气管支气管发育异常病例分享

病例分享

六安市人民医院儿科中心

叶莹莹1气管支气管发育异常病例分享5/9/2024病例情况

入院时情况

1、患儿康**，男，1岁。2、系“咳喘4天，加重1天”于

2016.2.15入院。2气管支气管发育异常病例分享5/9/2024入院时情况：

患儿4天前无明显诱因下出现阵发性干咳，2-3声/次，伴有轻微喘息，家人予口服“感冒药”治疗无效，今晨咳喘加重，伴呼吸困难，当地卫生院予地塞米松静推，患儿咳喘缓解不明显。病例情况3气管支气管发育异常病例分享5/9/2024入院时情况：

病程中患儿无发热，无青紫，无吐泻，牛乳喂养为主，辅食添加少，近几日纳差，大小便未见异常，否认异物吸入史。病例情况4气管支气管发育异常病例分享5/9/2024既往史：当地医师提供病史，患儿自生后4月开始至今反复多次咳喘，均在当地医院治疗，给抗感染输液及雾化治疗后虽可缓解；但反复发作，考虑支气管哮喘。

病例情况5气管支气管发育异常病例分享5/9/2024入院时查体：

神清，精神欠佳，面色口唇红润，咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，呼吸促，40次/分，吸凹（+），双肺呼吸音对称，呼吸音偏低，可闻及哮鸣音及湿罗音，HR：132bpm，律齐，未闻及杂音，腹平软，肠鸣音正常，神经系统（-）。病例情况6气管支气管发育异常病例分享5/9/2024辅助检查：

入院当日外院血常规：WBC:3.8*109/L;N:59.8%;L:34.9%;

HGB:131g/L;PLT:145*109/L;

入院后测SPO2:91%(未吸氧)

病例情况7气管支气管发育异常病例分享5/9/2024辅助检查：

急诊血气分析:

PH:7.38,PCO2:53.4mmHg,

PO2:82mmHg,HCO3:28.4mEq/L,

BE:-2.1mmol/L;病例情况8气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

吸入用布地奈德1mg

+硫酸特步他林2.5mg

雾化吸入

每20分钟1次x3次急诊处理9气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

雾化吸痰治疗后患儿吸凹症状稍有缓解，鼻导管吸氧1L/min，血氧饱和度94%。效果评定10气管支气管发育异常病例分享5/9/2024否认低热、盗汗病史，体重增长良好。

否认有湿疹、过敏性皮炎

药物，食物，过敏史；

否认乙肝，结核等传染病接触史；

个人史：G2P2,母孕38周剖宫产娩出，否认窒息抢救史；

家族史：否认亲属中有过敏性鼻炎及哮喘史；

追问病史11气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

目前对于学龄前反复喘息的儿童，确诊哮喘缺乏特异性检测方法和指标，临床实践中可以通过哮喘预测指数对幼龄儿童喘息发生持续哮喘的危险度做出评估。哮喘？12气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

儿童哮喘预测指数在过去1年喘息≥4次

具有1项主要危险因素

或2项次要危险因素主要危险因素父母有哮喘病史

经医生诊断为特应性皮炎

有吸入变应原致敏的依据次要危险因素有食物变应原致敏的依据

外周血嗜酸性粒细胞≥4%

与感冒无关的喘息

13气管支气管发育异常病例分享5/9/20241岁咳喘5次咳喘伴呼吸困难牛乳喂养支气管淋巴结结核牛奶蛋白过敏胃食管反流其他支气管异物先天性心脏病支气管、肺发育异常支气管哮喘反复感染14气管支气管发育异常病例分享5/9/2024初步检查：

五分类血常规（嗜酸性粒细胞比例）；

生化常规：肝肾功能，心肌酶，血糖，电解质，CRP。

血清总IgE;

肺炎支原体、衣原体抗体滴度测定;

PPD试验

胸部64排螺旋CT（胸片？）辅助检查：15气管支气管发育异常病例分享5/9/2024进一步检查：

肺功能检查；

食入性及吸入性过敏原测试；

免疫功能；

呼气性一氧化氮测定；

相关慢性感染的病原体；

24小时食道PH值检测；

心脏彩超辅助检查：16气管支气管发育异常病例分享5/9/2024辅检结果：

1、2016.02.15血常规示：WBC:5.8*109/L;N:23.6%;L:61.8%;EO:0%;HGB:119g/L,PLT:198*109/L。

2、生化常规检查未见明显异常。

病例情况17气管支气管发育异常病例分享5/9/20243、肺炎支原体衣原体抗体测定：

肺炎支原体抗体IgM：1：320;

4.血清总IgE:10KU/L

5.PPD试验（-）辅助检查：18气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

19气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

20气管支气管发育异常病例分享5/9/202421气管支气管发育异常病例分享5/9/202422气管支气管发育异常病例分享5/9/20241、支气管肺炎

2、先天性气管支气管畸形诊断23气管支气管发育异常病例分享5/9/2024口服希舒美10mg/kgqdx5天;

甲强龙抗炎治疗1mg/kgq12hx3天;

氨溴索化痰;

布地奈德1mg联合特步他林2.5mg雾化吸入q12hx7天治疗方案24气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

在治疗第7天，患儿咳喘症状缓解出院，出院后建议至上级医院心胸外科评估是否需要手术治疗；

后期继续口服阿奇霉素颗粒2个疗程。治疗效果25气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

先天性气管支气管发育异常26气管支气管发育异常病例分享5/9/2024气管支气管发育异常的胚胎学：

呼吸系统的发育始于妊娠26-28天开始，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左、右总支气管为“肺芽”。肺段支气管在妊娠5

-6周建立，在此时期出现异常即可形成气管支气管发育异常，如气管支气管、支气管桥、支气管狭窄等。先天性气管支气管发育异常27气管支气管发育异常病例分享5/9/2024图1：气管支气管畸形：轴面CT平扫提示支气管于隆突上方发出一支支气管供应右上肺尖段

图2：支气管桥畸形：右上叶支气管起自隆突，右中下叶支气管起源于左主支气管，

图3：气管支气管分支异常：右上叶支气管起自于隆突水平28气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

是指支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，绝大多数发生在右侧，起源于气管右后侧壁，位于气管隆突近端2Cm以内，供应右上叶或右上叶尖段，但也有左侧或双侧气管性支气管报道

气管性支气管畸形29气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

气管性支气管畸形临床表现多样，主要表现为反复或持续喘息、反复肺炎、复发性肺不张、局限性肺气肿。

临床表现30气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

1、内科抗感染及对症治疗2、反复感染需外科手术治疗

治疗31气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

婴幼儿喘息病因分类32气管支气管发育异常病例分享5/9/2024婴幼儿喘息病因分类婴幼儿喘息病因分类感染相关其它原因支气管哮喘解剖异常33气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

婴幼儿反复或持续喘息病因诊断流程图询问病史体格检查胸片/胸部CT，PPD血常规、IgE潮气呼吸肺功能支气管哮喘可疑诊断感染相关先天畸形其他原因无效或不敏感有效支气管镜，胸部CT三维重建食道PH值鼻窦CT喉镜SIgE心脏彩超等选择性检查异物无效有效特异性治疗明确诊断评估再次评估感染相关先天畸形其他原因特异性治疗34气管支气管发育异常病例分享5/9/2024

总结

总之，对于反复或持续