对是否真正增大，以免诊断失误。

尿路真菌感染是由什么原因引起的

泌尿道真菌感染主要影响膀胱和肾。最常见的病因为念珠菌种，其为人类的正常共生菌,

经常从门腔，胃肠道，阴道和损伤的皮肤中找到。然而，所有的致病真菌(如新型隐球菌，

曲霉菌种，毛霉菌种，组织胞浆菌，芽生菌，球电子菌)可作为全身性或播散性真菌感染的

一部分感染肾脏。

念珠菌下尿路感染主要是因为局部尿路导尿管。一般，虽然念珠菌和细菌感染经常同时

发生，但大多数Foley导尿管有关真菌感染随着菌尿及抗生素治疗后。

肾念珠菌病通常是血源性播散，常从胃肠道起源。从肾造口术的导管上行感染，其他长

期留置物，支架亦会发生。高危病人是那些患肿瘤，艾滋病，化疗或用免疫抑制药物后免疫

功能受损者。这类病人中念珠菌血症的主要院内感染来源是血管内留置导管•肾移植增加了

真菌感染的危险性，因为其有留置导尿管，支架，抗生素，吻合漏，梗阻和免疫抑医学教育

网制治疗。

尿路真菌感染应该如何治疗

念珠菌尿对于氟胞嗜呢每日50~150mg/kg每6小时1次口服治疗1~2周有效，但常常

出现抵抗。在新的抗真菌衍生物中氟康喋似乎对于真菌性尿路感染最有效，因为其口服生物

利用度高，每日一次剂量，进入尿和脑脊液穿透力良好。氟胞喀咤或氟康哇200mg/d口服

应给予无症状性念珠菌尿病人。

未留置导尿管的症状性膀胱炎患者可以氟胞口密噬或氟康哇治疗1~4周。单剂量的两性霉

素B0.3mg/kg静注也有很好的疗效。当长期留置导尿管时.，氟胞喀咤和氟康噗可减少真菌尿,

但很少能根除。膀胱冲洗可能有效。

在患肾念珠菌病的病人中，以两性霉素B和大剂量氟康喋(>4/d)治疗与白色念珠菌和

热带假丝酵母菌的侵袭性感染初期治疗同样有效。甚至在开始时应用两性霉素B,口服氟康

喋亦应在治疗早期取代之。然而，一些少见念珠菌种对于氟康嗖不敏感。

尿路真菌感染应该如何治疗

念珠菌尿对于氟胞喀嚏每日50~150mg/kg每6小时1次口服治疗1~2周有效，但常常

出现抵抗。在新的抗真菌衍生物中氟康哇似乎对于真菌性尿路感染最有效，因为其口服生物

利用度高，每日一次剂量，进入尿和脑脊液穿透力良好。氟胞喀咤或氟康噗200mg/d口服

应给予无症状性念珠菌尿病人。

未留置导尿管的症状性膀胱炎患者可以氟胞嗑嚏或氟康口坐治疗「4周。单剂量的两性霉

素B0.3mg/kg静注也有很好的疗效。当长期留置导尿管时，氟胞喀咤和氟康哇可减少真菌尿,

但很少能根除。膀胱冲洗可能有效。

在患肾念珠菌病的病人中，以两性霉素B和大剂量氟康嚏(>4/d)治疗与白色念珠菌和

热带假丝酵母菌的侵袭性感染初期治疗同样有效。甚至在开始时应用两性霉素B,口服氟康

哇亦应在治疗早期取代之。然而，一些少见念珠菌种对于氟康噗不敏感。

尿路真菌感染有哪些表现及如何诊断

出现不能解释的念珠菌尿时应及时评价有无尿路结构异常。已证实有念珠菌尿的病人临

床可表现为无症状性念珠菌尿，尿道炎和前列腺炎，膀胱炎(伴或不伴粪石形成或气体形成),

原发性肾念珠菌病和血源播散性念珠菌病。

与细菌性尿路感染不同，念珠菌尿水平反映了真正的念珠菌性尿路感染，及不仅是导尿

管内集落或尿液标本的污染并不知道。通常在出现膀胱炎或刺激和念珠菌尿的高危病人中诊

断膀胱炎。来自真菌的物质排出有时可被观察到。膀胱镜和肾脏，膀胱超声有助于发现粪石

形成和梗阻。

存在发热和念珠菌尿，有时存在乳头坏死和真菌球排出提示上行性肾念珠菌病的诊断。

尽管肾功能常常减退，如无肾后梗阻时严重肾衰很少发生。尿路影像能帮助评价受累程度。

念珠菌血培养常为阴性。

镇中毒的病因和治疗

「病因」

(1)银皮炎佩带镀银手表、首饰、眼镜架，使用镀银器具，以及工作中接触金属银粉

和硫酸镁等，均可引起变应性皮炎。其皮损表现与一般接触性皮炎相仿，但常伴有奇痒，故

亦称为"裸痒症".

(2)呼吸道损害对镁及其化合物高度敏感者，可产生支气管哮喘或肺嗜酸粒细胞浸润

症。国外个别文献报道接触馍粉工人出现肺炎。

「治疗」二乙烯三胺五乙酸(DTPA)和乙二胺四乙酸钙二钠(EDTA-CaNa2)与镇络

合的效果较好(剂量和用法参考"铅中毒")，但不能络合细胞内保。二乙基二硫代氨基甲酸

钠(sodiumdiethyldithiocarbamate,dithiocarb,Na-DDC)能进入细胞内，络合银后由肾排

泄。曾建议Na-DDC与DTPA或EDTA联合应用，可能有较好的驱银效果。Na-DDC用法见下

文”我基锲中毒

银中毒有哪些表现及如何诊断

要确定呼吸系统症状和皮损由保引起，必须根据职业史、生产环境和职业流行病学调查,

参考尿银或血裸测定的资料-，综合分析，排除其他病因，才能诊断。

患者有咳嗽、咯痰、胸闷、胸痛、哮喘。胸片可见肺纹理增多、片状阴影、肺门增宽。

从事镇电解和电镀工人可发生鼻炎、嗅觉丧失和鼻中隔穿孔。皮肤损害多见于暴露部位。皮

损性质为红斑、丘疹、丘疱疹，常奇痒，故称"镶痒症".慢性皮损呈苔碎样变或色素沉着。

脱离接触后，皮损经数周或数月内自愈。长期接触镇工人的鼻癌和肺癌等危险度有增加。

镇中毒有哪些表现及如何诊断

要确定呼吸系统症状和皮损由镶引起，必须根据职业史、生产环境和职业流行病学调查,

参考尿锲或血银测定的资料，综合分析，排除其他病因，才能诊断。

患者有咳嗽、咯痰、胸闷、胸痛、哮喘。胸片可见肺纹理增多、片状阴影、肺门增宽。

从事银电解和电镀工人可发生鼻炎、嗅觉丧失和鼻中隔穿孔。皮肤损害多见于暴露部位。皮

损性质为红斑、丘疹、丘疱疹，常奇痒，故称"银痒症".慢性皮损呈苔碎样变或色素沉着。

脱离接触后，皮损经数周或数月内自愈。长期接触镇工人的鼻癌和肺癌等危险度有增加。

松毛虫性骨关节病是由什么原因引起的？

松毛虫性骨关节病是指直接或间接接触松毛虫活体，尸体或虫毛引起的骨关节病变，是

全身疾病中的一部分。

松毛虫一般有6个龄期。第1〜2期的松毛虫还未长毒毛，第3〜4期的毒毛尚不发达,

5〜6期的松毛虫毒毛及毒腺细胞很发达，是致病的时期。该期的松毛虫的胸节有发达的中

空毒毛，每根毒毛的毛窝均有毒腺细胞，分泌毒液进入毒毛管腔。松毛虫成虫时，毒毛立于

虫壳外，故虫茧也具有高度的致病性。即便死虫跌落地面或水中，也极易致病。

松毛虫盛发季节，如在虫区砍柴、割草或在污染的水田中割稻等劳动中，接触了松毛虫

活体，尸体，毒毛或污染的衣物，柴草，水等均可发病。己经流行病学调查及动物实验研究

所证实，故命名为松毛虫病。松毛虫的毒毛及毒腺细胞分泌的毒素与皮肤接触后进入人体内，

可引起过敏类免疫性炎症反应，主要侵犯皮肤及骨关节，有时眼、耳廓也可受累。

发病的机理尚未明确。有学者认为是毒毛刺入人体的皮肤后，毒素进入血液循环，引起

毒血症所致，但动物实验未能证实。又由于在发病的早期用抗过敏药物可迅速控制病情，故

有些学者推论发病的机制为变态反应，但也未能得到有力的证实。又有学者认为是感染所致,

因在病变关节或皮肤硬结的病变中抽出脓性的液体，曾培养出金黄色葡萄球菌，白色葡萄球

菌，绿脓杆菌等。病理表现符合低毒性感染，但多数的局部抽出的液体培养为阴性。以上各

种的看法，均未能提出本病明确的发病机理，还有待于今后进一步的研究。

松毛虫性骨关节病临床表现

症状表现：

1、本病患者多在有接触史后两天内夜间突然发病，也可延至15〜30天发病。该病以全

身症状轻，局部表现重为其特点。可无或较轻的全身症状，时有畏寒，食欲不佳，头晕头痛,

全身乏力或伴有38。以下的体温，偶尔可至39。，一般2〜3日后好转或消退。区域性淋巴结

可肿大，半个月左右逐渐消退，多不破溃。

2、局部症状表现在身体暴露部位，常见为手、腕、足、踝等处。骨关节受累后，急性

期出现关节的肿大，局部红，疼痛，皮温高及功能障碍。疼痛剧烈，呈持续性刺疼及阵发性

加剧，夜间更重，难以入睡。红肿可以反复发作，以单关节发病为多见，但约有三分之一侵

犯多关节。也可表现一个关节的症状消退后，另一个关节又发病。多数患者患处出现直径1〜

2cm的红晕，中心可及疼痛的结节肿物，部分病例肿胀的结节可有波动感，穿刺可及粘稠血

性分泌物，培养无细菌生长。若病变呈慢性，可逐渐强直，少数病人可出现难愈的窦道及瘦

管，甚至并发化脓性关节炎。

3、当骨关节受累发病时，也可伴有皮肤受侵犯的各种皮肤表现，如斑丘疹，风团疹，

水泡及脓泡，皮下结节，皮下血肿，红肿块等。经治疗后，常在一周内退疹痊愈，少数可至

数月形成慢性皮炎。也可有巩膜炎、急性虹膜睫状体炎，耳廓炎等。有时伴有剧痛性软组织

肿块。逐渐增大，高峰期为15〜30天，随后软化，病程约为1〜3个月。

4、松毛虫性骨关节病，发病率高，危害大，常遗留功能障碍，甚至不同程度的残疾，

有的病程可长达1〜2年。

以上各种类型的临床表现，可单个出现，也可两种或多种在同一个病人的身体上存在，

但较多见的还是骨关节炎，占30%〜90%。

双侧先天性肾上腺皮质增生简介

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器

巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫

和阴道）将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致

阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾

上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

嗜酸细胞性胃肠炎有哪些表现及如何诊断？

Leinbach提出诊断依据是：1.进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征；2.周围血中嗜酸

粒细胞增多；3.组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。

由于不少病例不易作出诊断，临床上凡遇到难以解放的胃肠道症状，有过敏性疾患史，

或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状、周围血嗜酸粒细胞增高者均应考

虑本病之可能。并进行胃肠钢餐造影或内镜检查，取活组织作病理学检查。但活检阴性并不

能排除本病。

本病缺乏特异的临床表现，症状与病变的部位和浸润程度有关，一般分为两型。

（一）弥温型:多见于30~50岁，男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有

胃肠道症状，主要表现为上腹部痉挛性疼痛，伴恶性、呕吐、发热，发作无明显规律性，可

能与某些食物有关，用抗酸解痉剂不能缓解，但可自行缓解。

1.嗜酸粒细胞浸润以粘膜为主者：多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢

失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎，湿疹或尊

麻疹。粪便潜血试验阳性，可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白

降低，D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钢餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜

充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。

2.嗜酸粒细胞浸润以肌层为主：引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗

阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钢餐检查显示幽门狭窄，蠕动减少或胃窦多

个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下，并

通过肌层向浆膜层延伸。

3.嗜酸粒细胞浸润以浆膜下层为主：者常可发生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒细胞。

剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。

(-)局限型：多见于40〜60岁，男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性

疼痛、恶心、呕吐，起病较急，病程较短。患者过敏史不明显，外周血象仅少数有嗜酸粒细

胞增多。X线胃肠饮餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄，可有光滑圆形或卵圆形及

分叶状充盈缺损，类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块，粘膜充血、水肿，易误诊为肿瘤或

克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。

疲劳工作后马上睡易变秃子

看电视、听音乐或者玩电脑的时候睡着；强迫自己按"点"上床睡觉、早上起床，而且这

时间“点"总在调整；自然醒来后，想着再"赖会儿床"，强迫延长睡眠时间；晚上不睡，白天

补觉，双休日的补觉；工作压力大，晚上需加班，在高强度的工作结束后马上入睡等，统称

为"垃圾睡眠"。由此会带来以下一些常见疾病。

-肥胖

即使很在意，你的"啤酒肚”仍然会出现，这不仅单单是因为平时饮食习惯的问题，它很

有可能源于你的"垃圾睡眠"。"睡不好，心里烦，还有很多工作没做完"；熬夜写策划，夜里

经常做梦，脑子总想着未完成的工作。这种"夜不能寐"的症状持续一段时间，就会让你感觉

身体"沉重”了。事实上因为"垃圾睡眠"，你的体重的确增长了。

-抑郁症

情绪低落、常感到疲倦或缺乏活力、坐立不安，烦躁不安，甚至有了"求死”的念头，这

些都是抑郁症的表现。我们常常听到"失眠抑郁症”说法，的确，失眠和抑郁之间有着天然的

联系。"垃圾睡眠"会导致精神萎靡、情绪低落、工作质量下降，本来很棘手的事情可能因为

没有睡好而更加做不好，做不好就熬夜加班，长此以往形成了恶性循环。

-健忘症

早上出去上班，发现忘记带做完的策划，赶紧回家，到了家里却死活想不起来忘记带了

什么；公司的晨会上，老板明显可以看到你眼神涣散，回答问题时反应迟钝、经常出错；一

天的工作开始了，明明是领导刚刚吩咐下来的工作，你却望着领导离去的身影摸不着头脑，

"领导刚才好像是说……"

-打鼾症

每天晚上，因为你的呼噜声把别人吵得睡不着，别人还以为你睡得很香甜。事实上，因

为打呼噜，也让你自己睡得不解乏。不仅如此，晚上有时还考，试大收集整理会因为打鼾把

自己憋醒，并且患上慢性咽炎。另外，第二天早晨起床也会觉得头痛口干，白天没精神，注

意力下降，情绪还非常急躁易怒。

-癌症

你可能觉得"垃圾睡眠”只是一种不良的生活习惯，但如果告诉你，"垃圾睡眠”可能会导

致癌症，你是否会大吃一惊？没错，"癌症”这个让人闻风色变的词，很有可能仅仅是由于睡

眠不健康造成的，良好的睡眠是战胜癌症病魔的法宝。

-习惯性脱发

早上起来梳头时，发现头发大把大把地脱落，连自己都吓了一跳。看着一头美丽的秀发

一天天减少，最后不得不忍痛割爱，剪成短发。你是否想过，这是由"垃圾睡眠”引起的呢？

睡眠时间的长短与脱发无明显关系，但是脱发却与睡眠质量密切相关。

盘状红斑狼疮应该如何治疗

治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程，使用免疫抑制或促进二方面药物进行

免疫调节。

（-）盘状红斑狼疮治疗需及时以免毁容及继发性癌变，一般先用局部治疗，效果不

显时再加用全身疗法。

1.局部疗法①皮质类固醇的外用；②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松

混悬液，1〜2周注射一次，可注射8〜10次；③液体氮或CO2雪冷冻疗法。

2.内用疗法①抗疟药如氯喳等，氯喳有防光和稳定溶酶体膜，抗血小板聚集以及粘附

作用，口服开始剂量为0.25〜0.5g/d,病情好转后减量;②酣咪呱噬酮，剂量为200〜300mg/d；

氯苯酚嗪；③中药六味地黄丸加减，大补阴丸或雷公藤制剂等。

（二）亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮可采用酥咪呱咤酮有一定疗效，氯唾、氯苯

酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效，无效病例可予皮质类固醇治疗。

（三）系统性红斑狼疮

1.对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非储体类抗炎药，如水杨酸类、

II引跺美辛等，然该类药物有时可损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酊上升，对肾病患

者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喳，0.25〜0.5g/d,也可用小剂量的肾上腺皮质激素

如泼尼松15〜20mg/d,献咪哌咤酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。

2.重型病例

⑴皮质类固醇：是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物，可显著抑制炎症反应，能

抑制中性粒细胞向炎症部位趋附，抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，具有抗增

殖及免疫抑制作用，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平

皆降低，抑制抗原抗体反应。

适应情况为：①用于其他疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作，有严重的"中

毒症状"如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他

脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。

泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5〜1.5mg,轻型病例可用泼尼松15〜20mg/d,重

症病例可用泼尼松40〜60mg/d,个别病情重笃的，可用泼尼松60~80mg/d,甚至120mg/d.

一般认为开始用量宜大，因从小剂量开始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使

重要器官不致造成不可逆的损害，又反而使激素总量增加，产生更多的副作用。如初量已够，

则在12〜36小时内退热，1〜2天内关节痛消失，发热引起的毒性症状明显好转。若2天内

无好转，应将原剂量再增加25〜100%,直到症状有明显进步为止。除每日给药外，也可采

用隔日（间隔48小时）给药法，即隔日上午顿服2天之药。一旦病情好转稳定1〜2击，则

可开始逐步减量直至维持量约5~15mg/d.

脉冲疗法采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法，以甲基泼尼松

1g,加入250毫升作静脉内滴注，连续3日，然后每日泼尼松100mg,3〜4周内遽减至维

持量；需要时可于2周后重复一疗程，适用于弥漫性增殖性肾小球肾炎，明显神经精神症状，

重症溶血性贫血及血小板显著减少等迅速恶化的病例。

⑵免疫抑制药：如环磷酰胺和硫哇喋吟，两者剂量为每日每千克体重1〜4mg,前者主

要利用煌基与DNA结合，最明显的是减少抗DNA抗体，血中DNA-抗DNA复合物及其在肾

脏中的沉积减少。硫口坐噪吟能换喋吟核甘酸的合成，代替了DNA的喋吟基质，从而抑制DNA

和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥（2mg,每日2〜3次），6筑基喋吟（50mg,每日3次），

氨甲喋玲（7.5〜15mg,每周口服一次）等。这类药物常见的副作用有白细胞减少，甚至会

骨髓抑制、胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育、畸胎，削弱免

疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎，需谨慎使用。

适应情况为：①单位使用类固醇无效；②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受；③为了

更有效地控制SLE中的某些病损；④在急性症状得到控制后为进一步减少激素维持量或更顺

利地逐渐递减激素。常与皮质类固醇合用，例如治疗有肾损害的SLE,特别耐激素性肾炎，

从临床应用和动物实验证明，环磷酰胺对狼疮性在肾功能、组织病理和病死率有一定疗效，

又在大剂量皮质炎固醇不能控制的中枢神经系统病变，急性狼疮性肺炎，亦可考虑并用此类

药物，总的有效率约为30%〜50%.

近年来，这类药物在治疗SLE中有不少新的进展，Austin（1986）应用大剂量环磷酰胺

静脉脉冲击治疗顽固性磷酰胺静脉拳击治疗的剂量为0.5〜lg/m2体表面积，每月一次，待

蛋白尿转阴后改为2〜3月一次，大多数中层得经4〜6次后蛋白尿明显减少，肾功能改善，

如经9〜12次仍不见效者，需终止治疗，其作用机制认为该疗法能减少肾组织纤维化，改善

肾功能和防止衰竭。国内文献中亦陆续发情应用大剂量环磷酰胺冲击治疗SLE的报告：陈顺

乐等应用每月冲击1次共19例的顽固性肾炎患者，平均治疗9次，结果尿蛋白有17例转阴

或或显著减少（89.5%）,9例肾功能有改善。张鸿逵等采用长期、间歇（每月1次，共8次,

每2月1次，共3次，每3月1次，共3次，每6月1次维持治疗）静脉滴注大剂量环磷

酰胺（0.5〜0.75g/m2体表面积）冲击治疗对激素无效难治性狼疮性肾炎20例获得良好效果；

史群等采用每周环磷胺1g静脉冲击治疗8例狼疮性肾炎患者，初始环磷酰胺的剂量为400mg

（加0.9%葡萄糖液20ml中静脉推）第2周开始给1g（加0.9%葡萄糖液ml中静脉滴），每

周1次，共4次，其后改为每月1次作维持治疗，亦获得良好效果；杨岫岩等探索环磷酰胺

冲击疗法治疗SLE冲击间期，分2周、3周和4周冲击间期3组，给药15mg/kg,2周组和3

周组冲击10次改为每月1次，若病情缓解则每3个月1次，4周组治疗6〜12个月，病情

缓解后改为每3月1次，获得结果认为环磷酰胺的冲击间期应灵活掌握，对于较严重病例例

如多系统损害，神经精神损害，胃病综合征等应该每2周冲击一次，待病情逆转再改为3〜

4周一次。

环抱菌素A是一种具有免疫抑制及免疫调节作用的新药，它能干扰IL-1的释放及抑制T

淋巴细胞的活化，初始剂量以3〜3.5mg/(kg.d)为宜(一次或分二次口服)，如经4〜8周

无效，可间隔1~2月增加0.5~lmg/(kg.d),最大剂量为5mg/(kg.d),适用于经其他药

物治疗无效的患者。

⑶免疫增强剂：企图使低下的细胞免疫恢复正常，如左旋咪睫、胸腺素、转移因子等。

⑷血浆交换疗法：其原理是企图除去特异性自身抗体，免疫复合物以及参与组织损伤非

特异性炎症介质如补体、C-反应性蛋白、纤维蛋白原，并能改善单核吞噬细胞系统清除循环

免疫复合物的能力，一般在多脏器损害，激素效果不著、器质性脑综合征、全血细胞减少及

活动性肾炎等重症病例进行。因作用短暂，仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗。文献中已报

导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法，获得病情缓解。

⑸透析疗法与肾移植：晚期肾损害病例伴肾功能衰竭，如一般情况尚好，可进行血液透

析或腹膜透析，除去血中尿素氮及其他有害物质，以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外

损害静止时进行，用亲属肾作移植，2年存活率据统计为60%〜65%,用尸体肾移植为40%〜

45%.

⑹中医中药：根据辨病与辩证相结合，本病可分成热毒炽盛、阴虚而虚、阴虚阳虚、毒

邪攻心、肝郁血瘀等型施治。热毒炽盛型相当于急性和亚急性病例，治以清热解毒，滋阴凉

血，方用犀角地黄汤加减；阴虚血虚型相当于轻度活动病例，治以养阴补血，凉血解毒，方

用知柏地黄汤加减或大补阴丸。阴虚阳虚型见于肾病病例，治以滋阴壮阳，方用二仙汤和右

归饮加减。毒邪攻心型见于心脏累及病例，治以养心安神，气血二补，方用养心汤加减。肝

郁血瘀型见于肝脾肿大病例，治以疏肝理气，活血化瘀通络，方用消遥散加减。

此外，针刺疗法对皮疹、关节痛和消肿，音频电疗对消炎、消肿和止痛均有一定疗效；

雷公藤制剂、红藤制剂以及复方金养片均可应用，特别前者为一有相当疗效的抗风湿病药物。

近有人应用漠隐亭治疗SLE亦取得一定效果；对病情活动伴严重感染时，有人试用大剂

量Y球蛋白静脉滴注治疗，曾获得良好的疗效。对无菌性股骨头坏死需要整形外科进行关节

转换成形术或关节固定手术。

疟疾有哪些表现及如何诊断

临床表现

潜伏期从人体感染疟原虫到发病(口腔温度超过37.8℃),称潜伏期。潜伏期包括整个

红外期和红内期的第一个繁殖周期。一般间日疟、卵形疟14天，恶性疟12天，三日疟30

天。感染原虫量、株的不一，人体免疫力的差异，感染方式的不同均可造成不同的潜伏期。

温带地区有所谓长潜伏期虫株，可长达8〜14个月。输血感染潜伏期7〜10天。胎传疟疾，

潜伏期就更短。有一定免疫力的人或服过预防药的人，潜伏期可延长。

一.间日疟(tertianmalaria)多急起，复发者尤然。初次感染者常有前驱症状，如乏力、

倦怠、打呵欠；头痛，四肢酸痛；食欲不振，腹部不适或腹泻；不规则低热。一般持续2〜

3天，长者一周。随后转为典型发作。分为三期。

1.发冷期骤感畏寒，先为四肢末端发凉，迅觉背部、全身发冷。皮肤起鸡皮疙瘩，口

唇，指甲发组，颜面苍白，全身肌肉关节酸痛。进而全身发抖，牙齿打颤，有的人盖几床被

子不能制止，持续约10分钟，乃至一小时许，寒战自然停止，体温上升。此期患者常有重

病感。

2.发热期冷感消失以后，面色转红，紫维消失，体温迅速上升，通常发冷越显著，则

体温就愈高，可达40℃以上。高热患者痛苦难忍。有的辗转不安，呻吟不止；有的谄妄，

撮空，甚至抽搐或不省人事；有的剧烈头痛。顽固呕吐。患者面赤。气促；结膜充血；皮灼

热而干燥；脉洪而速；尿短而色深。多诉说心悸，口渴，欲冷饮。持续2-6小时，个别达

10余小时。发作数次后唇鼻常见疱疹。

3.出汗期高热后期，颜面手心微汗，随后遍及全身，大汗淋漓，衣服湿透，约2〜3小

时体温降低，常至35.5℃。患者感觉舒适，但十分困倦，常安然入睡。一觉醒来，精神轻快,

食欲恢复，又可照常工作。此刻进入间歇期。

整个发作过程约6〜12小时，典型者间歇48小时又重复上述过程。一般发作5〜10次,

因体内产生免疫力而自然终止。多数病例早期发热不规律，可能系血内有几批先后发育成熟

的疟原虫所致。部分病人在几次发作后，由于某些批疟原虫被自然淘汰而变得同步。数次发

作以后患者常有体弱，贫血，肝脾肿大。发作次数愈多，脾大，贫血愈著。由于免疫力的差

异或治疗的不彻底，有的病人可成慢性。

二.三日疟(quartanmalaria)发作与间日疟相似，但为三日发作一次，发作多在早晨，

持续4〜6小时。脾大贫血较轻，但复发率高，且常有蛋白尿，尤其儿童感染，可形成疟疾

肾病。三日疟易混合感染，此刻病情重很难自愈。

三.卵形疟(ovalemalaria)与间日疟相似，我国仅云南及海南有个别报道。

四.恶性疟(subtertianmalaria)起病缓急不一，临床表现多变，其特点：①起病后多

数仅有冷感而无寒战；②体温高，热型不规则。初起进常呈间歇发热，或不规则，后期持续

高热，长达20余小时，甚至一次刚结束，接着另一次又发作，不能完全退热；③退热出汗

不明显或不出汗；④脾大、贫血严重；⑤可致凶险发作；⑥前驱期血中即可检出疟原虫；无

复发。

五.凶险型疟疾88.3〜100%由恶性疟疾引起，偶可因间日疟或三日疟发生。在暴发流行

时5岁以下的幼儿，外来无免疫力的人群发生率可成20倍的增长；即便当地人群，治疗不

及时也可发生。临床上可观察患者原虫数量作为监测项目，若厚片每视野达300〜500个原

虫，就可能发生；如每视野600个以上则极易发生。临床上主要有下列几种类型。

1.脑型最常见。其特点：①常在一般寒热发作2〜5天后出现，少数突然晕倒起病；②

剧烈头痛，恶心呕吐；③意识障碍，可烦燥不安，进而嗜睡，昏迷；④抽搐，半数患者可发

生，儿童更多；⑤如治疗不及时，发展成脑水肿，致呼吸、循环或肾功衰竭；⑥查体有脾大，

羽的患者在出现昏迷时肝脾已肿大；贫血、黄疸、皮肤出血点均可见；神经系统检查，脑

膜刺激征阳性，可出现病理反射；⑦实验室检查：血涂片可查见疟原虫。腰椎穿刺脑脊液压

力增高，细胞数常在50个/um以下，以淋巴细胞为主；生化检查正常。

2.胃肠型除发冷发热外，尚有恶心呕吐、腹痛腹泻，泻水样便或血便，可似痢疾伴里

急后重。有的仅有剧烈腹痛，而无腹泻，常被误为急腹症。吐泻重者可发生休克、肾衰而死。

3.过高热型疟疾发作时，体温迅速上升达42c或更高。患者气迫，澹妄、抽搐，昏迷,

常于数小时后死亡。

4.黑尿热是一种急性血管溶血，并引起血红蛋白和溶血性黄疸，重者发生急性肾功能

不全。其原因可能是自身免疫反应，还可能与G-6-P脱氢能缺乏有关。临床以骤起、寒战高

热、腰痛、酱油色尿、排尿刺痛感，以及严重贫血、黄疸，蛋白，管型尿为特点。本病地理

分布与恶性疟疾一致，国内除西南和沿海个别地区外，其他地区少见。

诊断

1.流行病学有在疟疾流行区居住或旅行史，近年有疟疾发作史或近期曾接受过输血的

发热患者都应被怀疑。

2.临床表现典型的周期性寒战、发热、出汗可初步诊断。不规律发热，而伴脾、肝肿

大及贫血，应想到疟疾的可能。凶险型多发生在流行期中，多急起，高热寒战，昏迷与抽搐

等。流行区婴幼儿突然高热、寒战、昏迷，也应考虑本病。

3.实验室检查主要是查找疟原虫，通常找到即可确诊。血片找疟原虫应当在寒战发作

时采血，此时原虫数多、易找。需要时应多次重复查找。并一定要做厚血片寻找。如临床高

度怀疑而血片多次阴性可做骨髓穿刺涂片查找疟原虫。

4.治疗性诊断临床表现很象疟疾，但经多次检查未找到疟原虫。可试用杀灭红内期原

虫的药物(如氯唾)，治疗48小时发热控制者，可能为疟疾。但注意耐氯H奎虫株。

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