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文档简介
关于局灶性皮层发育不良概念
局灶性皮层发育不良(FCD)是皮质发育畸形的一个亚型,首先由Taylor于1971年报道。指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫的常见原因之一,经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫存在FCD。第2页,共21页,2024年2月25日,星期天发病机制
影响大脑皮层发育的因素,包括遗传及环境因素,都可导致FCD。
Barkovich:怀孕的前三个月,有害因素的影响导致异常细胞的增生,三个月之后的各种有害因素导致异常的皮质结构形成。无气球样细胞的FCD可能有产前的脑梗死或感染引起。
MontenegroMA:与遗传因素有关,FCD有癫痫家族史。第3页,共21页,2024年2月25日,星期天致痫机制NMDA受体是一种兴奋性氨基酸受体,由NR1和NR2组成,FCD中NR2B及其相关蛋白的表达明显增加,提高FCD病灶的兴奋性,导致异常放电。
FCD病灶中GABA合成的限速酶谷氨酸羟色胺酸脱羧酶表达显著下降,导致神经抑制功能受损。炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。以上研究提示FCD致痫机制与神经兴奋性提高和抑制性降低有关。第4页,共21页,2024年2月25日,星期天致痫机制
FCD本身是致痫灶,其周围的正常组织也可能参与致痫作用。痫灶细胞的突起和周围正常细胞的突起可形成异常的放电环路,导致痫样放电的扩散。第5页,共21页,2024年2月25日,星期天病理分型
2004年神经病理学家Palmini和Luder等对FCD进行分类,被广泛接受。分为3个亚型,为mMCD(轻度皮质发育不良)、FCDⅠa型和FCDⅠb型、FCDⅡa型FCDⅡb型。第6页,共21页,2024年2月25日,星期天病理分型mMCD:皮质结构正常,白质或皮质第1层存在异位神经元。FCDⅠa型指仅皮质结构异常,伴丰富的异位神经元。FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元,但没有气球样细胞。FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。第7页,共21页,2024年2月25日,星期天第8页,共21页,2024年2月25日,星期天第9页,共21页,2024年2月25日,星期天临床特点
FCDⅠ型多表现为癫痫发作、认知障碍或无神经系统症状,预后较好。
FCDⅡ型表现为难治性癫痫发作,发作形式多样,可为部分性发作,也可继发全面性发作,甚至可出现癫痫持续状态,预后较差。第10页,共21页,2024年2月25日,星期天影像学特征
FCD的MRI表现:脑皮质增厚、灰白质分界模糊、T2WI和FLAIR高信号、T1WI低信号、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔扩大。
T2WI及FLAIR上灰白质分界模糊和皮层下白质内高信号是最常见表现。
Tansmantle征即白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸,并逐渐变细形成“漏斗”状是FCD特征性表现,病理基础是白质髓鞘形成不良,散在一些气球样细胞,更多见于FCDⅡb型。
FCD极少出现钙化。
Gd-DTPA强化不能提供更多有价值信息。第11页,共21页,2024年2月25日,星期天第12页,共21页,2024年2月25日,星期天第13页,共21页,2024年2月25日,星期天第14页,共21页,2024年2月25日,星期天
需要注意的是:
MRI上显示的异常并不能反应真实的发育不良范围,部分FCD在MRI上无任何异常。第15页,共21页,2024年2月25日,星期天影像学鉴别诊断
结节性硬化:多发皮层结节,多发室管膜下结节,多见钙化,临床表现有皮脂腺瘤、癫痫和智力障碍三联征。低级别肿瘤:一般无皮质增厚、皮层下白质内高信号及transmantle征等表现。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET):长T1、长T2信号的多结节或假囊性病灶,边缘清楚,无钙化、强化剂周围水肿改变。第16页,共21页,2024年2月25日,星期天EEG表现
FCD脑电图特点:快频波、节律性或持续性的痫样放电。节律性痫样放电多成局灶性或区域性,常位于MRI所示病变附近。
FCDⅡ型更易出现发作期及发作间期的局灶放电,可能与其在MRI上的表现更局限化有关。第17页,共21页,2024年2月25日,星期天药物治疗
FCD标本中多药耐受基因1编码的P-gp和多药耐受相关蛋白1明显表达,可能是FCD常常对现有的抗癫痫药物耐药的原因。首选用药:丙戊酸钠和苯二氮卓类药物。第18页,共21页,2024年2月25日,星期天手术治疗
手术仅仅切除癫痫放电区是不够的。需扩大切除致痫灶,必要时加做软膜下横切术。第19页,共21页,2024年2月25日,星期天预后
FCD患者手术后有59-70%可以达到完全缓解或90%以上的缓解,其预后与病理分型有关。
Ⅱ型FCD患者70%切除术后1年内无发作,较Ⅰ型好,Ⅰa型缓解率(62%)较Ⅰb型(50%)好。提示
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