血液系统疾病患儿的护理教学培训课件

儿科护理第八章血液系统疾病患儿的护理项目一贫血性疾病任务一营养性缺铁性贫血任务二营养性巨幼红细胞性贫血项目二出血任务一特发性血小板减少性紫癜任务二血友病项目三白血病任务一急性白血病学习目标1.识记小儿缺铁性贫血的治疗原则、护理措施及健康教育。2.识记小儿特发性血小板减少性紫癜的定义及护理措施。3.识记小儿急性白血病的临床表现、护理评估、护理诊断和护理措施。4.识记小儿营养性巨幼红细胞性贫血的治疗方法、护理措施及健康教育。5.识记小儿血友病的治疗方法、护理措施及健康教育。6.理解小儿造血分期及血液特点。7.理解小儿缺铁性贫血的病因及分类。8.理解小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法。9.理解小儿营养性巨幼红细胞性贫血的病因。10.理解小儿血友病的病因及治疗方法。第八章血液系统疾病患儿的护理一、儿童造血的特点时期造血特点胚胎期造血（1）中胚叶造血期：自胚胎第3周在卵黄囊出现造血，之后中胚叶出现原始小儿造血和有核红细胞，第6周中胚叶造血功能减退，第10周近停止，代之以肝、脾造血。（2）肝、脾造血期：第8周肝、脾开始造血，第5个月达高峰，成为胎儿中期的主要造血部位。（3）骨髓造血期：胚胎第6周时骨髓腔的发育初具规模，但其造血功能在第6个月后才逐趋稳定，成为胎儿后期造血的主要场所，出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。出生后造血（1）骨髓造血：儿童出生后以骨髓造血为主。（2）髓外造血：婴幼儿期因缺少黄髓，造血的代偿潜力低下。胚胎第6周骨髓腔发育，第6个月后才渐稳定，成为胎儿后期的主要造血场所，生后2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可恢复至胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚粒细胞，称为髓外造血。第八章血液系统疾病患儿的护理由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞数与血红蛋白较高，出生时为（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白为150～220g/L。出生后因红细胞生成素减少、生理性溶血、血容量增加等因素，红细胞数和血红蛋白逐渐降低，至生后2～3个月时红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白降至110g/L左右，出现轻度贫血，临床上称为“生理性贫血”。1.红细胞数与血红蛋白量出生时白细胞总数为（15～20）×109/L，生后6～12小时达（21～28）×109/L，然后逐渐下降，婴儿期维持在10×109/L左右，8岁后接近成人水平。出生时中性粒细胞占65%，淋巴细胞占30%。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，淋巴细胞比例上升，至生后4～6天时两者比例相等。以后淋巴细胞比例逐渐上升达60%，中性粒细胞下降为35%，至4～6岁时两者又相等。以后中性粒细胞比例增多，分类与成人相似。2.白细胞计数与分类与成人无明显区别，为（150～250）×109/L。3.血小板数出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白（HbF）为主，平均占70%。出生后，HbF迅速被成人型血红蛋白（HbA）代替，至4月龄时HbF<20%，1岁时HbF<5%,2岁后达成人水平，HbF<2%。4.血红蛋白种类小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童血容量约占体重的8%～10%，成人血容量约占体重的6%～8%。5.血容量二、儿童血液的特点项目一贫血性疾病【概述】

贫血是指外周血液单位容积中血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区正常值低限的一种常见临床症状。其中，血红蛋白浓度是诊断贫血和判断贫血严重程度最为可靠的依据，其正常值随年龄而不同。贫血可由红细胞生成不足、破坏过多或失血造成。本节主要讨论缺铁性贫血。【病因与发病机制】病因分类说明铁摄入量不足婴儿以乳类食品为主，此类食品中铁的含量极低。婴儿处于生长发育的最旺盛时期，铁的需要量也相对较大。人乳中含铁量不足，不能满足婴儿的需要，4个月后不及时添加含铁辅食，则易导致缺铁。牛奶中的铁吸收率比人奶低，人工喂养的婴儿比母乳喂养的婴儿更容易发生缺铁性贫血体内储存铁不足正常新生儿体内储存铁，以及出生后红细胞破坏释放的铁一般只够生后4个月的需要，早产或双胎新生儿体内储存铁少，因而更容易发生缺铁性贫血铁的丢失过多长期慢性失血时，每失血4ml，约等于失铁1.6mg。虽每天失血量不多，但铁的消耗量已超过正常的1倍以上，即可造成贫血。1岁内婴儿少量的失血也能导致贫血。长期少量出血(如钩虫病)、慢性腹泻等，会使铁的丢失增多或铁吸收障碍其他原因长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等均可影响营养的吸收。急性和慢性感染时，患儿食欲减退，胃肠道吸收不好，也能造成缺铁性贫血任务一营养性缺铁性贫血项目一贫血性疾病【临床表现】项目一贫血性疾病010304024.其他若有慢性肠道失血，大便潜血试验阳性，需行钡餐或B超检查。3.铁代谢血清铁蛋白<12μg/L，血清铁<10.7μmol/L。1.血常规红细胞及血红蛋白均降低，呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变。2.骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，骨髓细胞计数稍增高。【辅助检查】项目一贫血性疾病1.健康史2.身体状况3.心理社会状况评估患儿及家长的心理状态，患儿有无记忆力减退、成绩下降或智力低于同龄儿而产生自卑、焦虑或恐惧等心理；患儿及家长对本病的病因及防护知识的了解程度，对健康的需求及家庭背景等。向家长了解患儿的喂养方法和饮食习惯，是否及时添加辅食，饮食结构是否合理，有无偏食、挑食等；小婴儿还应了解其母孕产史，如孕期有无严重贫血，有无早产、双胎、多胎等；了解胎儿有无生长发育过快，有无慢性疾病如慢性腹泻、肠道寄生虫、吸收不良综合征、反复感染等导致铁吸收减少，消耗、丢失过多的因素。了解患儿贫血程度，观察皮肤、黏膜颜色及毛发、指甲情况，了解有无乏力、烦躁或萎靡、记忆力减退、学习成绩下降等，年长儿有无头晕、耳鸣、眼前发黑，贫血严重者要注意有无心率增快、心脏扩大及心力衰竭表现。了解血液及骨髓检查结果，有无红细胞、血红蛋白、血清铁下降，红细胞形态及骨髓增生情况。【护理评估】项目一贫血性疾病【常见护理诊断/合作性问题】常见护理诊断/合作性问题原因1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调（低于机体需要）与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏家长与年长患儿的营养知识不足，缺乏本病的防护知识【护理目标】1.患儿疲乏倦怠有所减轻，活动耐力逐渐加强。2.家长能正确选择含铁较多的食物，能遵指导正确服用铁剂，保证铁的摄入。3.家长及年长患儿能叙述发病原因，积极配合治疗，纠正不良的饮食习惯，合理搭配饮食。项目一贫血性疾病1.合理安排休息与活动2.合理安排饮食3.指导正确应用铁剂，观察疗效与不良反应患儿应适当休息，以减少过度活动造成组织耗氧量上升。制订规律的作息时间表，避免日间过度睡眠和睡前大量活动；创造一个安静、无灯光刺激的良好睡眠环境，给予患儿玩具伴其入睡等；积极治疗及控制影响睡眠的症状；鼓励患儿参与自我照顾、锻炼和分散注意力的活动。食多数发病的原因是饮食不当，故必须改善饮食，合理喂养。有些轻症患儿仅凭改善饮食即可治愈。【护理措施】项目一贫血性疾病（1）患儿乏力、倦怠症状减轻，活动耐力逐渐增强（2）能正确选择含铁较多的食物，并正确服用铁剂（3）家长及年长患儿知道本病的发病原因，并积极配合治疗，纠正不良饮食习惯，合理搭配饮食【护理评价】项目一贫血性疾病【概述】

营养性巨幼红细胞性贫血因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。多见于婴幼儿，尤其是2岁以内。这种贫血的特点是骨髓幼稚红细胞量多，红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。由于胎儿可以从母体得到叶酸并贮存于肝，故4个月内一般不会发病，发病高峰年龄是4~7个月。【病因与发病机制】病因分类缺乏维生素B12缺乏叶酸摄入量不足（1）单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者，其乳汁中维生素B12的含量极少，导致婴儿发病（2）如孕妇在妊娠期间缺乏维生素B12，新生儿出生时易缺乏维生素B12羊乳叶酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理，所含叶酸遭破坏，如果单纯用这类乳品喂养婴儿而不及时添加辅食，则易发生本症需要量增加新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，维生素B12的需要量相应增加慢性腹泻、小肠病变等均可影响叶酸吸收而至缺乏吸收或运转障碍食物中的维生素B12进入胃内先与由胃底部壁细胞分泌的内因子结合，然后在回肠末端被肠黏膜吸收，经血液循环运送到肝内贮存。以上任何环节异常均可引起维生素B12缺乏先天性叶酸代谢障碍也可导致叶酸缺乏其他严重感染时因维生素B12的消耗增加，如摄入量不足，亦可导致发病（1）结肠内细菌含有叶酸，可被吸收以供人体之需。长期服用广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应（2）长期使用抗叶酸制剂（如甲氨蝶呤）及某些抗癫痫药（如苯妥英钠）可导致叶酸缺乏任务二营养性巨幼红细胞性贫血项目一贫血性疾病【临床表现】

多于生后6个月后发病，全身症状和贫血程度不一定成正比。皮肤常呈蜡黄色，可有轻度黄疸，睑结膜、口唇、指甲等处苍白明显。毛发细、黄且稀疏，颜面轻度水肿，常为非凹陷性。少数病例有皮肤出血，肝、脾轻度肿大，以肝肿大较为多见。婴儿期发病多有典型的神经系统表现。主要为表情呆滞、目光发直、少哭不笑、条件反射不易形成，甚至对事物没有要求。运动功能发育落后，常有倒退现象。重者可发展为神经系统器质性病变，出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调、踝阵挛及感觉异常。除神经系统外，常有消化系统症状，且出现较早，如厌食、恶心、呕吐等。循环系统症状比缺铁性贫血较为显著，心前区可闻及功能性收缩期杂音，心脏扩大，易发生心功能不全。项目一贫血性疾病【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】1.血常规呈大细胞正色素性贫血，红细胞较少，中央淡染区不明显，染色较深，轻度大小不均。网织红细胞多在正常范围。白细胞计数偏低，血小板一般减低。2.骨髓象骨髓增生明显活跃，各期幼红细胞巨幼变，核质发育不一致，巨核细胞核分叶过多。3.其他检查维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等可确诊。项目一贫血性疾病【治疗要点】注意事项正确做法原因补充方法两药联合应用，即叶酸5mg，每天3次，口服，直至血红蛋白恢复正常后停药。维生素B12每次100μg，每周2次，肌内注射，连续2~4周叶酸缺乏者应用维生素B12治疗亦可使血象恢复正常，临床症状得到暂时改善。维生素B12缺乏者应用叶酸治疗虽可使血象巨幼红细胞变形的形态改善，血红蛋白也可恢复正常，但不能改善神经精神症状，甚至反而使之加重宜同时服用的食物维生素C或果汁；牛肉、瘦猪肉等均有丰富的维生素B12。此外，摄入富含铁的食物也能够帮助提高铁的吸收率维生素C可使叶酸疗效增高；维生素B12主要存在于动物性食物中不宜同时服用的食物或药物大量摄入维生素C可能破坏食物中大部分维生素B12有效指征叶酸、维生素B12治疗24小时内骨髓即可转为正常，2~3天后临床症状减轻，5~10天后网质红细胞升高，随之血红蛋白及红细胞数增加如用叶酸及维生素B12治疗后不出现上述反应，可能为诊断错误或合并有感染或其他并发症项目一贫血性疾病1.健康史2.身体状况3.心理社会状况评估患儿及家长的心理状态，患儿及家长对本病的病因及相关知识的了解程度，对健康的需求及家庭背景等。了解患儿饮食习惯，母亲孕期饮食习惯，是否有营养性巨幼红细胞性贫血。了解患儿贫血程度，观察皮肤、消化道、神经系统等临床表现。了解血液及骨髓检查结果，有无大细胞性贫血、骨髓增生活跃等。【护理评估】项目一贫血性疾病【常见护理诊断/合作性问题】常见护理诊断/合作性问题原因1.活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关2.营养失调与叶酸供应不足，吸收不良，丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏家长及年长患儿的营养知识不足，缺乏本病的相关知识4.生长发育改变营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育【护理目标】（1）患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强。（2）家长能正确喂养，能遵医嘱正确服用叶酸。（3）家长及学龄期患儿能叙述其发病原因，积极主动配合治疗，纠正不良的饮食习惯，合理搭配饮食。（4）患儿生长发育正常。项目一贫血性疾病患者应多休息，根据其活动耐力下降程度制订活动方式、强度及每次持续时间。长期严重贫血患儿可能发生充血性心力衰竭，需控制输液速度及液体摄入量。除极重病例外，无需输血。加强营养，调整饮食，给予含维生素B12和叶酸丰富的食物。若不注意改善饮食，则治疗后仍可复发。叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果，烹煮不宜过度。维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身肌内注射维生素B12。补充叶酸、维生素B12时，需注意补充含钾、含铁高的食物。发生震颤者，应给少量镇静剂，如因震颤影响呼吸者应给予吸氧。营养性巨幼红细胞性贫血预后良好。给予维生素B12或叶酸2~3天即可见精神好转，对周围环境反应渐灵敏，此后食欲转佳。但震颤消失较慢，大多需要1个月以上。少数病例在治疗过程中震颤加重，但终能消失。向家长、患儿介绍本病的临床表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和去除影响维生素B12和叶酸吸收的情况。ACBD1.注意休息与活动2.做好喂养指导3.监测生长发育4.健康宣教【护理措施】学习效果评价·思考题1.如何区分缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血？2.如何指导缺铁性贫血的患儿口服铁剂？3.如何为贫血患儿做好健康教育？项目二出血【概述】

出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常，从而引起的以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要临床表现的一类疾病。根据发病机制的不同，一般可分为三大类：①由于血管结构异常和功能异常引起，如过敏性紫癜；②由于血小板异常性疾病引起，如血小板减少性紫癜、血小板病等；③由于凝血功能异常性疾病，如血友病等。【病因与发病机制】任务一特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜病因未明确，目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿由于自身免疫过程或病毒感染等外来抗原的作用在体内产生血小板相关抗体，这种抗体可吸附在正常人体血小板表面，从而引起血小板的减少。血小板数量的减少是引起出血的主要原因，血小板功能的下降及毛细血管脆性通透性的增加会促进出血。【临床表现】临床表现以皮肤黏膜自发性出血、血小板减少、血块收缩不良、血管脆性增加为主。项目二出血【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】1.血常规血小板数＜50×109/L可见自发性出血；＜25×109/L可见广泛出血，外伤出血不止；＜10×109/L出血严重。急性出血或反复多次出血后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞数增高。2.骨髓象巨核细胞数正常或增多，分类幼稚细胞比例增多。3.血小板抗体检查含量明显升高，急性型更为显著。项目二出血1.预防出血2.肾上腺皮质激素的应用4.脾切除3.输注血小板和红细胞（1）密切监测糖皮质激素的不良反应;（2）注意停药反应和反跳现象脾切除手术指征为急性ITP的重型，严重出血危及生命、内科治疗疗效不佳者；慢性ITP中血小板计数持续<30×109/L，并且常出血，内科治疗疗效不佳，或经常可能受伤的患儿。急性期患者需卧床休息，注意安全，预防外伤及感染，忌用阿司匹林等抑制血小板功能的药物。严重出血时可输注血小板，贫血者可输注浓缩红细胞悬液。【治疗要点】项目二出血【护理评估】1.基本资料生命体征（T、P、R、BP）的评估，ITP伴感染时可引起发热；严重贫血或感染发热时会引起脉搏偏快和呼吸困难

2.健康管理询问家族史，了解有无遗传因素；询问个人史，了解有无病毒感染史，如上呼吸道感染史、水痘、腮腺炎、麻疹等；询问预防接种史，因为预防接种也可为ITP的诱发因素；询问用药史，了解求医过程及用药情况3.营养代谢了解患儿的食物偏好，食欲，近期体重变化；评估患儿面色、甲床颜色，有无皮肤出血点、瘀斑、口腔黏膜、鼻黏膜、肛周黏膜等情况4.排泄评估尿色、便色，了解有无出血情况

5.活动运动患儿若存在关节血肿，评估是否会引起活动障碍；评估患儿是否易疲倦6.认知感觉评估患儿有无头晕，患儿及家长对疾病的认识7.自我感知评估患儿的入院心理、情绪状态及应激应对项目二出血【常见护理诊断/合作性问题】常见护理诊断/合作性问题原因1.潜在并发症出血2.有感染的危险与糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的使用致免疫功能下降有关3.皮肤完整性受损与血小板降低致皮肤瘀点、瘀斑有关项目二出血（1）观察皮肤瘀点、瘀斑变化，监测血小板数量变化，对血小板极低者应密切观察有无其他出血情况。（2）检查生命体征，观察神志、面色，记录出血量。1.密切观察病情变化口鼻黏膜出血，给予浸有0.1%肾上腺素棉球、纱条或吸收性明胶海绵局部压迫止血。无效者需请五官科会诊，以膨胀海绵填塞，遵医嘱给予止血药、输同型血小板。2.控制出血（1）急性期减少活动，避免创伤。（2）提供安全的环境，忌尖锐玩具，限制剧烈运动，以免碰伤、刺伤或摔伤。（3）减少肌内注射或深静脉穿刺，必要时应延长按压时间，以免形成深部血肿。（4）禁食坚硬、多刺食物，保持大便通畅。3.避免损伤此处添加详细文本描述，建议与标题相关并符合整体语言风格，语言描述尽量简洁生动。尽量将每页幻灯片的字数控制在200字以内4.预防感染出血及止血操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，从而使出血加重。应关心、安慰患儿，以取得合作。5.消除恐惧心理【护理措施】项目二出血【概述】

血友病是一组凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，以终身在轻微损伤后即发生长时间的出血为特点。本病分为3种类型，即甲、乙、丙，临床以血友病甲最常见，约占75%，血友病丙罕见。任务二血友病项目二出血【病因与发病机制】主要由于因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程中第一阶段的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。血友病的发病机制项目二出血添加标题添加标题添加标题■肌肉出血和血肿常见于下肢、前臂、臀部。■出血症状出现越早，病情越严重，预后越差。血友病丙纯合子患儿出血症状一般较轻，杂合子患儿可无出血症状。■关节腔出血为本病特殊表现，常发生在运动创伤后。婴儿多为踝关节受累，年长儿多为膝关节受累。【临床表现】项目二出血【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】1.血常规一般正常，出血量多时可发生贫血，白细胞正常或稍增多。2.凝血功能凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。

3.其他通过凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别3种血友病。项目二出血自幼加强护理，注意安全防护，减少因外伤引起的出血；避免肌内注射，避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物；尽量避免手术，必须手术时在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。压迫止血，加压包扎，局部冷敷止血。早期关节出血者需局部制动，卧床休息，保持肢体功能位，冰袋和弹力绷带包扎，勿使患肢负重，避免过早行走，增加卧床休息时间直至肿胀消退、肌力恢复。血友病甲可输注Ⅷ因子浓缩制剂，无此制剂时可使用冷沉淀物、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆；血友病乙可输注Ⅸ因子制剂、凝血酶原复合物或酌情使用新鲜冰冻血浆。1）1脱氨8精氨酸加压素（DDAVP）：可提高凝血因子Ⅷ水平活性4倍，是轻型血友病患者有效的替代治疗。（2）达那唑：可提高凝血因子Ⅷ浓度，降低出血倾向，适用于轻、中型血友病患儿，重型患儿常无效。ABCD1.预防出血2.局部出血的处理3.补充凝血因子4.药物治疗【治疗要点】项目二出血1.健康史2.身体状况3.心理社会状况评估患儿及家长的心理状态，对突发事件的应对能力，对病情的认识程度和对护理的要求，评估经济状况及其支持系统。家族中有无该病患者，其类型、治疗及疗效等，以及发病的时间、主要症状和体征等。测量患儿的生命体征，注意有无出血。观察皮肤、黏膜出血情况，有无皮下或肌肉出血，形成瘀斑或血肿。膝、踝、肩、肘等大关节有无出血，消化道、泌尿道有无出血。颅内出血少见，但常危及生命。了解血液及免疫学检验结果。【护理评估】项目二出血【常见护理诊断/合作性问题】【常见护理诊断/合作性问题】原因组织完整性受损与凝血因子缺乏致出血有关疼痛与关节腔出血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关自尊紊乱与疾病终生性有关潜在并发症出血【护理目标】（1）减少患儿出血。（2）患儿疼痛得到很好控制。（3）患儿躯体活动自如。（4）患儿能够接受自身疾病，从容面对自我。（5）患儿无危及生命的显著出血表现。项目二出血告知患儿注意安全，预防外伤出血，尽量避免肌内注射和手术；注意观察全身有无出血倾向，必要时正确输注各种凝血因子制品。防止出血评估局部组织出血情况，进行局部止血。口、鼻黏膜出血或表面创伤可进行局部压迫止血，肌肉、关节出血早期可用弹力绷带加压包扎、冷敷，抬高患肢并制动。止血评估患儿关节外形、局部有无压痛、关节活动能力有无异常等；讲解进行锻炼的重要性及方法，制订肢体活动/运动的计划，急性期局部制动并保持肢体于功能位；勿使患肢负重，避免过早行走，增加卧床休息时间直至肿胀消退、肌力恢复。关节腔出血控制后，循序渐进进行受累关节的被动及主动运动。严重关节畸形可行手术矫正。休息与活动疼痛主要出现于出血的关节和肌肉部位。可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。减轻疼痛指导家长采取必要的防护措施，以减少或避免损伤出血。指导家长和患儿掌握必要的应急处理措施，以便出血时能尽快处理。家长应进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。健康教育【护理措施】项目二出血（1）患儿出血是否减少、疼痛是否得到很好控制，以及躯体活动是否自如。（2）患儿能否接受自身疾病，从容面对自我。患儿有无危及生命的显著出血表现。【护理评价】学习效果评价·思考题1.如何指导特发性血小板减少性紫癜患儿应用肾上腺皮质激素？2.血友病患儿的主要护理措施有哪些？3.如何向血友病患儿和家长做好健康教育的指导？项目三白血病【概述】

白血病是造血系统分化阻滞恶性增生性疾病，其主要临床表现是大量不成熟白细胞（白血病细胞）和正常组织细胞竞争代谢或浸润侵占相关组织的结果。骨髓活检能确诊白血病，原始和幼稚细胞占30％以上即可确诊。小儿白血病绝大多数是急性，以急性淋巴细胞白血病（ALL）为多见，约占65%，35％左右为急性髓细胞白血病（AML）。任务一急性白血病【病因与发病机制】因素概述病毒感染属于RNA病毒的反转录病毒与人类T淋巴细胞白血病有关，其发病机制未明，可能与癌基因有关物理化学因素电离辐射、放射、核辐射等可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变或抑制机体免疫功能而致病遗传或体质因素本病不属于遗传疾病，但可能与遗传有关项目三白血病【临床表现】项目三白血病【辅助检查】【辅助检查】【辅助检查】1.血常规红细胞和血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低。血小板减少。白细胞计数高低不一，以原始和幼稚细胞为主。2.骨髓象是确立诊断和判定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃，少数可表现为增生低下。分类以原始细胞和幼稚细胞为主。

3.其他组织化学染色、肝功能检查、凝血功能检查、胸部X线检查等。项目三白血病1.健康史2.身体状况3.心理社会状况评估患儿及家长的心理状态，对突发事件的应对能力，对病情的认识程度和对护理的要求，评估经济状况及其支持系统。如感染史、住院史、手术史等；有无放射线、辐射、重金属等接触史；家族中有无肿瘤患者，其类型、治疗及疗效等；本次发病的时间、主要症状和体征等。测量患儿的生命体征，注意有无发热；观察贫血及其程度，注意有无紫癜、瘀斑等出血倾向，肝、脾、淋巴结肿大情况，有无骨痛、关节痛等。了解血常规检查、骨髓检查结果等。【护理评估】项目三白血病【常见护理诊断/合作性问题】【常见护理诊断/合作性问题】原因体温过高与大量白血病细胞浸润、坏死和（或）感染有关活动无耐力与贫血致组织缺氧有关营养失调（低于机体需要量）与疾病过程中消耗增加，抗肿瘤治疗致恶心、呕吐、食欲下降、摄入不足有关疼痛与白血病细胞浸润有关恐惧与病情重、侵入性治疗、护理技术操作多、预后不良有关预感性悲哀与白血病病程长、久治不愈有关【护理目标】（1）患儿体温维持在正常范围内。（2）患儿能合理安排休息。（3）患儿摄入足够的能量和营养素，体重无减。（4）患儿疼痛得到较好控制。（5）患儿能说出自己感受，恐惧心理逐渐减轻。（6）患儿及家长逐渐接受患病事实，积极配合治疗。项目三白血病【护理措施】护理方法具体措施1.维持正常体温监测体温，观察热型和热度；遵医嘱给降温药，观察降温效果2.休息白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者应常更换体位，预防褥疮3.预防感染（1）保护性隔离：白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。限制探视者的人数及次数。接触患儿之前要认真洗手。（2）注意个人卫生：教会家长和年长儿正确的洗手方法。保持口腔清洁，进食前后用温开水或复方氯己定含漱液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔黏膜引起出血和继发感染。如有黏膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。（3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀、咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等。发现感染先兆时，应及时处理。（4）严格执行无菌操作技术：进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。项目三白血病【护理措施】护理方法具体措施4.防治出血出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章特发性血小板减少性紫癜的护理措施5.应用化疗药物的护理（1）掌握化疗方案、给药途径，密切观察化疗药物的不良反应：化疗药物多为静脉途径给药，且有较强的刺激性，药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死，注射时需确认静脉通畅后方能注入。（2）观察及处理药物毒性作用：绝大多数化疗药物可致骨髓移植，应监测血象，及时防治感染；观察有无出血倾向和贫血表现。6.正确输血输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注，观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。7.加强营养要注意饮食卫生，给予高蛋白、高维生素、高能量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮8.减轻疼痛提高诊疗技术，减少因治疗、护理带来的痛苦。适当运用非药物性止痛技术或遵医嘱使用止痛药，以减轻疼痛，注意评价止痛效果项目三白血病【护理措施】护理方法具体措施9.提供情感支持和心理疏导，消除心理障碍（1）热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义，建立战胜疾病的信心（2）向家长及年长患儿介绍白血病有关知识。（3）阐述化学药物治疗是治疗白血病的重要手段。10.健康教育讲解白血病的有关知识、化疗药的作用和不良反应。教会家长如何预防感染和出血。鼓励患儿学习，注意体格锻炼，增强抗病能力。使患儿的疾病、心理均获得治愈。持续完全缓解停止化疗者，应嘱定期随访，以便及时发现复发征象。【护理评价】（1）住院期间患儿体温是否维持在正常范围，能否得到充分休息。（2）摄入的能量和营养是否足够，体重有无增加。（3）患儿是否感到疼痛，有无控制疼痛的措施。（4）患儿的恐惧心理是否减轻。（5）患儿及家长是否对疾病有充分的认识，能否积极配合治疗。学习效果评价·思考题1.如何对患儿和家长做好化疗药物的用药指导？2.如何指导白血病导患儿和家长预防感染？感谢聆听血透导管置管术护理查房病史简介(MedicalRecords)病史简介患者中年女性，45岁，身高155cc,体重45kg，于2016年6月16日在我科行右颈内长期血透导管置管术。6月17日开始行血液净化治疗。6月20号行肢体静脉动脉化术，术后震颤明显，病情好转后出院，出院后患者规律透析，每周2次；8月30号在我院血透中心开瘘并开始使用右上肢动静脉瘘透析。现因”反复解血色尿1年余，规律透析2月余，发热1天，09-0817:43:00非急诊步行入院。自发病起患者神志清醒，重度贫血貌，口唇、脸结膜苍白，全身皮肤晦暗，双下肢轻度水肿。9月8日血透过程中出现畏寒、发热、观察血透导管周围皮肤红肿，有异常分泌物，考虑为导管感染，现予“舒普深”抗感染治疗，但患者仍反复发热，09-12经拔管及抗感染（万古霉素）后体温逐渐正常。现病史病史简介T39.7℃

P122次／分R20次／分BP124/52mmHg实验室检查：血常规：37g/l，白细胞计数：4.87x10E9/L,红细胞计数:1.39X10E12/L,血红蛋白:33g/L,平均RBC血红蛋白含量：23.7pg。检查护