儿童营养性缺铁性贫血

关于儿童营养性缺铁性贫血

小儿贫血概述第2页,共70页，2024年2月25日，星期天

世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白正常值

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第3页,共70页，2024年2月25日，星期天

贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。第4页,共70页，2024年2月25日，星期天贫血分度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准第5页,共70页，2024年2月25日，星期天贫血分类

病因分类

红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多第6页,共70页，2024年2月25日，星期天红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第7页,共70页，2024年2月25日，星期天红细胞破坏增加▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●红细胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍:

地中海贫血、异常血红蛋白病第8页,共70页，2024年2月25日，星期天红细胞外在因素●免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第9页,共70页，2024年2月25日，星期天红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多第10页,共70页，2024年2月25日，星期天*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类第11页,共70页，2024年2月25日，星期天贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现

◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第12页,共70页，2024年2月25日，星期天非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；第13页,共70页，2024年2月25日，星期天小儿贫血的诊断

病史

◆发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

第14页,共70页，2024年2月25日，星期天

病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；第15页,共70页，2024年2月25日，星期天喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血第16页,共70页，2024年2月25日，星期天体格检查

◆

生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

◆

皮肤、黏膜

◆

指甲、毛发

◆

肝、脾淋巴结第17页,共70页，2024年2月25日，星期天实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

第18页,共70页，2024年2月25日，星期天

◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等第19页,共70页，2024年2月25日，星期天◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析第20页,共70页，2024年2月25日，星期天营养性缺铁性贫血第21页,共70页，2024年2月25日，星期天

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。第22页,共70页，2024年2月25日，星期天

贫血为公共卫生问题的分类（WHO）

发生率分类

<15%低

15%~40%中

>40%高

第23页,共70页，2024年2月25日，星期天Prevalenceofanemiainchildren0‾5yearsoldWHOregion,1998％第24页,共70页，2024年2月25日，星期天铁的代谢

人体内铁含量及其分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第25页,共70页，2024年2月25日，星期天分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;第26页,共70页，2024年2月25日，星期天铁的来源

◆食物

血红素(动物性食物):铁吸收率高

含铁高且吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%第27页,共70页，2024年2月25日，星期天

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70第28页,共70页，2024年2月25日，星期天铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉第29页,共70页，2024年2月25日，星期天◆红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用第30页,共70页，2024年2月25日，星期天概念

血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,

Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力

；

第31页,共70页，2024年2月25日，星期天

血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC第32页,共70页，2024年2月25日，星期天铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；第33页,共70页，2024年2月25日，星期天

▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；第34页,共70页，2024年2月25日，星期天

▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素第35页,共70页，2024年2月25日，星期天铁的排泄

◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量

◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d第36页,共70页，2024年2月25日，星期天

胎儿期铁代谢特点

◆从母体获得(通过胎盘)

孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第37页,共70页，2024年2月25日，星期天婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低第38页,共70页，2024年2月25日，星期天早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物铁不足第39页,共70页，2024年2月25日，星期天儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；第40页,共70页，2024年2月25日，星期天病因■先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■生长发育过快：■铁的吸收障碍

：■铁的丢失过多

：第41页,共70页，2024年2月25日，星期天■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。■铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。

第42页,共70页，2024年2月25日，星期天

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

第43页,共70页，2024年2月25日，星期天▲

铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

第44页,共70页，2024年2月25日，星期天缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。第45页,共70页，2024年2月25日，星期天

任何年龄可发病，

6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。临床表现第46页,共70页，2024年2月25日，星期天■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿第47页,共70页，2024年2月25日，星期天

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。第48页,共70页，2024年2月25日，星期天实验室检查■血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

第49页,共70页，2024年2月25日，星期天

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第50页,共70页，2024年2月25日，星期天

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。第51页,共70页，2024年2月25日，星期天■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。第52页,共70页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血骨髓第53页,共70页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第54页,共70页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第55页,共70页，2024年2月25日，星期天■铁代谢检查

血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

第56页,共70页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血发展过程中

铁营养指标的变化血红蛋白铁储存铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度MCV,MCHC第57页,共70页，2024年2月25日，星期天

◆红细胞游离原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

第58页,共70页，2024年2月25日，星期天◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁

IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

第59页,共70页，2024年2月25日，星期天

▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%第60页,共70页，2024年2月25日，星期天

诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。第61页,共70页，2024年2月25日，星期天■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断第62页,共70页，2024年2月25日，星期天■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现；治疗反应■肺含铁血黄素沉着症：发作性苍白咳嗽咯血影像学改变痰和胃液查到含铁血黄素细胞

第63页,共70页，2024年2月25日，星期天

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病第64页,共70页，2024年2月25日，星期天■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素第65页,共70页，2024年2月25日，星期天

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml