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肺淋巴上皮瘤样癌

Lymphoepitheliomalikecarcinomaofthelung(LELC)04博黎军和淋巴上皮瘤样癌组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相似，发生于鼻咽以外的前肠起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位病例报道唐某，女，48岁，因“反复咳嗽、咳痰、低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效，CT示右下基底段见一软组织影并纵隔内淋巴结转移。后于我院经皮肺穿刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌。肺LELC概述1987年Begin首先描述2004WHO归为肺大细胞癌的一个亚型发病少见，文献报道仅约150例临床、病理与其他NSCLC有区别与EB病毒感染有关流行病学主要见于东亚，西方人少见男女发病无明显差别中位发病年龄较NSCLC低10岁多发生于不吸烟者(69%)组织学特点与鼻咽未分化癌相似，癌细胞呈巢状分布，间质有丰富的淋巴细胞浸润(主要是CD8＋和TIA-1阳性的细胞毒性T细胞)与EBV病毒关系东方人多EBV阳性，西方人否（73例亚洲人97.3%阳性，而8例西方人均阴性）发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关临床特点咳嗽（47％）、咯血（30％）、无症状（22％）、胸痛（13％)、气促（5％）初诊时病期：I39%；II14%；IIIA23%；IIIB10%；Ⅳ15%。影像学特点诊断鉴别诊断鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤分期与NSCLCTNM分期相同治疗

进展期或有转移：化疗为主作者病例数方案结果ChanHo710DDP100mg/m2d15-FU1000mg/m2d2-45-FU1000mg/m2d1-4CF200mg/m2d1-4DDP100mg/m2d15例进展后换二线:2IFO/CF/5-FU2TC1GEMZARPR71.4%PR60%SD10%PD30%mTTP7mmOS23.4m

1PR1SD预后肺LELC总预后明显好于NSCLC5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5%VS30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4%VS21.4%)存在复发和肿瘤坏死提示预后不良临近较多CD8阳性Tc细胞、p53和C-erb2

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