医学影像科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告二篇

医学影像科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2024年度）单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2024年**月**日医学影像科医师晋升副主任医师高级职称肝紫癫病影像表现的病例分析专题报告1.病例男，48岁，反复腹胀伴腹泻10个月入院。体检发现血小板减少，无牙龈出血、便血症状。查体：发育正常，皮肤黏膜无黄染、无出血点，全腹无膨隆、稍显紧张，无压痛、无反跳痛。全身未见明显肿大淋巴结。实验室检查：Hb95g/L，WBC4.61×109/L，N0.8×109/L，RBC2.68×1012/L，AFP、CEA、CA199及乙肝、丙肝相关检测均为阴性。肝肾功能正常。影像学检查：超声检查（图1、2）：肝脏多发大小不等片状不规则低回声区，边界清楚，部分内部成网格状改变。腔内血流信号不明显。超声诊断：肝区多发囊性占位性病变，考虑血管性病变，海绵状血管瘤待排除。增强MRI检查（图3、4、5）：肝脏体积轻度增大，肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内示液液分层，DWI示弥期受限呈高信号显示，增强后，病灶边缘环形强化，中心点状强化呈典型“靶征”，随时间延长造影剂充填范围扩大。图1、2

肝脏多发大小不等片状不规则低回声区，边界清楚，部分内部成网格状改变。腔内血流信号不明显。图3~5

肝脏体积轻度增大，肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内示液液分层，DWI示弥期受限呈高信号显示，增强后，病灶边缘环形强化，中心点状强化呈典型“靶征”，随时间延长造影剂充填范围扩大。MRI诊断：考虑血管性病变，肝紫癫病可能，不除外海绵状血管瘤。入院后，行肝穿刺活检，病理报告：取材组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润（图6），肝血窦淤血扩张伴出血，符合紫癜病表现。出院诊断：肝紫癫病。图6

肝穿刺活检组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润，肝血窦淤血扩张伴出血2.讨论肝紫癫病（peliosis

hepatis，PH）是一种罕见的血管性疾病，最早由Wagner于1861年报道。可发生于任何年龄，无性别差异，主要以肝实质多发大小不等的充满血液的窦腔，并可同时累及脾、肺及骨髓等器官的网状内皮系统为其临床特点。PH虽为良性病变，但可因破裂造成大出血，甚至死亡。按发病范围可分为局限型与弥漫型。查阅国内外近年文献，关于弥漫型PH的报道较少。肝紫癫病发病原因尚不明确，多数与服用含雄激素的类固醇类药物有关。病理特征性表现为肝实质内囊状充血腔隙，又称血囊肿，直径1mm到数厘米；切面呈“瑞士奶酪”样改变，按分布特点可分为弥漫型与局限型。镜下示囊腔内充盈大量红细胞，以肝细胞索为界，可见支持肝细胞和肝窦的网状纤维破坏是PH与扩张肝窦的区别所在。肝紫癜的发病机制尚不明确，主流观点认为主要是由于肝窦流出道梗阻，导致窦壁屏障破坏、内皮细胞受损，继发肝小叶中心静脉扩张，红细胞由肝窦进入Disse间隙，形成充满红细胞的囊腔。肝紫癜的临床表现缺乏特异性，可表现为：腹部胀痛、门脉高压、胆汁淤积、腹腔积液、肝功能不全、衰竭等。窦腔破裂后可发生腹腔大出血、休克甚至死亡；部分患者因病灶局限，症状较轻或无症状，仅在尸检时偶然发现。本例病变呈弥漫型分布，累及全肝，因腹胀腹泻入院行影像检查发现病灶。肝紫癜的影像学表现因病灶的大小、范围、病变内出血所处时期不同而表现各异。超声检查可见肝脏高或低回声的结节灶，回声分布均匀或不均匀，腔内血流信号不明显。PH在CT平扫上常表现为低密度显示；增强动脉期病灶周边常呈结节状或环形强化显示，与海绵状血管瘤类似，病变中心可见点状或球形血管样明显强化影呈“靶征”，较具特征；门脉期造影剂呈离心样向周边充填；实质期病变可呈弥漫均匀强化，CT值高于周边正常肝实质。MRI表现主要取决于窦腔内出血所处时期及内部是否含有血栓、是否与正常肝窦相通等密切相关。T2WI上多呈高信号，内可见出血、坏死所致的更高信号灶，因成份差异可出现液液分层显示；T1WI上常呈低信号，也可呈等或高信号，与病灶内亚急性出血有关。病灶呈良性生长无占位效应，不累及邻近胆管、血管。本例超声表现缺乏特异性，MRI检查T2WI可见窦腔内液液分层，增强后病灶中心的点状、结节状强化（靶征）均为典型表现，为最后的准确诊断提供了重要参考价值。肝紫癜病需与肝脏富血供肿瘤及肿瘤样病变、肝海绵状血管瘤、肝脓肿、出血性囊肿及血肿、多血供转移瘤相鉴别。PH的良性生长，对周围血管、胆管无侵犯及MRI增强特点为鉴别注意要点。综上所述，肝紫癫病是一种罕见的肝血管性疾病，其病理特征为肝内多发充血窦腔。影像学检查对于疾病的及时、正确诊断有重要参考价值。医师晋升副主任医师高级职称丙戊酸钠脑病病例分析专题报告丙戊酸钠相关性高氨">血氨性脑病，VHE），即丙戊酸钠脑病，是丙戊酸钠的一个严重不良反应，比较少见。本文报道2例VHE，总结诊治经验。1.

病例资料病例1：51岁女性，因间断性头痛3个月于2018年3月入院，无肢体麻木、乏力等不适。既往无特殊病史或家族病史。术前头部CT及MRI检查示左侧颞部脑膜瘤，最大直径5cm。在全麻下行开颅肿瘤切除术，完整切除肿瘤。术后即给予丙戊酸钠400mg+0.9%氯化钠注射液50ml调至5ml/h微量泵输入，预防癫痫发作">癫痫发作。术后第1天，神志清楚，言语流利，饮食可，无恶心呕吐。术后第3天开始，逐渐出现呕吐，意识模糊，四肢不自主活动，GCS评分10分，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射减弱。急查头颅CT未见明显出血及水肿。血常规、肝功能、心肌酶谱、心电图均正常，但是血氨浓度266μmol/L（正常值16~60μmol/L）。立即停用丙戊酸钠，停药2d后，意识状态逐渐开始好转，饮食正常。出院时神志清楚，无神经功能障碍。病例2：62岁女性，因左侧肢体肌力乏力1个月于2018年8月入院，既往无特殊病史或家族病史。术前头部CT及MRI检查示右顶叶蛛网膜囊肿，最大直径4cm。开颅手术切除囊肿。术后第1天，左侧肢体抽搐1次，遂给予丙戊酸钠400mg+0.9%氯化钠注射液50ml调至5ml/h微量泵输入，24h后改为口服德巴金500mg，2次/d，预防癫痫发作。术后第3天，神志清楚，言语流利，饮食可，无恶心呕吐。术后第4天开始逐渐纳差，缄默，四肢活动差，GCS评分11分；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射减弱。急查头颅CT未见明显出血及水肿。血常规、肝功能、心肌酶谱、心电图均正常，血氨浓度215μmol/L。立即停用丙戊酸钠，并用奥卡西平替代治疗2d后，意识状态逐渐开始好转，饮食正常，四肢活动正常。出院时神志清楚，无神经功能障碍。2.

讨论丙戊酸钠可以通过直接抑制尿素循环或者打破谷氨酰胺/谷氨酸在血液中浓度的动态平衡，使血液中氨的浓度升高；血氨升高抑制谷氨酸摄取，提高细胞外谷氨酸水平；同时，星形胶质细胞内谷氨酰胺不断产生、积累，导致星形胶质细胞肿胀，引起脑功能障碍。关于VHE临床表现，在意识障碍上，主要表现为嗜睡甚至昏迷；在胃肠道功能上，主要表现为恶心、呕吐；在认知方面，主要表现为认知放缓等。除此以外，VHE可能还会表现为单侧或者双侧局灶性神经系统受损体征，癫痫的发作频率增加、定向障碍、幻听、激动和攻击行为等。严重者，VHE也可能会导致死亡。另外，脑电图检查也会发现，VHE显示出的是不同程度的弥漫性慢波改变。CT或MRI检查一般不会有颅内出血、脑水肿或脑梗死等改变。在使用丙戊酸钠时，需密切观察病情的发展，如果出现原发病情不能解释的意识障碍，并且伴有血氨异常升高