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系统性红斑狼疮（SLE）

中国医科大学第一临床学院风湿免疫科侯平第1页病因一、遗传原因二、环境原因三、性激素（雌激素）第2页发病机制一、SLE免疫学特点，体内有各种本身抗体1.本身抗原⑴.细胞核不溶性成份：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗DNP抗体）⑵.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成份（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成份（如磷脂等）二、免疫复合物形成和沉积是SLE发病主要机制第3页病理SLE特征性病理改变：1.苏木素小体2.“洋葱皮”样改变3.心脏瓣膜赘生物—结缔组织纤维蛋白样变性（Libman–Sack心内膜炎）第4页WHO关于狼疮性肾炎分型1.正常或轻微病变型2.系膜病变型3.局灶增殖型4.弥漫增殖型5.膜性病变型6.肾小球硬化型第5页临床表现 SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现各种多样。一、周身症状1.发烧，见与90%患者2.乏力3.体重减轻第6页关节与肌肉

二、关节与肌肉1.关节疼痛（1）非侵蚀性关节炎（2）偶相关节变形，即Jaccoud关节2.肌肉疼痛，5%可有肌炎第7页皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜1.蝶形红斑，为SLE特征性皮疹2.盘状红斑，也是SLE特征性皮疹3.甲周红斑4.网状青斑5.雷诺现象（Raynoud现象）苍白→紫绀→潮红6.光过敏现象7.口腔溃疡8.脱发第8页四、肾脏改变—狼疮性肾炎1.急性肾炎2.急进性肾炎3.隐匿性肾炎4.慢性肾炎5.肾病综合征第9页五、心血管改变1.心包积液2.心肌炎3.心衰4.周围血管病变。如血栓性静脉炎第10页六、肺脏改变1.胸腔积液2.急性狼疮性肺炎3.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）第11页七、神经系统病变狼疮性性脑病1.癫痫是狼疮性脑病最常见症状2.放射学检验可见梗塞或出血灶3.脑脊液检验（1）颅内压升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白细胞轻度增多第12页八、消化系统改变1.可有呕吐、腹泻2.可有腹腔积液3.肝脏可肿大.但普通无黄疸4.血清转氨酶可升高第13页九、血液系统改变1.可有脾脏和淋巴结肿大2.多数患者有慢性贫血，可伴有Coombs’试验阳性本身免疫性溶血性贫血3.白细胞常降低或淋巴细胞绝对值降低4.血小板可降低5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性第14页十、干燥综合征即Sjo”grenSyndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。第15页十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干第16页试验室检验和其它辅助检验一、普通检验1.血常规可有三系血细胞降低2.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快第17页二、本身抗体（一）抗核体（ANA）及ANA谱1.ANA：是抗细胞核抗原成份本身抗体总称90%以上SLE患者为阳性2.是SLE筛选试验3.ANA替换了狼疮细胞检验4.对SLE无特异性第18页2.抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种本身抗体组成，成为ANA谱（1）抗核不溶性成份抗体①.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）是SLE特异性抗体，其滴度高低与SLE疾病活动正相关，抗ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎②.抗组蛋白抗体（AHA）：药品性狼疮时95%以上为阳性第19页（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗体）可提取性核抗原（ENA），是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA抗体当前市售抗ENA抗体试剂盒，包含以下检测项目：第20页抗ENA抗体①.抗Sm（Smith）抗体②.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体③.抗SSA抗体（抗Ro抗体）④.抗SSB抗体（抗La抗体）⑤.抗r-RNP（抗核糖体）抗体⑥.抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）⑦.抗Scl-70抗体（见与硬皮病）第21页（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板降低第22页（三）类风湿因子（RF）：SLE患者可阳性（四）其它本身抗体1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述2.抗RBC膜抗体如（Coombs’试验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗淋巴细胞膜抗体5.抗神经元抗体—与狼疮性脑病相关第23页三、补体总补体（CH50）和C3、C4降低，提醒狼疮活动四、狼疮带试验（LBT）用免疫荧光发检测，在皮肤表皮和真皮交界处有兰绿色荧光（免疫球蛋白）沉积五、肾活检—既可诊疗SLE又可病理分型六、其它检验（如头CT.肺X线平片.心脏超声等）第24页诊疗标准（1982年美国风湿病学会）1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎第25页8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞降低或血小板降低）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性上述11项中≥4项，即可诊疗为SLE第26页判别诊疗SLE为多脏器受累，故首发症状各异，早期症状很不经典时，极易误诊SLE常与以下疾病判别1.慢性肾小球肾炎（CGN）2.特发性血小板降低性紫癜（ITP）3.类风湿关节炎（RA）4.药品性狼疮（DIL）第27页治疗一、轻型SLE只有发烧、皮疹和关节肌肉疼痛而无主要脏器受累者，可用以下药品：1.非甾体类抗炎药双氯酚酸钠25mg.日3次口服2.抗疟药如羟氯喹，0.2g，每日1-2次口服3.小剂量激素如波尼松30mg.每日1次口服第28页二、重型SLE有心、肺、肾、血液系统等主要脏器受累时（一）激素1.泼尼松1mg/kg日一次口服，6-8周，待症状减轻后逐步减量2.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板降低等。使用方法：500-1000mg/d静滴，连三天后改泼尼松口服第29页激素副作用⑴.药品性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）⑵.感染—如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核⑶.溃疡病—诱发或加重溃疡病⑷.诱发或加重精神病⑸.骨质疏松⑹.骨股头坏死第30页（二）细胞毒药品（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（CTX）最惯用作用机理：CTX与DNA、蛋白质等结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。使用方法1g,静滴，每个月1次六次后改为每2~3个月1次，总量8-10g副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐%暂停应用。

第31页2.环孢素抑制细胞免疫和体液免疫使用方法：100mg日2次口服三个月后改为50mg日2次口服副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高第32页3雷公藤多甙有抑制淋巴细胞作用，抑制免疫球蛋白合成使用方法：20mg日3次口服，一个月为一个疗程副作用：主要副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其它有肝脏损伤，血液系统损害等。第33页（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功效等2.适应证：严重血小板降低，合并重症感染及狼疮性脑病等3.使用方法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天第34页三、其它治疗1.抗痫药，如安定.10mg静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血