颅脑病变MRI诊断 脑变性病

颅脑病变MRI诊断肾上腺脑白质营养不良为一种伴性隐性遗传病,以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点表现为脑白质内广泛性髓鞘病变,多呈对称分布病变从大脑后部白质开始,逐渐向前发展,累及枕叶,顶叶及颞叶并可越过胼胝体压部使两侧病灶连成一片,围绕在侧脑室后角周围肾上腺脑白质营养不良病变分为三个区域周边区:最前方,髓鞘变形,破坏为主,无血管周围炎性反应中间区:紧邻周边区,为轴索脱失,脱髓鞘明显,伴血管周围单核细胞及巨噬细胞浸润,血脑屏障破坏中央区:位于病灶后部,为大量胶质增生肾上腺脑白质营养不良显著特点是病变由后向前逐渐发展,依次累及枕,顶,颞及额叶两侧脑室后角周围脑白质内大片状异常信号,对称分布,蝶翼状,周边区呈长T1,长T2,中央区呈更低T1,更高T2,胼胝体压部受累时也呈类似信号,并将两侧连成一片视,听觉系统和运动传导通路也可见类似信号改变呈花边状强化条带,分为中央区和前方的周边区晚期呈萎缩肾上腺脑白质营养不良多发性硬化为一种最常见的原发性脱髓鞘病变与自体免疫功能紊乱有关可累及脑实质,也可累及脊髓和视神经多见于女性好发年龄为30-40岁多发性硬化白质,多发病灶沿脑内静脉周围分布,斑块垂直于侧脑室活动期T1低,T2高,FLAIR高信号,DWI高信号静止期限T1不明显,T2稍高信号,DWI等低信号活动期可强化,静止期无强化活动期视神经于脂肪抑制序列呈高信号,可强化多发硬化病因不明，可能与病毒感染或自体免疫有关20-35岁多发女性多于男性多呈急性或亚急性发病激素治疗有效多发硬化MRI表现常多发，位于半球深部白质常在侧脑室周围垂直排列病灶常较小，直径小于1.5cm病灶形态类圆形或不规则形T2WI呈高信号，境界清楚新鲜灶T1WI低信号，陈旧的呈等信号增强扫描新鲜灶可结节状或环形强化，陈旧灶不强化多发性硬化多发性硬化药物性脱髓鞘假瘤样脱髓鞘又称肿瘤样脱髓鞘病、肿块样多发硬化中青年好发，男性稍多急性或亚急性起病低/等低密度、长T1、长T2分布仍有垂直于脑室的特点灶周轻-中度水肿60%出现开环状强化，开口指向皮层MRS符合脱髓鞘病变视神经脊髓炎又称Devic病，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变病因及发病机制还不清楚急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，只有少数病者可出现寡克隆IgG带(与MS不同)视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常

视神经脊髓炎病理病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润视神经脊髓炎临床表现好发于青年，男女均可发病急性或亚急性发病，病情进展迅速可有缓解-复发急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明

视神经脊髓炎脊髓MRI表现:80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段

视神经脊髓炎与MS鉴别诊断MS的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显MS的脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段同心圆硬化是罕见的脑白质脱髓鞘疾病病因不明,可以与病毒感染后的免疫反应有关病理:镜下可见脱髓鞘和髓鞘相对保存区交替位于白质,常多发,位于两侧或一侧大脑半球额,顶和半卵圆中心最好发,其次颞,枕和脑室旁同心圆硬化T1WI呈多层环状,常为3-5层,多层环呈等低信号交替,低信号环为脱髓鞘区,等信号为髓鞘保存区脱髓鞘区呈高T2信号环,髓鞘保存区呈等信号环增强扫描等信号部分强化,所以呈多层环状强化急性播散性脑脊髓炎病因:常发生于某些感染以后,如麻疹,风疹,水痘,带状疱疹,腮腺炎,单纯疱疹,流感等也可发生于牛痘疫苗,狂犬疫苗,百日咳疫苗接种后少数也可能与非特异性感染(上呼吸道炎,胃肠炎)和某些非特异性因素(受凉,雨淋,分娩,人工流产,外科手术等)有关急性播散性脑脊髓炎病理部位:大脑,小脑,脑干和脊髓白质大体:脑和脊髓充血水肿镜下:散在的脱髓鞘病变和单核细胞浸润,位于中小静脉周围,轴索相对保留.脱髓鞘区内伴胶质增生;严重的可有斑片样出血,坏死急性播散性脑脊髓炎临床可发于任何年龄,但多见于儿童及青年无性别差异发病急,病前一个多月多有疫苗接种,发疹等主要表现为脑和脊髓弥漫性损害的症状和体征:如头痛,呕吐,脑膜刺激征,意识障碍,偏瘫,共济失调等单向性,不复发急性播散性脑脊髓炎T1WI呈斑片状低信号,T2WI呈高信号DWI呈高信号增强扫描显著强化可同时累及基底节,丘脑,脑干和小脑急性期可有水肿慢性期主要表现为脑萎缩,累及灰,白质脑炎继发脱髓鞘脑膜脑炎继发脱髓鞘一氧化碳中毒主要为基底节区，尤其是苍白球，还可有脑白质、大脑皮层、海马特征性的影像表现为双侧基底节低T1,高T2也可出现大脑白质的斑片状脱髓鞘还可出现海马变性坏死的低T1,高T2严重病例晚期表现为双侧或单侧基底节T1WI及T2WI低信号(变性坏死后的钙化)NegativeEnhancementIntegral(NEI)rCBVPerfusion一氧化碳中毒（1年后）肝豆状核变性为铜代谢异常,血清铜蓝蛋白降低—肝,肾,脑,角膜等处异常铜沉积—反应性水肿,神经元胶质细胞缺失,海绵样变性,胶质增生—囊变,空腔肝豆状核变性MRI:上述部位一般呈低T1,长T2信号长期可引起脑萎缩,以白质明显慢性酒精中毒性脑病可累及桥脑—桥脑中央溶解症胼胝体—胼胝体脱髓鞘脑病导水管周围等—Wernicker脑病也可引起非特异性的深部脑白质的斑片样脱髓鞘改变中心性脑桥髓鞘溶解(CPM)病因:慢性酒精中毒,营养不良慢性低钠血症纠正过快肝脏病变

烧伤癌症脓毒血症

中心性脑桥髓鞘溶解(CPM)病理桥脑中央,对称性分布受累区髓鞘破坏,包括皮质脊髓束,皮质延髓束,皮质桥脑束轴索,神经元相对完好被盖常不受累桥脑外受累部位还包括:丘脑,壳核,尾状核,外囊及最外囊,屏状核及小脑中心性脑桥髓鞘溶解MRI表现急性期桥脑中央呈低T1,高T2信号桥脑周边和/或皮质脊髓束不受累急性期病变呈明显强化治疗后,仍可有低T1,高T2信号,但无强化胼胝体脱髓鞘脑病综合征

(胼胝体变性)Marchiafava

Bignami

disease,MBD是一种少见的发生于酗酒者的疾病它的组织病理学的变化与CPM较为相似但病变主要发生在胼胝体急性的多在胼胝体膝部和压部慢性的多在胼胝体体部呈长T1,长T2改变,可伴胼胝体萎缩Wernicke’s脑病（胰性脑病）与嗜酒,胃肠疾病等消耗性疾病导致VB1缺乏有关临床上多呈急性或亚急性发病眼肌麻痹,共济失调,精神障碍为典型的三联征部位有特点:导水管周围,中脑顶盖,第三,第四脑室旁,乳头体,丘脑为最常见部位Wernicke’s脑病T1WI呈低信号,T2WI呈高信号急性期DWI呈高信号,ADC明显下降增强扫描可明显强化或不强化小脑齿状核,桥脑被盖,红核,中脑顶盖,尾状核及大脑皮层也可累及另一特征是乳头体常有明显萎缩M25胰性脑病非特异性深部脑白质病变海马硬化性癫痫MRI表现:海马体积萎缩(薄层,斜冠位显示最佳)呈略高T2信号同侧颞角扩大MRS可显示NAA下降正常海马Alzheimerdisease发生在老年期及老年前期以进行性痴呆为主要特征是脑的退行性病变女性较男性多见随着年龄增长,发病率不断增高AD的影像表现脑萎缩,以皮质为主,白质很少受累尤其是内侧颞叶(内嗅皮层及海马结构)可见颞角扩大还可见海马空泡样改变MRS可见NAA下降,mI增高橄榄桥脑小脑萎缩

是一类变性疾病，常染色体显性遗传中年后起病在病理上主要为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，变性也可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质小脑及脑干萎缩程度与病程似乎无明显线性关系橄榄桥脑小脑萎缩MRI表现小脑,小脑中脚,桥脑腹侧,橄榄明显萎缩信号无异常改变皮层萎缩豆状核及黑质低T2信号(铁沉积)橄榄桥脑小脑萎缩苍白球黑质色素变性为罕见的常染色体隐性遗传病常在11～20岁发病,男性多见病程呈进展性,突出表现为视网膜变性伴大脑铁沉积确切的发病机制不清，可能与铁代谢障碍引起的铁在苍白球、黑质网状系统沉积有关，也可能与类脂质代谢紊乱有关苍白球黑质色素变性视神经萎缩可以是首发症状部分以进行性痴呆为首发表现部分以张力失常为早期的症状还可出现锥体外系功能障碍，皮质脊髓束受累,进行性智力损害、视网膜色素变性和视神经萎缩，抽搐发作全身和脑脊液的铁水平是正常的苍白球黑质色素变性T2WI上呈双侧苍白球前内侧对称性的高信号改变，伴其周边的双侧苍白球对称性的低信号改变，称为“虎眼”征;早期也可仅有对称性的苍白球低信号改变T1WI上呈双侧苍白球前内侧对称性低信号，伴其周边双侧苍白球对称性的稍高信号；部分T1WI上无改变还可见于红核、黑质亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经多于中年发病，起病呈急性或慢性临床症状有恶性贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍

亚急性联合变性MRI表现:好发部位为颈段,上胸段脊髓最早侵犯后索,接着是侧索,偶有前柱受累局部脊髓无明显肿胀,呈长T2信号其矢状位呈连续束带状异常信号增强扫描多不强化,BBB破坏的可强化

前,后柱均受累9个月后放射性脑损害与放射量、时间、位置等有关还与年龄、身体状况、血管硬化等有关机理放射线直接损伤脑的神