儿童过敏性紫癜和紫癜性肾炎

关于儿童过敏性紫癜和紫癜性肾炎一、发病诱因感染，第一位食物药物吸入性致敏原空气污染预防接种、各种疫苗等本质：免疫因素介导的全身血管炎症第2页,共27页，2024年2月25日，星期天二、临床表现前驱症状皮肤紫癜：四肢或臀部对称分布（下肢多于上肢，伸侧多于屈侧，远端多于近端）关节肿痛：膝、踝、肘、腕等大关节腹痛和便血：可以腹痛首诊（胃肠炎、肠套叠、阑尾炎），一般解痉药无效，激素效果明显。肾脏损害过敏性紫癜预后与肾脏损害严重程度有关。第3页,共27页，2024年2月25日，星期天过敏性紫癜性肾炎（HSPN）HSP病程6个月内出现血尿和/或蛋白尿——监测尿常规半年20-60%HSP发生肾损伤，好发年龄6-10岁一般皮肤紫癜的2-4周出现肾脏症状消化道症状重，容易发生紫癜性肾炎第4页,共27页，2024年2月25日，星期天系统受累：——泌尿生殖系统：睾丸炎——神经系统：头痛、出血、血管炎——肺部：出血，间质性肺炎第5页,共27页，2024年2月25日，星期天三、辅助检查12-50%患儿ASO阳性咽拭子培养A组β溶血性链球菌阳性率17.3-30%病原体抗体（RSVCOX腺病毒、流感病毒等）检测阳性率共为60%MP-IgM13.6-40%胃肠粘膜损伤HP阳性率为58.3-78.4%第6页,共27页，2024年2月25日，星期天HSP消化道损伤：超声检查：病变肠壁水肿增厚，肠管节段性扩张。腹部X线：粘膜折叠增厚、指纹征、肠袢间增宽，小肠胀气伴有气液平面腹部CT：肠壁水肿，多节段跳跃性肠壁增厚，肠管狭窄、肠系膜水肿、充血及非特异性淋巴结大。胃镜：肠粘膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡，十二指肠降段不规则溃疡（典型）第7页,共27页，2024年2月25日，星期天四、治疗一般治疗：首先饮食控制，禁食致敏食物。避免过敏原接触避免鱼虾奶蛋等食物抗感染第8页,共27页，2024年2月25日，星期天1、常规治疗抗过敏治疗：西替利嗪/开瑞坦为首选，或口服扑尔敏、苯海拉明糖浆等任一种。减低毛细血管通透性：静滴维C和10%葡萄糖酸钙0.5-1ml/kg.d改善微循环：口服双嘧达莫3-5mg/kg.d或丹参注射液，减轻肾脏损伤。第9页,共27页，2024年2月25日，星期天激素使用指征：HSP胃肠道症状较重、关节炎、血管神经性水肿、肾损害及其他器官的血管炎。腹型HSP采用激素治疗，持续两周逐渐减量至停药，控制饮食。对于严重腹痛、呕血、便血者用甲强龙冲击治疗。第10页,共27页，2024年2月25日，星期天甲强龙冲击-递减疗法第1-3天：甲强龙20mg/kg.d，加入5%葡萄糖100-200ml静滴，连用3天；第4-6天：第4天将甲强龙剂量减半，连用3天；第7-9天：第7天将甲强龙剂量再减半，连用3天；约第10天改为口服泼尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服两周，病情改善逐渐减药至停药。第11页,共27页，2024年2月25日，星期天激素治疗更快缓解胃肠道症状，缩短腹痛时间。口服小剂量激素对HSP胃肠道症状是有效的。激素治疗HSP腹痛等消退最快（24h）。HSP持续性或慢性腹痛，报道联合应用MTX和MMF取得疗效。第12页,共27页，2024年2月25日，星期天血浆置换急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症的患者。随访发现血浆置换治疗可以提高肾小球滤过率，改善急进性紫癜性肾炎预后。第13页,共27页，2024年2月25日，星期天随访HSP是自限性疾病，大部分8周内痊愈，一年内复发率大约有30%。HSP发生肾损害，85%在4周内，91%在6周内，97%在6月内。建议尿液检查至少半年，尿液无异常者，半年后少见肾损害；6月后尿液检查仍异常者，随访3-5年。第14页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎诊断标准：过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。血尿：镜下血尿和肉眼血尿蛋白尿：满足一下任一项者：1周内3次尿常规蛋白阳性24h尿蛋白定量>150mg1周内3次尿微量蛋白高于正常值第15页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎极少患儿过敏性紫癜后，再发紫癜。大量血尿和（或）蛋白尿者，建议进行肾活检。建议按病理分级进行紫癜性肾炎治疗第16页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎——临床分型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型第17页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎——病理分级Ⅰ级：肾小球轻微异常Ⅱ级：单纯系膜增生a.局灶/节段；b弥漫性；Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（粘连、硬化、血栓、坏死）a，bⅣ级：病变同Ⅲ级，50%-75%的肾小球伴有上述病变。Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。第18页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗1、孤立性血尿或病理Ⅰ级：按过敏性紫癜治疗，镜下血尿不需要激素治疗。2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级（24h尿蛋白定量<25mg/kg，轻度蛋白尿）

ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，对症治疗HSP，不需要激素治疗。

雷公藤多甙：改善肾小球毛细血管通透性，减少蛋白尿，改善病理变化。不良反应：白细胞↓、肝肾损害、闭经等第19页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗3、非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿）推荐ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙部分激素联合免疫抑制剂治疗（环磷酰胺或环孢素A）。第20页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗4、肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级（24h尿蛋白定量>50mg/kg，肾病水平蛋白尿）临床及病理较重，激素联合免疫抑制剂治疗。临床较重、病理弥漫性病变或伴新月体形成者：甲泼尼龙冲击治疗，20mg/kg.d,<0.5-1g/d，每天或隔天冲击，3次为一疗程。第21页,共27页，2024年2月25日，星期天可供选择的治疗方案1、糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）冲击治疗2、糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）治疗3、糖皮质激素+环孢素A（CsA）治疗4、糖皮质激素+霉酚酸酯（MMF）治疗5、糖皮质激素+其他免疫抑制剂治疗（他克莫司、咪唑立宾、来氟米特）第22页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗5、急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级临床症状重、病情进展快，采用三至四联疗法：激素+CTX+肝素+双嘧达莫血浆置换治疗去除血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，缓解病情。第23页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗6、辅助治疗抗凝剂：双嘧达莫3-5mg/kg.d，肝素1-2mg/kg.d。ACEI和（ARB）降蛋白尿（使用不会出现低血压）贝那普利5-10mg/d，福辛普利5-10mg/d。

氯沙坦25-50mg/d，或厄贝沙坦等口服。第24页,共27页，2024年2月25日，星期天紫癜性肾炎的治疗----总结分级推荐可选孤立性血尿或病理Ⅰ级随访雷公藤多甙孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级ACEI和（或）ARB雷公藤多甙非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级ACEI和（或）ARB雷公藤多甙或激素+CTX肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级ACEI和（或）ARB+激素+CTX冲击激素+硫唑嘌呤激素+环孢素A激素+霉酚酸酯急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级激素+CTX+肝素+双嘧达莫甲泼尼松+尿激酶泼尼松+CTX+双嘧达莫第25页