重症肌无力的护理诊断

重症肌无力

MyastheniaGravisMG1概述

神经-肌肉接头处(NeuromuscularjunctionNMJ)发生传递障碍的获得性自身免疫病，主要累及突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）2

部分&全身骨骼肌易疲劳

肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重3神经肌肉接头4人群发病率8~20/10万患病率约50/10万有缓解和复发的倾向，20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多。胸腺瘤:50~60岁MG患者多见流行病学病因&发病机制尚不明确1.首发症状：眼外肌无力（90%）上睑下垂斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡偶有心肌受累，可突然死亡严重时出现

平滑肌&膀胱括约肌一般不受累MG的分类

Osserman<1971年>分型

Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。

Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。

Ⅲ型：急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。

Ⅳ型：晚发重度全身型<9%>，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。

Ⅴ型：肌萎缩型<1%>，即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型Osserman<1971年>分型⑵儿童型少年型<8%>：多在10岁后发病，以单纯眼肌型多见先天型<1%>：母亲无MG，婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型<1%>：母亲患有MG，48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈定义：

MG患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为MG危象。

是MG常见的致死原因。MG危象诱因：感染\妊娠\月经前,精神创伤,过度疲劳、手术（胸腺切除术）12胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)危象(Crisis)1、疲劳试验(Jolly试验)13辅助检查

重复活动后受累肌肉肌无力明显加重2、抗胆碱酯酶药物试验①新斯的明试验②腾喜龙试验14注射前注射后注射抗胆碱酯酶药物后肌力改善，为(+)3、实验室检查①血清AChR-Ab测定（滴度正常不能排除诊断）②神经重复电刺激检查（动作电位波幅递减）③胸部X线和CT扫描（胸腺瘤）15胸部CT(纵隔窗)胸腺瘤1、抗胆碱酯酶药（最基本的药物）2、皮质类固醇（对抗胆碱酯酶药反应差时应用）3、免疫抑制剂（以上二者无效时）4、血浆置换5、胸腺切除避免使用：奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素，可加重症状16治疗17危象的处理肌无力危象加大抗胆碱酯酶药物剂量，维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法生活自理缺陷与全身肌无力，不能行动有关营养失调：低于机体需要量与咀嚼无力、吞咽困难有关潜在并发症：重症肌无力危象18护理诊断1、一般护理注意休息，避免劳累、受凉、失眠、情绪波动等安全保护，防外伤保证营养，防止误吸19护理措施2、药物治疗与护理溴吡斯的明常于饭前30min给药，新斯的明于饭前15分钟肌注，用药从小剂量开始，避免过量皮质类固醇一般从大剂量开始，症状好转后开始减量注意观察药物过量反应及长期应用对机体造成的副作用。20护理措施3、病情观察观察生命体征变化、肌力、言语、吞咽功能等，必要时询问患者有无胸闷、憋气等表现床旁备气管插管、人工呼吸机等设备和新斯的明、阿托品等抢救药物，以便及时抢救患者21护理措施4、健康指导保持乐观的态度，积极配合治疗，定期复查恢复期应适当体育锻炼，