内分泌代谢(北医三院八年制临床医学)

内分泌代谢(北医三院八年制临床医学)

内科学复习---内分泌及代谢linalian

内科：内分泌

★掌握

◎熟悉

☆了解

一、总论

1.概述

(1)激素(hormone)：内分泌腺体分泌的一种物质，经血液循环到

达其靶组织，调节靶组织的功能。

(2)内分泌(endocrine)、旁分泌(paracrine)、自分泌(autocrine)、胞内

分泌(intracrine)、神经分泌(neuroendocrine)

2.内分泌激素：

(1)分类：

1)蛋白质(包括糖蛋白)、肽类激素或其衍生物如氨基酸类似物

蛋白质激素：如胰岛素(Insulin)

肽类激素：如促甲状腺激素释放激素(Thyrotropicreleasing

hormone)

胺类激素：如儿茶酚胺(Catecholamine)

氨基酸类激素：如甲状腺激素(Thyroidhormone)

2)笛类激素和维生素D：如皮质醇(Cortisol)

（2）内分泌腺体和组织：

1）脂肪组织：瘦素、脂联素

2）胃肠道黏膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰升糖素样肽-1

3）球旁细胞：肾素

4）心房细胞：心钠素

（3）功能的调节：

1）★下丘脑-垂体-靶腺轴

2）平行腺体之间的联系

3）激素和受体之间的调节

4）激素调节的某些化学物质调节激素的分泌

5）神经-内分泌-免疫网络

（4）内分泌调节模式

1）反馈调节

2）综合代偿反应

3）周期和节律

3.内分泌疾病

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（1）根据功能：功能亢进或功能低下

（2）根据部位：原发或继发（在靶腺、垂体或下丘脑）

（3）表现形式：激素过量

激素缺乏

激素高敏

激素抵抗

非功能性内分泌肿瘤

（4）功能减低的原因：内分泌腺破坏、内分泌激素合成缺陷、激素

受体和信息传递缺陷

（5）功能亢进的原因：内分泌腺增生、内分泌腺肿瘤、多发内分泌

腺瘤、异位内分泌综合征、自身免疫、激素代谢异常

4.内分泌疾病的诊断：

（1）症状和体征

1.身高过长和矮小

2.肥胖与消瘦

3.多饮与多尿

4.色素沉着与缺失

5.多毛与毛发脱落

6.皮肤紫纹和座疮

7.突眼

8.溢乳和闭经

（2）实验室检查与特殊检查

1）血液和尿生化测定

2）激素和代谢产物测定

注意：节律性、身体状态、药物对激素测定的影响，垂体激素和靶腺

激素同时检查

3）动态试验

⑴兴奋试验：ACTH、GnRH、

⑵抑制试验：地塞米松抑制试验

⑶激发试验：胰岛素低血糖试验

（4）桔抗试验：安体舒通试验

⑸负荷试验：高钠饮食试验

（6）考验试验：禁水加压素试验、饥饿试验

（3）诊断

1）功能诊断：如功能亢进与低下

2）病因学诊断：原发一一功能异常部位本身的病变或原因不明

继发一一其他部位（上级腺体）或内分泌系统以外的疾病

3）病理解剖诊断：如增生与肿瘤

5.防治

（1）病因治疗

（2）功能减退：激素替代治疗、药物治疗、器官、组织或细胞移植

（3）功能亢进：

1）手术治疗：切除肿瘤或增生组织

2）药物治疗：抑制激素合成或释放，如抗甲状腺药物；抗激素药物，

安体舒通―桔抗醛固酮、雄激素

3）核素治疗

4）放射治疗：垂体肿瘤

5）介入治疗

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二、甲状腺功能亢进症（Hyperthyroidism）

1.概述：

（1）甲状腺激素生理作用：

1）代谢：产热效应：氧耗和产热，调节温度

物质代谢：双向作用-促进吸收合成和分解利用

剂量有关-过多：分解>合成

减少：分解<合成

2）生长发育：不可缺少，骨和神经系统

3）影响机体各系统：

①神经系统：生长发育，维持正常功能和兴奋性

②心血管：心率，心肌耗氧量、收缩力，心输出量，血压，脉压差

③血液系统：红细胞生成

④骨骼系统：生长、更新

⑤消化系统：胃肠运动和吸收

⑥内分泌：性腺发育、生育和月经

（2）甲状腺功能亢进症：多种原因引起甲状腺功能增高，合成及分

泌甲状腺激素过多，出现高代谢症候群，常伴有甲状腺肿大。

（3）甲状腺毒症：血中甲状腺激素过多导致机体出现一系列高代谢

的生理、生化异常，伴有相应临床表现。

2.Graves病

（1）★定义：器官特异性自身免疫病，又称毒性弥漫性甲状腺肿、

vonBasedow病，是甲亢最常见的病因，85%。

表现为甲状腺弥漫性肿大、甲状腺毒症、浸润性眼病、浸润性皮肤病、

肢端病。

（2）病因和发病机制：

1）遗传：多基因、多因素的遗传性疾患

2）免疫：自身免疫性甲状腺病（autoimmunethyroiddisease,AITD）TSH

受体抗体、部分患者存在TPOAb、TgAb

3）环境因素：感染、应激、碘、甲状腺组织创伤、妊娠、分娩

（3）临床表现：

1）★甲状腺毒症

①高代谢综合征：怕热、多汗、低热、皮肤温暖、潮湿、体重减轻,

甚至恶液质

②心血管系统：心悸，心动过速，脉压增宽，严重称为甲亢性心脏病

③消化系统：多食易饥、大便频数，重者脂肪泻；肝功能异常，偶

有肝大、黄疸；少数食欲减退厌食、恶心呕吐④造血系统：低色素性贫

血，或合并恶性贫血

⑤生殖系统：女性月经稀少，甚至闭经，生育能力下降，易流产；男

性阳瘦，乳腺发育

⑥肌肉和骨骼系统：近端肌群无力，周期性麻痹

⑦精神神经系统：神经质、焦虑、失眠；重则偏执，轻躁狂症，精神

分裂症；或淡漠、抑郁；腱反射活跃，舌、手指及闭睑细震颤

2）甲状腺肿大：呈弥漫性肿大，多数对称，质地软；震颤，杂音

3）眼病:

①非浸润性突眼：由于交感神经兴奋性增强，突眼度8mm,对称

性；眼征---眼裂增宽(Dalrymmple征)、瞬目减少(Stellwag征)、上睑挛缩

(VonGraefe征)、皱额减退(Joffroy征)、辐棒不良(Mobius征)

②浸润性突眼一一内分泌性突眼：由于眼外肌炎症水肿及眼周结缔组

织和脂肪增加，突眼度>18mm,畏光、迎风遇冷流泪，眼痛，视野缺损，

视盘水肿，眼球半脱位

4)浸润性皮肤病和肢端病：局限性黏液性水肿，以胫骨前多见

5)特殊临床表现：

①甲状腺危象：甲状腺功能亢进症未控制或未经治疗，在各种不利诱

因下导致病情急剧加重，危及生命。

特点：原有甲亢症状加重

高热(>39℃)

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心率>140~160次/分、房颤

大汗、恶心、呕吐、腹泻、嗜睡、澹妄、昏迷

高热、虚脱、心衰、肺水肿、电解质紊乱(导致死亡)

②周期性麻痹：青年男性，东方国家多见，病因不明；多数伴血K+

降低，血K+的重新分布引起；发作性近端肌无力或软瘫

诱因：进食高糖食物、运动、寒冷、激动、感染等

治疗：补钾、治疗甲亢

③淡漠型甲亢：多见于老年人，起病隐袭，高代谢症状不典型，眼征

和甲状腺肿不明显，有时仅有腹泻、厌食等消化系症状或原因不明的房颤

表现为神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦

④甲亢性心脏病：甲亢诊断明确，伴以下至少一项（心脏增大、严重

心律失常、充血性心力衰竭、心绞痛、心梗、除外风心、冠心等其它原因

引起的心脏病变），甲亢控制后心脏病变有明显好转或消失

⑤亚临床甲亢：临床常无症状，血中甲状腺激素水平正常，TSH降低，

与正常人有重叠

（4）辅助检查：

1）一般检查：血脂可降低，少数血糖可升高，或糖耐量低减，血钙、

磷、AKP升高

2）心电图：窦速、房颤、早搏等

3）★甲状腺检查：

①下丘脑-垂体-甲状腺轴激素测定：血TT3、TT4、FT3、FT4升高，TSH

降低，TSH灵敏度最高，其变化先于T3和T4的变化

②TRAb测定：未治疗的GD患者阳性率80-90%,判断病情活动、是否

复发，早期诊断，停药的指标

③甲状腺核素检查：

i甲状腺摄1311率：正常值：3h5~25%、24h20~45%,高峰在24小

时

甲亢：摄碘率t,高峰前移

地方性甲状腺肿：吸碘率t无高峰前移

甲状腺炎：减低

ii甲状腺核素显像I、99mTc,功能显像：鉴别异位甲状腺、甲状腺

功能、结节功能和良恶性

④TRH兴奋试验：甲亢患者TSH不被兴奋，用于诊断轻度、不典型甲

亢

⑤T3抑制试验：甲亢患者不被抑制，正常和单纯性甲状腺肿可被抑制

(5)诊断：

1)确定有无甲状腺毒症：高代谢症候群等表现；血清T3、T4增高、

TSH减低

2)确定甲亢及其病因：T3抑制试验、TRH兴奋试验、甲状腺自身抗

体、甲状腺摄1311率、甲状腺超声、甲状腺核素扫描等

3)GD的诊断：甲亢诊断成立、甲状腺呈弥漫性肿大、TRAb阳性、眼

病、胫前粘液性水肿

(6)鉴别诊断：

1)单纯性甲状腺肿：甲功、摄碘率

2)神经官能症：甲功

3)甲状腺炎：亚甲炎、桥本病等

4)器质性心脏病

5)恶性肿瘤

(7)治疗：

1)一般治疗：休息，补充足够热量和营养，精神紧张或失眠者-镇静

剂

2)★抗甲状腺药物治疗：抑制TH合成

①分类：硫版类一一丙基硫氧喀咤(PTU),咪喋类一一甲毓咪哇(MM)

②适应症：病情轻，甲状腺较小者

孕妇、年老体弱、严重疾病不宜手术者

甲状腺术前准备

甲状腺次全切后复发而不宜用1311治疗者131

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放射碘治疗前后的辅助治疗

③副作用及处理：

i药疹：对症，停药

ii粒细胞减少：WBC<3000或Neu<1500:停药强的松

粒细胞缺乏：最严重;0.2%-0.5%;发热、咽痛;停药抢救

鉴别甲亢OR药物所致

造肝损害：<O.5%,PTU多见

药物性肝炎、肝坏死、肝功能衰竭等

处理：保肝，停药

ivANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）阳性小血管炎：自身免疫性小血管炎

PTU多见

紫瘢、发热、肌肉关节疼痛等，肾脏损害常见

④停药指征：达疗程、临床征象完全缓解、血TH及TSH水平长期维

持正常、TRAb正常、T3抑制试验或TRH兴奋试验恢复正常

⑤优点：疗效肯定，不导致永久性甲减，方便、经济、安全

⑥其他：

复方碘溶液

适应症：仅用于术前准备和甲亢危象

机制：减少甲状腺充血;暂时性抑制TH合成和释放

8受体阻滞剂：心得安

机制：抑制交感兴奋;抑制T4转化为T3

甲亢初治期;术前准备与碘剂合用;1311治疗前后;甲亢危象

3)★1311治疗：释放B射线破坏甲状腺，射程2mm,不会累及毗邻

组织

适应症：中度甲亢

年龄>25岁

经ATD治疗无效时或对ATD过敏

不宜手术、不愿意手术或术后复发者

某些高功能结节的甲亢患者

禁忌症：妊娠、哺乳期妇女

年龄25岁以下

严重心肝肾衰竭或活动性肺结核

WBC<3X10/L或Neu<1.5X10/L

重症浸润性突眼

甲状腺危象

并发症：甲减：40-80%,永久性

放射性甲状腺炎：7-10H

突眼恶化

效果：6-12周甲功恢复至正常

80%患者可以一次治愈

半年后仍未缓解可进行第二次治疗

不增加甲状腺癌和白血病等癌症的发生率

不影响患者生育率和遗传缺陷

4）手术治疗

①适应症：中重度甲亢，服药无效，或停药复发，或不能坚持服药者

甲状腺肿大显著，有压迫症状

胸骨后甲状腺肿

结节性甲状腺肿伴甲亢

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②禁忌症：严重浸润性突眼

合并严重心、肝、肾疾病不能耐受手术

妊娠前3个月和第6个月后

③并发症：甲状旁腺机能减退

喉返神经损伤

甲减

诱发甲状腺危象

突眼加重

5）甲状腺危象：

①PTU：首剂600mg,以后200mgtid

②复方碘：首剂30~60滴，5~10滴tid,3~7天

③心得安：30-50mgtid

④糖皮质激素：拮抗应激，氢化可的松lOOmgtid或qid

⑤支持对症处理：去除诱因；物理降温；冬眠合剂，镇静、降温；供

氧、脏器功能监护

6)浸润性突眼：

①一般防护：墨镜、高枕卧位、眼罩、限盐等

②局部治疗：眼药水，眼膏，缝合

③早期免疫抑制剂

④球后放疗、手术

⑤控制甲亢：ATD

⑥甲状腺素制剂：调整下丘脑-垂体-甲状腺轴

7)甲亢合并妊娠：

①宜抗甲状腺药物治疗

②必要时妊娠中期可选择手术

③禁用RIA治疗

④选用PTU,用量要小

⑤FT3和FT4维持在正常上限水平

⑥心得安可引起宫缩，造成流产或早产，禁用

⑦TRAb可通过胎盘，引起新生儿甲亢

三、甲状腺功能减退症(hypothyroidism)

1.概述：

(1)定义：简称甲减，是由于结构或功能异常导致甲状腺激素分泌

及合成不足所引起的临床综合征。

（2）★分型：

1）呆小症（克汀病）：胎儿或新生儿期起病主要引起神经系统及脑发

育障碍，智力及体格发育异常不可逆转；

2）幼年型甲减：儿童期起病，如及早治疗，智力发育障碍有可能逆

转，起病时间晚可不影响智力；

3）成人型甲减：不同程度黏液性水肿。

2.★病因及发病机制

（1）原发性：占甲减的90%,是由于甲状腺本身的疾病

1311）获得性：由于甲状腺破坏，TH合成障碍；最常见于桥本甲状腺

炎，I治疗后、手术切除后、缺碘

2）先天性：甲状腺不发育；异位甲状腺，TH合成障碍

（2）继发性/三发性：由于垂体/下丘脑疾病导致TRH/TSH分泌不足;

多见于垂体/下丘脑肿瘤、炎症、手术、放疗

（3）TH抵抗综合征：TH受体基因突变，常显或常隐性遗传

3.★临床表现：

（1）成年型甲减：女性多见，男：女=1：5~10,40-60岁，起病隐匿，

进展慢，表现多样，缺乏特异性；

低代谢症状：乏力，怕冷、少汗，体温偏低，嗜睡、反应迟钝，动作

迟缓，体重增加

神经精神系统：反应迟钝、嗜睡、抑郁、烦躁等

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心血管系统：心率慢、心音低钝、心脏扩大、心包积液

呼吸系统：呼吸浅弱，对缺氧和高碳酸血症的换气反应减弱

消化系统：厌食、腹胀、便秘

内分泌系统：性欲减退，月经增多、经期延长、不育症

血液系统：贫血

肌肉与关节：肌肉乏力、萎缩、肥大、“肌丘”现象，腱反射迟钝-驰

缓期特征性延长

★粘液性水肿昏迷（myxedemacoma）：多在寒冷季节发病，危重

阶段

诱因：严重躯体疾病、TH替代中断、感染、手术、麻醉或镇静药等

表现：嗜睡、低体温（<35Co）、心动过缓、低血压、低氧血症、肌

肉松弛、反射减弱或消失，水中毒、休克、昏迷甚至死亡

（2）呆小病（cretinism）：起病越早病情越严重，生长发育障碍-矮、

智力低下，代谢和多器官功能障碍，神经型、粘液水肿型和混合型

（3）幼年型甲减：介于成年型和呆小病之间

4.甲减并发症：粘液性水肿昏迷，粘液性水肿心脏病

5.辅助检查：

（1）一般检查：

1）贫血：TH不足，影响EPO合成一一正常细胞正常色素性贫血

月经量增多一一小细胞低色素性贫血

胃酸减少，内因子、维生素B12或叶酸缺乏一一巨幼细胞贫血

2）血脂异常：原发性甲减胆固醇高，继发性甲减则正常或偏低

TG、AST、CPK可升高

3）血糖正常或偏低，糖耐量试验曲线低平

4）心电图：低电压、窦缓、T波改变

5）X线检查：心影、蝶鞍

（2）★甲状腺功能及定位检查：

1）TSH增高：原发性甲减最敏感

2）TT4、FT4比TT3、FT3降低更明显

3）rT3明显降低

4）TRH兴奋试验：下丘脑病变一一TSH缓慢上升呈延迟反应；

垂体病变---反应减低或无反应；

甲状腺病变一一TSH高，给药后反应过度

TSH正常或增高

（3）病因检查：

1）抗体测定：TgAb、TPOAb强阳性——桥本甲状腺炎

TRAb或TBAb升高——特发性黏液性水肿

2）过氯酸钾释放试验阳性一一碘有机化障碍一先天性酶缺陷or桥本

甲状腺炎

3）核素显像检查：异位甲状腺、先天性一叶甲状腺缺如

（4）★诊断：

1）甲状腺功能减退的诊断（功能诊断）：临床表现+T3、T4、TSH测定

2）病变部位的诊断（定位诊断）：TSH、TRH兴奋试验、影像学检查

3）病因诊断：自身抗体、病理学、分子生物学、影像学检查

（6）鉴别诊断:

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1)各种水肿：肾性水肿、特发性水肿、心源性水肿、肝源性水肿

2)低T3综合征：正常甲状腺性病态综合征(euthyroidsicksyndrome,

ESS)：rT3t,指非甲状腺疾病原因引起的伴有低T3的综合征，见于急性重

症疾病和慢性消耗性疾病

(7)治疗：

1)★原则：激素替代治疗

①药物：首选左旋甲状腺素(L-T4)

左旋三碘甲腺原氨酸(L-T3)：不用于替代治疗，用于粘液性水肿昏迷的

抢救-起效快，作用强且短

②原则：替代前评价肾上腺皮质功能；

小剂量开始，12.5~25ug/日，完全替代量为75~150ug；

个体化原则；

老年或心脏病患者应缓慢加量；

合并妊娠者需增加50~100%；

呆小症和幼年型甲减，尽早治疗，终生维持

③疗效判断：TSH为最佳指标

2)对症治疗：

①贫血：铁剂、vitB12＞叶酸等，须与TH合用才有效

②慎用麻醉剂、镇静剂等

3)★粘液性水肿昏迷：

①补充甲状腺激素：首选L-T3,静脉、口服或胃管

②肾上腺皮质激素：无论有无肾上腺皮质功能不全，氢化可的松，静

脉，初始lOOmg,以后50mgQ6h

③保暖、吸氧，辅助呼吸

④注意水盐和酸碱平衡，输液量600-1000ml/d,防止水中毒

⑤去除诱因：控制感染

⑥对症治疗，抗休克，控制心衰等

4）亚临床甲减：

治疗指征：TPOAb阳性；TPOAb阴性者，TSH210mll/L；TPOAb阴性

且TSHWlOmll/L、有其它指征如甲状腺肿、TC或LDL水平升高及其它自身

免疫性疾病；医源性甲减；妊娠和哺乳

6.甲状腺炎（thyroiditis）

（1）定义：一类累及甲状腺的异质性疾病。由自身免疫、病毒感染、

细菌或真菌感染、慢性硬化、放射损伤、肉芽肿、药物、创伤等多种原因

所致甲状腺滤泡结构破坏，其病因不同，组织学特征各异，临床表现及预

后差异较大。

（2）分类：

1）发病缓急：急性、亚急性及慢性

2）组织病理学：化脓性、肉芽肿性、淋巴细胞性、纤维性

3）病因：感染性、自身免疫性、放射性等

7.亚急性甲状腺炎（Subacutethyroiditis）

（1）亚急性肉芽肿性甲状腺炎：又称巨细胞性甲状腺炎、痛性甲状

腺炎等，年轻及中年女性多见，男：女=1：3

1）★临床特点：起病急，之前常有上感史

特征性表现一一甲状腺部位疼痛和压痛，可放射

常有发热、乏力等伴随症状

甲状腺肿大、质地硬，压痛明显，可有结节

病理：滤泡破坏、粒细胞浸润、肉芽肿形成

可有甲状腺腺毒症表现：血清TH水平升高，甲状腺摄碘率降低一一

分离现象

WBC升高，ESR增快

活检：多核巨细胞或肉芽肿样

自限性，持续数周至数月

可复发，少数永久甲减

2）诊断：临床特点

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急性起病

发病前上感病史

发热等全身症状

甲状腺疼痛、肿大且质硬

ESR显著增快

血清TH升高与甲状腺摄碘率降低的分离现象

3）鉴别诊断：急性化脓性甲状腺炎；其它原因所致的甲亢

4）治疗：减轻炎症反应及缓解疼痛

轻症：非留体抗炎药

重症：糖皮质激素-强的松

甲亢症状：心得安

(2)慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Chroniclumphocyticthyroiditis),又

称桥本甲状腺炎(Hashimoto'sthyroiditis),属自身免疫性甲状腺炎,女

性多见，男：女=1：15-20

1)★临床特点：起病隐匿，进展缓慢，常无症状

典型者甲减

典型体征：甲状腺弥漫性肿大，质地韧，可有结节

甲状腺功能：多正常，后期可有甲减

甲状腺自身抗体：TgAb和TPOAb滴度明显升高

核素扫描：不规则的稀疏与浓集区，可有冷结节

病理：淋巴细胞，嗜酸性细胞(Askanazy细胞或Hiirthle细胞)

2)诊断：甲状腺肿大，质韧，可有结节

血TGAb和/或TPOAb明显升高

有甲亢表现者，高滴度抗体持续半年以上

穿刺活检有确诊价值，但很少采用

3)鉴别诊断：毒性或非毒性甲状腺肿

甲状腺肿瘤

慢性侵袭纤维性甲状腺炎：甲状腺坚硬如木，可有其它部位纤维化

4)治疗：随访，监测甲状腺功能；甲减-TH替代；甲状腺肿大明显伴

压迫症状，TH治疗

四、肾上腺疾病

1.概述:

（1）皮质醇的分泌调节：下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）

皮质醇分泌规律：脉冲式分泌，具有昼夜节律

（2）皮质醇的★生理作用

1）物质代谢：糖代谢：主要作用一一升高血糖，糖异生t糖原分解

t糖利用I

脂代谢：脂肪分解f游离脂肪酸生成t

蛋白质代谢：蛋白分解t合成I

水盐代谢：保钠排钾、利尿

2）各器官系统：心血管系统：调节血管反应性，维持血压

胃肠道系统：胃酸、胃蛋白酶分泌t胃粘膜更新I

中枢神经系统：兴奋性t

免疫系统：抗炎及免疫抑制作用

骨骼和钙磷：刺激破骨细胞，抑制成骨细胞，钙磷吸收I,排泄t

血液系统：刺激骨髓造血

2.皮质醇增多症（hypercortisolism）

（1）定义：又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome）,是肾上腺皮质

分泌皮质醇过多引起的一组临床上的异常表现。

（2）★病因：

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1）内源性：

①ACTH依赖性：分泌过量的ACTH,使肾上腺皮质增生并分泌过量皮

质醇，皮质醇分泌过多是继发的。

i垂体ACTH瘤:垂体依赖性Cushing综合征,又称Cushing病,是指

因垂体分泌过多ACTH所致

者:多为垂体ACTH腺瘤，少数为垂体ACTH细胞增生。

ii异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤组织分泌过量的有生物活性的

ACTH所致者，以肺癌最常见。

②非ACTH依赖性：由于肾上腺皮质自主地分泌过量皮质醇

i原发性肾上腺皮质肿瘤：自主分泌，CRH和ACTH分泌受抑制，瘤

外肾上腺组织萎缩

若为癌症，外观表现少，生化变化大，如K离子升高，BP升高。

ii原发性肾上腺皮质结节性发育不良

2）外源性：类Cushing综合征；长期应用外源性糖皮质激素所致

（3）临床表现：

1）脂代谢障碍：脂肪动员分解增加，脂肪重新分布一满月脸，水牛

背，向心性肥胖，锁骨上窝被脂肪填满

2）蛋白代谢障碍：负氮平衡一皮肤变薄，腹部出现紫纹，肌肉软弱

无力（做蹲起验证）

3）糖代谢障碍：血糖升高导致IGT,类固醇性糖尿病

4）电解质紊乱（恶性肿瘤多见）：NafKl,可有碱中毒，浮肿

5）高血压：皮质醇t、DOCt及肾素活性f有关

6）易感染：皮肤真菌感染多见，不易治愈

7）神经精神障碍：情绪不稳，烦躁、失眠，严重者可出现精神病。

8）造血系统改变：刺激骨髓，多血质外貌

9）性腺功能障碍：

①女性：月经紊乱，闭经；多毛（额顶、鬓角卷毛）；瘗疮；男性化

（少见，警惕肾上腺癌）

②男性：性欲减退

（4）辅助检查：

1）血、尿皮质醇及其代谢产物测定：升高是确诊的基础

①血皮质醇：升高，昼夜节律消失，局限-脉冲式分泌，受多因素影响

②24小时尿游离皮质醇（UFC）：升高，反映血游离皮质醇水平，反映

皮质醇日分泌量

③尿17-羟皮质类固醇（17-0H）：升高，意义与UFC相似，但测定方

法繁琐、灵敏度和重复性较差

2）血ACTH测定：Cushing病、异位ACTH综合征患者升高；肾上腺

肿瘤患者降低

3）下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能试验：

①★小剂量地塞米松抑制试验：

原理:外源性小剂量地塞米松可抑制HPA轴正常者的垂体ACTH分泌，

使皮质醇分泌显著减少；而皮质醇增多症患者则不受抑制。

意义：筛选和诊断皮质醇增多症

方法：口服地塞米松0.5mgQ6h,共2天，共4mg

检测指标：24小时尿17-0H或尿游离皮质醇

结果判断：尿17-0H或尿游离皮质醇可被抑制到正常范围以内，或对

照值的50%以下一一正常或单纯型肥胖

不被抑制---皮质醇增多症

②★大剂量地塞米松抑制试验：

原理：Cushing病患者的垂体ACTH分泌相对自主，外源性大剂量地

塞米松可部分抑制其分泌，使皮质醇分泌显著减少；而肾上腺肿瘤和异位

ACTH综合征患者则不受抑制。

意义：皮质醇增多症的病因鉴别

方法：口服地塞米松2mgQ6h,共2天

检测指标：24小时尿17-OH或尿游离皮质醇

结果判断：尿17-OH或尿游离皮质醇可被抑制到对照值的50%以下一

—Cushing病

不被抑制一一肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征

③CRH兴奋试验：

原理：Cushing病患者的垂体ACTH分泌对外源性CRH反应正常，血

ACTH显著升高；而肾上腺肿瘤和异位ACTH

内科学复习---内分泌及代谢linalian

综合征患者对此无反应。

意义：皮质醇增多症的病因鉴别

方法：静脉注射绵羊CRH1Ug/kg,10-15分钟后测血ACTH水平

结果判断：ACTH较基值升高2~4倍---Cushing病

无反应一一肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征

④甲叱酮试验

原理：甲叱酮可抑制11B-羟化酶，抑制皮质醇合成，导致对垂体的

负反馈减弱，使ACTH分泌增加意义：皮质醇增多症的病因鉴别

方法：午夜口服2〜3g（30mg/kg）,次日测定血ACTH、皮质醇和尿

17-0H

结果判断：正常一一17-0H升高1倍，皮质醇降至对照的1/3以下

Cushing病——ACTH和17-0H均增加，可达2倍以上

肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征一一无反应

（5）诊断及鉴别诊断：

1）确定是否为皮质醇增多症（功能诊断）

典型症状体征一提示诊断

实验室检查一一确立诊断

①血皮质醇：昼夜节律消失的诊断价值>绝对值

②24小时尿游离皮质醇：诊断价值较大，结合小剂量DXM抑制试验

诊断价值更大

③17-0HCS：方法等限制，诊断价值有限

④小剂量DXM抑制试验：确诊

2）明确病因及病变部位（病因和定位诊断）

血ACTH：区分ACTH依赖性和非依赖性

大剂量DXM抑制试验：目前最常用

影像学检查：B超、CT和MRI

①肾上腺肿瘤：肾上腺B超、CT

②Cushing病：垂体MRI首选，蝶鞍区增强CT

③异位ACTH综合征：胸腹部位CT或MRI

3）皮质醇增多症-诊断

4）鉴别诊断：单纯性肥胖、库欣病

①单纯性肥胖

类似点：体胖、轻度向心性肥胖、腹部条纹、瘗疮等，UFC可升高

鉴别点：皮质醇昼夜节律正常，小剂量DXM可抑制

②2型糖尿病

类似点：肥胖、高血压、血糖及糖耐量异常，UFC可升高

鉴别点：无Cushing综合征表现，皮质醇昼夜节律正常

③酗酒

类似点：症状相似，血、尿皮质醇升高，小剂量DXM不能抑制

鉴别点：戒酒一周，生化异常消失

④抑郁症

类似点：尿皮质醇升高，小剂量DXM不能抑制

鉴别点：无Cushing综合征表现

内科学复习---内分泌及代谢linalian

⑤多囊卵巢：

类似点：体重上升，毛发升高，闭经

鉴别点：B超示双侧卵泡大于12个，睾酮上升，高雄激素，闭经不排

⑥高胰岛素血症：肥胖

（5）治疗:

1）Cushing病：垂体手术首选；垂体放疗（术后疗效不好或复发）；

药物（术前或术后疗效不好）

2）肾上腺腺瘤：手术

3）肾上腺腺癌：早发现，早手术；转移者，加用放疗、化疗，必要

时药物治疗

4）异位ACTH综合征：手术、放疗或化疗，药物治疗

5）药物治疗：

①米托坦（药物性肾上腺切除）、氨基导眠能等：作用于肾上腺皮质，

抑制酶活性减少皮质醇合成

②赛庚定、生长抑素等：作用于下丘脑-垂体，调控ACTH释放，Cushing

病的辅助治疗

3.原发性肾上腺皮质功能减退症（阿狄森病，Addison;sdisease）

（1）定义：因结核、自身免疫等原因使双侧肾上腺绝大部分遭破坏

以致肾上腺上质激素分泌不足。

（2）分类：病变部位

1）原发性：肾上腺本身病变所致，伴ACTH升高，又称Addison病

2）继发性：下丘脑和垂体功能减退所致，伴ACTH正常或降低

（3）病因：

1）肾上腺结核：国内主要病因，占80%,男性多于女性，多由血行

播散所致，早期肾上腺增大，晚期缩小，50%有钙化

2）特发性慢性肾上腺萎缩：国外主要病因，女性多于男性，自身免

疫有关：抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫性疾病

3）其他：肿瘤转移、白血病浸润、真菌感染、放疗、药物、急性肾

上腺出血.、坏死和栓塞、AIDS

（4）临床表现：

1）皮质醇缺乏：肾上腺本身的病变，反馈性地使ACTH分泌增加一皮

肤色素沉着一黑瘦

2）代谢障碍：空腹低血糖，脂肪动员和利用减少

3）消化系统：厌食、体重降低；恶心、呕吐、腹泻

4）神经精神系统：淡漠、疲劳、嗜睡、精神异常

5）心血管系统：血压低，体位性低血压，心脏缩小

6）肾脏：排水能力降低，易出现水中毒

7）生殖系统：阴毛脱落，月经失调或闭经，性功能障碍

8）对感染、外伤等应激抵抗力减弱

9）醛固酮缺乏（保钠、排钾功能减退）：低钠高钾血症、嗜盐、乏力、

直立性低血压、轻度代谢性酸中毒

（5）辅助检查：

1）激素测定：

①血皮质醇降低或正常，尿皮质醇和17-0H降低

②血ACTH：原发性一升高；继发性一偏低

③血RAAS测定：ALD降低

2）ACTH兴奋试验：肾上腺储备功能，有诊断价值

经典：ACTH25U静点8小时，兴奋2天，测定尿皮质醇和17-0

结果判定：正常-第1天升高1-2倍，第2天升高2-3倍一一原发性;

反应延迟一一继发性

快速：ACTH250ug静注，注射前后测定血皮质醇

结果判定：正常220ug/dl,本症<20ug/dl

3）血常规：贫血、中性粒细胞减少、嗜酸细胞增加

4）血生化：低钠、高钾，低血糖、氮质血症

5）肾上腺自身抗体

6）胸部X线：心影缩小

内科学复习---内分泌及代谢linalian

7）肾上腺X线、CT：结核者增大、钙化；自身免疫性者缩小

（6）诊断

1）功能诊断：

明显症状及典型体征：皮肤粘膜色素沉着----►拟诊

实验室检查：HPA轴功能低下证据，ACTH兴奋试验

（7）鉴别诊断：

1）慢性肝病：

类似点：乏力、纳差、色素加深

鉴别点：血、尿皮质醇和尿17-0H正常，原发肝病表现（消瘦、恶心、

黄疸、厌油）

2）黑变病、血色病等：血、尿皮质醇和尿17-0H正常

3）席-汉综合征：无色素沉着（ACTHI）,有Addison病表现，可合并

甲减，性征改变

4）原发性与继发性肾上腺皮质功能低下：继发者因ACTH产生少，皮

肤色淡，变白，血ACTH基础值降低。

（8）治疗：

1）原则：替代治疗

2）平时：糖皮质激素替代；盐和盐皮质激素替代；病因治疗（抗结

核）；健康教育

4.★肾上腺皮质功能危象

（1）诱因：感染、创伤、手术、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、突

然中断治疗等

（2）表现：恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率

快、精神失常；可出现高热、严重低血糖、低钠血症，甚至发展为休克、

昏迷、死亡

（3）治疗：

1）激素替代：糖皮质激素-静脉、大剂量氢化可的松；盐皮质激素-9

a-氟氢可的松

2）纠正脱水和电解质紊乱：大量补液-葡萄糖、盐水

3）支持治疗

4）去除诱因：抗感染等2）病因和定位诊断：血ACTH、肾上腺自身

抗体、影像学检查

五、糖尿病（diabetesmellitus）

1.概述：

（1）定义：是由于胰岛素绝对或相对缺乏及胰岛素抵抗所致的长期

高血糖综合征。

（2）★病因学分类：

1）1型糖尿病：胰岛8细胞破坏，胰岛素绝对缺乏，胰岛素依赖。

★特点：自发酮症酸中毒倾向，多发生于青少年，患者多消瘦，三多

一少症状典型，自身免疫抗体（ICA、IAA、GAD抗体、酪氨酸磷酸酶自身

抗体IA-2和IA-2B

2）2型糖尿病：胰岛素抵抗为主伴随胰岛素分泌受损or胰岛素分泌

缺乏主伴胰岛素抵抗，非胰岛素依赖

★特点：多于成年发病（>40岁），起病隐匿，多肥胖，无自发性

酮症酸中毒倾向，应激下出现，无自身免疫反应发生，遗传易感性较1型

强，多基因遗传，异质性，女性患者有巨大儿分娩史可提示

3）特殊类型：原因明确

①遗传性B细胞功能缺陷：MODY、线粒体糖尿病

★MODY——年轻人发病的成年型糖尿病：常染色体显性遗传的糖尿

病亚型。

特点：1年龄＜25岁

2进展缓慢，至少5年内不需使用胰岛素

3无酮症倾向

4血清C肽20.3nmol/L,糖负荷后20.6nmol/L

5至少3代家族遗传史

6病理：不同类型的8细胞功能缺陷一单基因缺陷

★线粒体tRNALeu基因突变糖尿病

特点：1母系遗传，即女性患者的子女患病

内科学复习---内分泌及代谢linalian

2神经性耳聋

3不典型2型糖尿病，发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性

4可有其它神经、肌肉表现

②胰岛素作用遗传缺陷：A型胰岛素抵抗、矮妖精综合征、脂肪萎缩

型糖尿病

③外分泌胰腺疾病：胰腺炎、肿瘤、血色病、囊性纤维化

④内分泌疾病：肢端肥大、Chushing、胰高唐素瘤、嗜格细胞瘤、甲

亢、醛固酮瘤

⑤药物：糖皮质激素、甲状腺素、睡嗪利尿剂、干扰素

⑥感染：先天性风疹、巨细胞病毒

⑦罕见类型的自身免疫介导的糖尿病：僵人综合征、胰岛素受体抗体

⑧伴糖尿病的其它遗传综合征：Wolfram综合征、Prader-Willi综合征

等

4）妊娠糖尿病（gestationaldiabetesmellitus,GDM）：妊娠后，只要

出现葡萄糖耐量减低或明显的糖尿病，即为妊娠糖尿病；妊娠结束后6周

以上，根据血糖情况再分类，大部分GDM患者分娩后血糖恢复正常。

2.病因及发病机制

（1）遗传因素：HLA-DQ位点是1型糖尿病易感性的主要决定因子

（2）环境因素：

1）病毒感染：EB、腮腺炎、风疹病毒等

2）饮食：牛奶（主要为BSA）、亚硝胺、咖啡

3）应激

（3）★自身免疫：免疫介导I型糖尿病

1）胰岛细胞抗体ICA：阳性率80%,持续时间短，1型糖尿病临床发

病之前被测出

2）胰岛素抗体IAA：阳性率40~50%

3）谷氨酸脱竣酶GAD：阳性率60~96%,特异，持续时间长

（4）自身免疫性胰岛炎：胰岛功能进行性丧失，残存8细胞

出现临床糖尿病

3.临床表现：

（1）本病表现：

1）代谢紊乱症群：三多一少（多尿、多饮、多食和消瘦）；皮肤弹性

下降，皮肤瘙痒、外阴瘙痒；视力模糊，舌苔厚，口唇干燥；心动过速,

低血压和眼内压下降；叹息样或深大呼吸，可能有丙酮的微甜气味

2）反应性低血糖：胰岛素分泌高峰延迟

3）无症状，体检或手术前发现血糖高

（2）急性并发症：

1）糖尿病酮症酸中毒（diabeticketoacidosis,DKA）：是由各种原因导

致的胰岛素急性和严重缺乏引起的以血葡萄糖和酮体升高，代谢性酸中毒

昏迷为主要表现的糖尿病的急重急症。

①诱发因素：1型患者有自发倾向；2型患者多有诱因（感染、胰岛

素减量或停用、饮食不当、手术、创伤、妊娠和分娩）

②临床表现:

内科学复习---内分泌及代谢linalian

i多尿，极度烦渴、乏力

ii恶心、呕吐、食欲减退

iii深大呼吸、呼气中烂苹果味(丙酮)

iv脱水的表现：尿少、皮肤弹性差、血压下降、嗜睡、昏迷

v头痛、腹痛，可酷似急腹症

vi低血压、低体温、心律失常，体重下降

③★治疗：补液、降糖、补碱、补钾、对症治疗

i补液：补液量---通常为体重10%

生理盐水

5%葡萄糖：至血糖下降13.9mmol/L后

胶体溶液：休克者可考虑使用

速度：先快后慢，最初2小时内(1000-2000ml),一天内入5L

ii降糖：胰岛素治疗(小剂量。lU/kg.h(5~6U/h)］持续静脉输注)

血糖下降速度：每小时3~6mmol/L为正常，不宜过快

出补碱(纠酸)：pH>7.1,无需补碱

pH<7.1,补碱，5%NaHCO3,将pH值升至7.2既可

补碱过快，CO2弥撒入脑，而HCO3弥撒力，较弱，加重脑细胞酸中

毒，引起脑水肿

iv补钾：见尿补钾(>40ml/h)

原理：酸中毒时胞内K转出胞外，开始时血钾水平经常是高的，但pH

上升后钾离子快速进入细胞内，而

补液后尿量增加肾排钾增多，血钾水平会明显下降。

V对症治疗：休克、心衰及心率失常、肾功能衰竭、脑水肿、呕吐

2）高渗性非酮症糖尿病昏迷（hyperosmolarnonketonicdiabeticcoma）：

严重的高血糖而没有明显的高酮体血症或酸中毒，常见于老年患者

★实验室诊断：

血糖:>33.3mmol/L（600mg/L）

尿酮体：阴性

血钠：升高，超过155mmol/L

血浆渗透压升高（2X（Na+K）+Glu+BUN）：超过350mmol/L

血浆有效渗透压（2X（Na+K）+Glu）：超过320mmol/L

3）乳酸酸中毒（lacticacidosis）：口服二甲双胭，乳酸＞5.0mmol/L

4）低血糖昏迷

5）感染：皮肤感染（疳、痈、真菌感染）、真菌性阴道炎、肺结核、

泌尿系感染、肾乳头坏死

（3）慢性并发症：

1）大血管病变：动脉粥样硬化。引起心、脑血管疾病，肾动脉硬化，

肢体动脉硬化一下肢疼痛、感觉异常、间歇性跛行甚至肢体坏疽一导致截

肢。

2）★微血管病变：管腔直径小于100微米以下的毛细血管以及微血

管网的病变。

典型改变：微循环障碍、微血管瘤形成和微血管基底膜增厚

受累组织：视网膜、肾、神经、心肌

①糖尿病肾病：UAER一尿微量白蛋白排泄率

I期：肾脏体积增大，肾小球滤过率升高

II期：基底膜增厚，AER正常，但运动后升高

一期:早期肾病，AER20-200Ug/min（正常<20Ug/min）

IV期：临床肾病,AER>200ug/min,即>300mg/24hr,相当于

尿蛋白总量>0.5g/24hr

V期：尿毒症期，多数肾单位闭锁，AER降低，血肌酎、尿素氮升高，

血压升高

②糖尿病视网膜病变：5年以上出现

I期：微血管瘤，出血

II期：微血管瘤，硬性渗出

内科学复习---内分泌及代谢linalian

III期：棉絮壮软性渗出

IV期：新生血管形成，玻璃体出血

V期：机化物增生

VI期：视网膜脱离，失明

③周围神经病变：前列腺素E（改善微循环），卡马西平（缓解疼痛）,

VitBlB2B12

i对称的感觉多神经病变：下肢感觉异常，下肢疼痛（麻木，疼痛或

针刺样痛，夜间加重，主要在下肢前侧），足底烧灼样感觉，袜套状分布。

ii运动神经病变：糖尿病肌萎缩

iii单神经病变：第3和第6脑神经病变一复视，可影响股神经和坐骨

神经

iv自主神经病变：胃轻瘫，神经性膀胱；窦停，窦缓，窦速

④糖尿病足：足溃疡、疼痛、感染、坏疽

4.实验室检查：

（1）尿糖定：受肾糖阈影响

（2）血葡萄糖测定：静脉血浆葡萄糖：3.9~5.6mmol/L

（3）葡萄糖耐量试验：

OGTT:成人75克葡萄糖。0分钟和120分钟，取血测定血糖水平

IVGTT：0.5g/Kg

（4）糖化血红蛋白（HbAl）测定：血糖控制的金标准，常用HbAlc

（正常<6.5%）

（5）胰岛素和C肽测定：胰岛素分泌在30~60分钟上升至高峰，3~4

小时恢复到基础水平

1型患者无论基础还是糖负荷后的胰岛素C肽水平均明显低于正常，

呈低平曲线

2型患者基础胰岛素和C肽水平正常甚或明显高于正常，但糖负荷后

胰岛素或C肽反应的倍数低并且高峰延迟

C肽不受外源胰岛素影响，较好反应胰岛功能

5.诊断标准

（1）掌握1997年ADA/1999年WHO新的分型标准：

1）空腹血浆葡萄糖（FPG）

<6.1mmol/L

6.1^FPG<7.0mmol/L一正常一空腹血糖受损（IFG）

27.0mmol/L—糖尿病（需再次证实）

2）OGTT中2小时血糖（2HPG）

<7.8mmol/L一正常

7.8^2hPG<ll.l一糖耐量减低（IGT）

^ll.lmmol/L—糖尿病（需再次证实）

3）糖尿病的诊断标准

症状+随机血糖

或FPG>7.0mmol/L,

或OGTT中2HPG2ll.lmmol/L

症状不典型，需再测血糖以证实。

4）糖化血红蛋白（HbAlc）：>6.5%（血糖控制的金标准）

6.鉴别诊断：

（1）尿糖阳性：肾糖阈降低、甲状腺机能亢进症、胃大部切除术后、

弥漫性肝病、应激状态（胰岛素拮抗激素分泌增多）、非葡萄糖糖尿

（2）药物：利尿剂、糖皮质激素、避孕药等

（3）水肿：肾性水肿、肝源性水肿、心源性水肿

（4）多饮、多尿、口渴：

1）尿崩症：垂体后叶分泌ADH不足，24h尿量>5L,血浆渗透压f,

尿渗透压J<1.016,血糖正常

2）高钙血症、甲旁亢：血钙升高所致，有精神症状，全身骨痛，甚

至骨折史，PTHt,24h尿钙升高，B超示甲旁腺瘤，X线可见全身骨质疏

松，甚至有新鲜骨折表现

内科学复习---内分泌及代谢linalian

（5）继发糖尿病

7.治疗

（1）治疗目的与原则

1）原则：早期、长期、综合治疗和个体化原则

2）目的：使血糖达到或接近正常水平，防止和延缓并发症

（2）具体措施：

1）饮食治疗：

2）运动治疗：有氧运动，阻力训练

3）药物治疗

①★口服降糖药：

i磺胭类：

作用机理：促胰岛素分泌，增加胰岛素敏感性

适应证：饮食和锻炼无效、与胰岛素合用

禁忌证：1型糖尿病；2型并严重感染、酸中毒、肝肾功不全合并妊

娠以及大手术等应激情况

副作用：低血糖；消化道反应、肝功能损害、白细胞减少；皮肤瘙痒、

皮疹等

举例：

格列本胭（优降糖）：降糖作用强、半衰期长、易发生低血糖反应

格列哦嗪（美叱达）：半衰期短（4小时）、老年人使用安全、降餐后

血糖效果好

格列齐特（达美康）：抑制血小板聚集，改善血管并发症。

格列喳酮（糖适平）：95%肝胆排泄，合并糖尿病肾病者适用，肝胆疾

患慎用。

格列美胭（亚莫利）：肝肾双通道排泄（40%：60%）,可用于轻度肾

功不全，每日服药1次

ii二甲双服：

作用机制：增加外周组织对葡萄糖的摄取和利用，抑制糖异生及糖元

分解，血糖正常时无降糖作用，不引起低血糖适应证：同磺麻类，尤其

实用于肥胖者

禁忌证：同磺胭类；缺血缺氧性疾病患者一乳酸中毒

副作用：胃肠道反应；过敏反应；促进无氧糖酵解一产生乳酸

iiia葡萄糖甘酶抑制剂：阿卡波糖（拜糖平）

作用机制：抑制多糖分解为单糖

适应证：2型糖尿病；空腹血糖正常而餐后血糖升高者

禁忌证：胃肠功能障碍；孕妇、哺乳期妇女、18岁以下儿童

副作用：腹胀、腹泻、排气增多；单用不引起低血糖，如与其它药合

用出现低血糖时，直接服用葡萄糖

iv-嗖烷二酮（TZD）类药物：罗格列酮、毗格列酮

作用机制：增加靶组织对胰岛素的敏感性

适应证：胰岛素抵抗患者

副作用：肝脏损害，需8-12周才能达到最大疗效

v餐时血糖调节剂：瑞格列那（诺和龙）、那格列奈（唐力）

作用机制：促进胰岛素分泌，餐时服药、起效快

vi口服降糖药的联合应用：

胰岛素促分泌药物+二甲双月瓜

睡口坐烷二酮+二甲双服

葡萄糖甘酶抑制剂+二甲双胭

胰岛素促分泌药物+嘎哇烷二酮

胰岛素促分泌药物+葡萄糖甘酶抑制剂

曝哇烷二酮+葡萄糖甘酶抑制剂

除了2种胰岛素促泌剂不能联合外，其余任何2种降糖药都能联合应

用

降糖药效能比较

内科学复习一一内分泌及代谢

②胰岛素：i适应证：1型糖尿病，糖尿病急性并发症，合并重症感

染、心脑血管意外，严重微血管病变，手术，妊娠和分娩，降糖药治疗无

显效，继发性糖尿病

ii使用原则:

速效INS控制餐后高血糖，中效INS控下一餐后高血糖，长效INS提

供基础水平胰岛素

★黎明现象：胰岛素拮抗激素分泌增多，指糖尿病病人在黎明时分出

现的高血糖症。

★Somogyi现象：低血糖后反应性高血糖，应用胰岛素治疗的严重糖

尿病病人，容易在午夜发生中度低血糖。原因是在午夜时对抗激素的增加,

如肾上腺素、生长激素、糖皮质激素、胰高糖素等，使血糖上升。但此时

胰岛不能分泌足够的胰岛素，不能使血糖保持正常，而产生高血糖症，也

可产生酮症。

由胰岛素抗药性（胰岛素有抗原性，可诱导抗体产生）：无酸中毒、

无拮抗激素增多情况下，每日胰岛素需要量超过100U

iv胰岛素副反应：低血糖反应：心慌、出汗、饥饿感、精神症状、昏

迷；过敏（皮肤瘙痒、皮疹、脂肪营养不良）

4）糖尿病教育

5）患者监测血糖

（3）疗效判定及治疗目标：包括血糖、血压、血脂、体重的全面达

标

六、痛风（gout）

1.定义：喋吟代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所引起的一组慢性代谢性

疾病。

2.流行病学：

（1）性别：男性95%,女性5%

（2）年龄：中老年男性，40岁为高峰；罕见于绝经前妇女；首次发

作年龄越轻，尿酸水平越高；妊娠妇女诊断痛风要慎重

（3）季节变化：春夏及变换季节之时

（4）饮食习惯：进食高喋吟食物；饮酒等与痛风有密切关系；肥胖

是痛风的危险因素之一

3.病因及发病机制：酶缺陷

遗传缺陷

尿酸生成t（750mg/d500-1000mg/d肾功能I

药物有机酸I（14-胺-5咪喋-酮基核糖昔、维生素B12、细胞毒

药物

（2）使尿酸盐清除率降低的药物：酒精、利尿剂、小剂量水杨酸、

乙胺丁醇、叱嗪酰胺、滥用泻药、左旋多巴、甲氧氟烷

（3）致尿酸清除率降低的疾病：慢性肾衰、铅肾病、多囊肾、高血

压病、脱水、限盐、饥饿、糖尿病酸中毒、乳酸中毒、肥胖、甲状旁腺功

能亢进、甲状腺功能低下、妊娠中毒症、尿崩症、类肉瘤病、Batter's综

合征、慢性钺中毒、唐纳综合征

（4）基因突变：磷酸核糖焦磷酸合成酶（PRS）、次黄喋吟鸟喋吟磷

酸核糖转移酶（HGPRT）、腺喋吟磷酸核糖转移酶、黄喋吟氧化酶、谷胱甘

肽还原酶、葡萄糖6磷酸酶

4.临床表现：

内科学复习一一内分泌及代谢

linalian

（1）痛风的分类：

3）特发性：病因未明（2）进展阶段：

1）无症状高尿酸血症：男性＞420Umol/L；女性＞360口mol/L,高于

此标准，则可有结晶析出2）急性痛风性关节炎：尿酸钠微晶体在关节周

围组织沉积引起的急性炎症反应①临床特点：骤然起病，健康情况下发

作，首次常在夜间

关节在数小时内红肿热疼，最痛的关节炎85%~95%为单关节，仅3%

为多关节炎60~70%患者首次发作位于第一趾跖关节

全身反应包括头痛、发热、WBCt、ESRf

②诱因：

创伤：局部创伤致尿酸盐结晶脱落膳食：高喋吟高蛋白饮食

饮酒：乙醇一乳酸f,乳酸使尿酸分泌I铅中毒性痛风：尿酸重吸

收t,尿酸分泌IVitBl、胰岛素、青霉素、汞、HCT、环胞菌素

转移性痛风：痛风治疗过程中，尿酸浓度突然降低所致外科手术可

诱发痛风发作

3）间歇期痛风：两次痛风发作之间

4）慢性结节肿性痛风（痛风石和慢性关节炎）：痛风石、慢性关节炎、

尿路结石及痛风性肾炎①痛风石：核心是尿酸钠，结晶周围可发生慢性

炎症反应，肿大呈结节肿；

最典型的痛风石位于耳轮，最常见的部位是第一趾跖关节周围；

可引起腕管狭窄、正中神经压迫综合征、压迫骨髓、股骨头或肱骨头

坏死；

血尿酸&l