造血系统疾病患儿的护理

造血系统疾病患儿的护理中胚叶造血期：卵黄囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小儿造血特点

胚胎期造血

生后造血小儿造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血红髓黄髓第2页,共51页，2024年2月25日，星期天

在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大(正常情况下生后2月停止)，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。

骨髓外造血（解释）第3页,共51页，2024年2月25日，星期天二、小儿血象特点1、新生儿红细胞5.0-7.0×1012/L,血红蛋白150-220g/L生后2～3个月，由于生后红细胞破坏较多；红细胞生成素减少；生长发育迅速，循环血量迅速增加等原因，会出现生理性贫血，表现为红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血第4页,共51页，2024年2月25日，星期天二、小儿血象特点2、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉：分别是4-6天、4-6岁。3、血小板数与成人相似4、新生儿血容量占体重的10%，儿童占8-10%，成人占6-8%----血容量相对较成人多第5页,共51页，2024年2月25日，星期天第二节小儿贫血贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。第6页,共51页，2024年2月25日，星期天诊断标准（Hbg/L）新生儿期<1451-4个月<904-6个月<100我国6个月-6岁<1106-14岁<120世界卫生组织第7页,共51页，2024年2月25日，星期天

轻度中度重度极重度Hb(g/L)正常下限‾9090-6060-30<30新生儿Hb144-120120-9090-60<60贫血的分度第8页,共51页，2024年2月25日，星期天贫血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物质造血功能障碍红细胞内在异常红细胞外在因素急性失血慢性失血第9页,共51页，2024年2月25日，星期天贫血的形态分类分类单纯小细胞性正细胞性小细胞低色素性大细胞性第10页,共51页，2024年2月25日，星期天

由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。以6个月～2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。(三)营养性缺铁性贫血第11页,共51页，2024年2月25日，星期天致病因素缺铁性贫血铁贮存不足生长发育快铁摄入不足吸收利用障碍铁丢失过多喂养不当及疾病影响第12页,共51页，2024年2月25日，星期天血红素生成不足细胞的分裂增殖影响小血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小小细胞低色素性贫血发病机制缺铁第13页,共51页，2024年2月25日，星期天

末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。第14页,共51页，2024年2月25日，星期天酶活性降低单胺氧化酶活性降低细胞功能紊乱重要神经介质不能发挥正常功能细胞免疫功能低下组织器官异常表情淡漠、智力异常发病机制缺铁第15页,共51页，2024年2月25日，星期天一般贫血表现骨髓外造血表现

非造血系统表现【临床表现】第16页,共51页，2024年2月25日，星期天一般贫血表现

皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、眼睑及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童第17页,共51页，2024年2月25日，星期天

骨髓外造血表现

肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。第18页,共51页，2024年2月25日，星期天神经系统烦躁易激惹或萎靡不振记忆力减退感染和组织器官异常（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）心血管系统心率增快，心脏扩大，重者可发生心衰消化系统

食欲减退、腹泻舌炎异食癖非造血系统表现第19页,共51页，2024年2月25日，星期天有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白红细胞游离原卟啉

总铁结合力降低升高第20页,共51页，2024年2月25日，星期天（四）营养性巨幼红细胞性贫血

由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月-2岁。

第21页,共51页，2024年2月25日，星期天发病机制维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大第22页,共51页，2024年2月25日，星期天血液检查

1.血常规：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。第23页,共51页，2024年2月25日，星期天发病机制维生素B12缺乏中枢和外周神经髓鞘受损神经精神症状情感改变偶见深感觉障碍机制不明叶酸缺乏第24页,共51页，2024年2月25日，星期天（一）一般表现毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。临床表现第25页,共51页，2024年2月25日，星期天（二）贫血表现

面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。临床表现第26页,共51页，2024年2月25日，星期天（三）神经、精神症状

VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退

重症：不规则震颤（手、唇、舌）病理反射阳性叶酸缺乏不引起神经系统症状第27页,共51页，2024年2月25日，星期天血生化检查

1.VitB12：＜100ng/L2.叶酸：＜3ug/L第28页,共51页，2024年2月25日，星期天两种贫血的区别缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血病因缺铁缺B12和（或）叶酸好发年龄6月-2岁6月-2岁一般表现皮肤苍白、疲乏、皮肤蜡黄、虚胖髓外造血有有神经系统烦躁、记忆力减退、注意不集中智力及动作发育落后、可出现震颤(B12缺乏)血象小细胞低色素血红蛋白下降明显大细胞性红细胞数下降明显第29页,共51页，2024年2月25日，星期天祛除病因补充铁剂、VB12和叶酸对症治疗治疗要点第30页,共51页，2024年2月25日，星期天【护理诊断】

营养失调：低于机体需要量缺乏铁、B12、叶酸等

活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关

有感染的危险与细胞免疫功能有关

有躯体运动障碍的危险与震颤和共济失调有关第31页,共51页，2024年2月25日，星期天饮食的管理

用药的护理预防感染、心衰、受伤等

健康指导

【护理措施】第32页,共51页，2024年2月25日，星期天

1.调整饮食，补充含铁、叶酸、维生素B12食物

及时添加富含铁、叶酸、维生素B12的辅食

注意饮食的搭配

（一）营养管理第33页,共51页，2024年2月25日，星期天

2.按医嘱使用药物

（１）口服铁剂常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁。

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口诀：2价喜酸在中间牛奶茶水靠一边大便变黑莫惊慌服至正常再两月注意事项！第35页,共51页，2024年2月25日，星期天（２）注射铁剂（慎用）

1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv

2)注意事项分次深部肌注、更换部位。首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克（3）B12和叶酸用至血象恢复正常第36页,共51页，2024年2月25日，星期天

（4）疗效观察：铁剂B12叶酸网织红细胞升高3-4天2-4天1-2天高峰7-10天6-7天4-7天下降2-3周2周2周左右第37页,共51页，2024年2月25日，星期天一、特发性血小板减少性紫癜病因不明，大多认为与自身免疫有关是小儿最常见的出血性疾病，婴幼儿起病急，学龄前和学龄儿童起病缓慢临床特点

主要是皮肤、黏膜自发性出血，四肢多血小板减少出血时间延长，凝血时间正常治疗：激素、补充血小板第三节、出血性疾病第38页,共51页，2024年2月25日，星期天二、血友病

是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症，85%血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症：常染色体不完全性隐性遗传，男女均发病X连锁隐形遗传女传男病第39页,共51页，2024年2月25日，星期天临床特点轻微损伤后出血不止任何部位都可发生膝、踝关节最常受累凝血时间延长，出血时间正常预防出血是关键，输注凝血因子是唯一有效的治疗措施第40页,共51页，2024年2月25日，星期天【护理问题】

潜在的并发症颅内出血

组织完整性受损组织出血有关

舒适状态的改变组织间大量出血引起疼痛

躯体运动障碍关节出血和畸形第41页,共51页，2024年2月25日，星期天主要护理措施：预防和控制出血避免受伤：四要（环境、活动、食物、大便）避免创伤性的治疗和护理观察病情变化发生出血的处理健康教育第42页,共51页，2024年2月25日，星期天白血病是造血系统的一种恶性肿瘤。本病在造血组织中某一血细胞系统过度增生，并进入血流，浸润破坏其他组织和器官。小儿白血病中90%以上为急性。第四节急性白血病第43页,共51页，2024年2月25日，星期天分类急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病小儿以急淋多见，好发年龄：2-5岁分类：根据增生白细胞的种类第44页,共51页，2024年2月25日，星期天临床表现发热：是最常见的症状之一。原因有二：白血病发热：不规则热，抗生素治疗无效感染：持续高热出血

血小板减少是重要原因贫血白血病细胞浸润引起的症状和体征第45页,共51页，2024年2月25日，星期天确诊手段

骨髓检查：骨髓增生活跃，白血病原始和幼稚粒细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。第46页,共51页，2024年2月25日，星期天治疗原则1、以化疗为主的综合治疗措施2、原则：1）早诊断、早