婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎

关于婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎2背景1963年Fukuyama首次描述婴幼儿良性惊厥1982年Morooka首次描述婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎（Benignconvulsionswithmildgastroenteritis,CwG)现倾向于其为一独立的特定病种第2页,共38页，2024年2月25日，星期天3

急性疾病因皮层神经元异常放电引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍

惊厥=骨骼肌抽搐+大多伴有意识丧失

急性惊厥定义（Convulsion/Seizure）第3页,共38页，2024年2月25日，星期天4小儿惊厥的病因分类颅内疾病颅外疾病有热惊厥病脑、流脑、高热惊厥、中毒性化脑、结脑、脑病、破伤风隐球菌脑膜炎无热惊厥新生儿颅内出血代谢紊乱:低血糖、低钙高血压脑病、HIE低镁、(高)低钠、新生儿胆红素脑病B6缺乏症先天性脑发育不全代谢病:糖原累积病、脑积水、婴儿痉挛症苯丙酮尿症、癫痫、脑脓肿尿毒症、肝昏迷脑寄生虫病、中毒:食物、药物

Reye氏综合症化学物质

第4页,共38页，2024年2月25日，星期天5婴幼儿良性惊厥特点发生于2岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常病因不明惊厥多为全身强直阵挛发作EEG正常预后良好FukuyamaY,SeishinIgaku(inJapanese),1963;5:211-23第5页,共38页，2024年2月25日，星期天6CwG定义既往健康婴幼儿及儿童惊厥伴轻度腹泻无脱水、电解质紊乱表现惊厥前后无发热（或体温＜38℃）除外脑膜炎、脑炎及脑病KomoriH,BrainDev,1995;17:334-7UemuraN,BrainDev,2002;24:745-9NarchiH,BMCPediatr,2004;4:2第6页,共38页，2024年2月25日，星期天7CwG流行病学亚洲发病率较高（2.1~6.4%）、西方(或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异发病年龄：3~52月龄（平均20月龄），报道最高年龄60月：高危人群为1~2岁婴幼儿发病月份：11月~次年5月（高峰12月~次年3月，65~85%的病例）HuangCC,Epilepsia,1998;39:960-4IyaduraiS,JChildNeurol,2007;22:887-90ChenHJ,ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi,1991;32:73-8HungJJ,ChangGungMedJ,2003;26:654-9Gomez-LadoC,AnnPediatr,2005;63:558-60VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-14第7页,共38页，2024年2月25日，星期天8CwG病因学目前的研究认为病毒是CwG的病因细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为CwG目前报道的病毒谱

-HRV（≥50%）

-诺如病毒(有文献认为此病毒引起者逾HRV)-sapovirus

-腺病毒

-CoxA4KawanoG,BrainDev,2007;29:617-22ChenSY,ClinInfectDis,2009;48:849-55第8页,共38页，2024年2月25日，星期天9CwG病因学：HRV主要报道来源地

亚洲：日本、台湾、香港、中国大陆、阿拉伯地区美洲：美国、阿根廷欧洲：英国、意大利、西班牙多数报道所占比例在50%以上

多数检出率在60%以上日本达到80%在患儿脑脊液中可检出HRV的RNA片段第9页,共38页，2024年2月25日，星期天10CwG临床特点健康婴幼儿及幼童（6月-5岁）

-阴性个人医疗史

-无惊厥或癫痫家族史轻度胃肠炎症状

-腹泻，无/轻度脱水（＜5%）

-无发热

-无代谢异常

-无电解质失衡惊厥表现

-短暂（多＜5min）

-部分性发作，可泛化全身

-可丛集方式发作，持续24-48h

-多在病毒性胃肠炎发病的1-5天VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9第10页,共38页，2024年2月25日，星期天11CwG临床特点＞50%的患儿粪便中可检出HRV抗原下列实验室检查正常

-血电解质-血糖

-血肌酐-脑脊液常规EEG

-发作期正常，偶见源于大脑后部的非特异性尖波

-发作间期正常预后

-良好，发育正常，一般不会发展为癫痫

-罕见惊厥复发，且仅在胃肠炎时复发VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9第11页,共38页，2024年2月25日，星期天12下列情形不首先考虑CwG月龄＜4月，或＞30月精神运动发育迟缓，以及惊厥前后神经系统检查异常有热惊厥和/或无热惊厥既往病史中-重度胃肠炎，和/或伴有电解质失衡、发热、或低血糖CSF检查异常大便细菌培养阳性发作间期EEG及脑部成像异常SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-17第12页,共38页，2024年2月25日，星期天13CwG临床特点:惊厥绝大多数在胃肠炎病程的前5天发生近50%的病例仅1次惊厥，可丛集式发生2~4次惊厥形式：全身强直-阵挛型为主，可局灶强直或阵挛型、或局灶继而泛化全身、或仅为凝视SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-17第13页,共38页，2024年2月25日，星期天14CwG临床特点:惊厥CwG惊厥多见于女孩多数表现为对称、全身性、强直-阵挛性抽搐部分为复杂部分性惊厥

-伴意识丧失-半身抽搐

-偏身后仰

-侧向凝视

-蹬踏样动作多数CwG惊厥起源于中央顶枕部，源于额部的相当罕见52%的病例为丛集式发作，48%为孤立性惊厥对同一个病例而言，惊厥方式可移行，甚至可丛集发作2次或更多次的惊厥可见于67.5~75%的病例VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-17第14页,共38页，2024年2月25日，星期天15CwG临床特点:惊厥惊厥发作持续时间短暂，多持续25s~2min,85%病例＜5min24h内可复发，往往丛集性发作1~8次不会发展为惊厥持续状态罕有发生于腹泻第4/5天的有认为CwG的惊厥系部分性惊厥继发泛化惊厥发生的次数及持续时间与下列均无关

-年龄

-性别

-腹泻持续时间

-腹泻严重程度VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9第15页,共38页，2024年2月25日，星期天16CwG临床特点:惊厥发作期均为局灶性发作意大利Cusmai报告

-Epi家族史3/30例（10%），FS家族史11/30例（36.6%）

-惊厥主要发生于胃肠炎第3天

-发作间期EEG均正常复杂部分性发作惊厥最常起源于颞部，而继发泛化全身发作则多起源于顶部或枕部临床虽同为丛集式发作，但可源于不同脑区（如枕部、顶部、颞部等）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61第16页,共38页，2024年2月25日，星期天17CwG临床特点:惊厥少见表现

-凝视

-单侧眼、头偏移

-紫绀

-自动症

-多涎

-呼吸暂停

-身体两侧不同步的阵挛反射CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61第17页,共38页，2024年2月25日，星期天18CwG临床特点:惊厥随访Cusmai30例随访9-139月（平均53月），结果

-1例发生孤立性的无热惊厥

-2例合并FS-9例接受抗痫药（2例苯巴比妥、6例卡马西平、1例苯妥英）-2例持续应用抗痫药Verrotti128例随访12-60月（中位数35月），结果

-发作间期EEG异常率21.9%，无论是否治疗，均恢复正常

-6/128例（4.7%）CwG复发

-7例合并单纯性FS-3例发展为癫痫（在急性阶段的发作间期EEG正常）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-14第18页,共38页，2024年2月25日，星期天19CwG：惊厥机制目前尚未明确可能机制

-侵犯说

有报道在发展为脑病患者CSF中检出HRV-RNA

-钙通道说

因钙通道异常引起神经传递的缺陷

-NO/肉碱说

血中NO/肉碱显著升高可导致对大脑有害的毒性反应LynchM,ClinInfectDis,2001;33:932-8TianP,JVirol,1996;70:6973-81KawashimaH,LifeSci,2004;74:1397-405第19页,共38页，2024年2月25日，星期天20CwG临床特点:腹泻轻度胃肠炎定义：腹泻和/呕吐，临床无脱水或电解质紊乱的征象胃肠炎定义：粪便的稠度下降和/或24h内排便≥3次，伴/不伴发热或呕吐CwG患儿腹泻可持续1~5天多为水样便或黄稀便，无血便/脓胨便呕吐发生率30%左右SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-17第20页,共38页，2024年2月25日，星期天21CwG临床特点:腹泻与惊厥关系VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-14第21页,共38页，2024年2月25日，星期天22CwG：主要鉴别FS非热性疾病伴惊厥（或称无热惊厥伴轻症感染）严重水、电解质紊乱溶血尿毒综合征HRV脑炎某些细菌性肠炎所致惊厥（如痢疾杆菌、空肠弯曲菌、非伤寒沙门氏菌等）第22页,共38页，2024年2月25日，星期天23CwG：主要鉴别CwGFS(单纯型）非热性疾病伴惊厥年龄4-30m6-60m＜3岁精神运动发育正常正常正常神经系统检查正常正常正常体温＜38℃或不发热通常＞38℃不发热惊厥类型局灶性、局灶继发泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或无反应性惊厥丛集性特征性（多发）孤立性孤立性胃肠炎有（依定义）可以无有（可伴发鼻卡他及咳嗽）FS家族史罕见常见不常见复发率不常见常见不常见预后相当好很好很好SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-17第23页,共38页，2024年2月25日，星期天24其他鉴别：颅内病变癫痫颅脑外伤颅内出血颅内肿瘤颅内血管畸形第24页,共38页，2024年2月25日，星期天25遗传代谢性疾病

糖代谢异常水电解质及酸碱失衡维生素缺乏内分泌障碍苯丙酮尿症半乳糖血症中毒心源性疾病肾源性疾病Reye综合症其他鉴别：颅外病变第25页,共38页，2024年2月25日，星期天26其他鉴别：中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中、与毒素和感染导致的脑水肿有关临床特征

-在原发病极期

-反复惊厥发作

-伴有意识障碍及颅内压增高表现

-脑脊液检查仅压力增高第26页,共38页，2024年2月25日，星期天27其他鉴别：颅内病变-产伤、外伤、出血伤后立即/短期间隔后突然起病反复惊厥发作伴有意识障碍及颅内压增高表现头颅影像学检查有助诊断第27页,共38页，2024年2月25日，星期天28其他鉴别：

颅内病变-颅脑畸形及脑肿瘤颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）

-常反复发作

-伴有智力和运动发育落后脑肿瘤

-常反复发作

-伴有颅内压增高

-定位体征

-病情进行性加重

-头颅影像学可诊断第28页,共38页，2024年2月25日，星期天29其他鉴别：颅外病变-缺氧缺血病因：窒息、溺水、休克、严重心律失常（阿-斯等）表现

-缺氧缺血后立即发病

-反复惊厥发作

-伴有意识障碍和颅内压增高表现第29页,共38页，2024年2月25日，星期天30其他鉴别：颅外疾病-代谢性疾病病因：水电解质紊乱、遗传代谢性疾病低钙血症(2.1~2.55mmol/L,游离钙0.75mmol/L)低血糖症(4.4~6.72mmol/L)低镁血症(0.8~1.2mmol/L)低钠或高钠血症(135~145mmol/L)遗传代谢病（苯丙酮尿症等）第30页,共38页，2024年2月25日，星期天31其他鉴别：颅外病变-中毒性病种：杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药、铅中毒等表现

-顽固性惊厥发作

-意识障碍

-肝、肾功能受损第31页,共38页，2024年2月25日，星期天32惊厥的年龄鉴别新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1-6月：颅内感染、低钙、代谢紊乱6月-3岁：FS，颅内感染、中毒性脑病、癫痫3岁以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑损伤第32页,共38页，2024年2月25日，星期天33病因学鉴别：季节夏秋季节

-中毒性菌痢

-乙型脑炎

-低血糖症冬春季节

-流脑

-肺炎中毒性脑病

-VitD缺乏性低钙惊厥第33页,共38页，2024年2月25日，星期天34病因学鉴别：发热无热

-无热多为非感染性

-≤3月、新生儿例外

-重症感染、休克者例外有热

-有热大多为感染性

-惊厥持续状态可致体温升高第34页,共38页，2024年2月25日，星期天35CwG：治疗原则

-胃肠炎

*合理