医院培训课件：《心内膜垫缺损（ECD）》

心内膜垫缺损（ECD）

胚胎时期心内膜垫发育成房间隔下段、室间隔膜部、二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶，心内膜垫缺损（ECD）即胚胎时期心内膜垫的发育异常，导致上述结构的异常。随着发育异常发生的时期和异常程度的不同，可以表现为多种类型和程度的异常，临床上常分为完全型和部分型，心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室间隔缺损、房室共同通道等。心内膜垫缺损（ECD）

在胚胎第四周，房室管背侧和腹侧心内膜增厚，形成两个心内膜垫，参与形成房间隔下段、室间隔膜部、三尖瓣隔叶、二尖瓣前叶，若心内膜垫发育障碍，即形成上述结构的异常。

部分型心内膜垫缺损：即房间隔下段近二尖瓣瓣环处缺损，二尖瓣瓣环完整，又称原发孔型房间隔缺损，也称I孔型房间隔缺损，常合并二尖瓣前叶裂或三尖瓣发育不全。

【病理改变】

完全型心内膜垫缺损：包括原发孔房间隔缺损、室间隔膜部缺损、二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶及房室瓣环发育不良，即十字交叉部发育不良而形成的四个心腔相交通。根据房室瓣发育情况又分为三个亚型（见下图）：A型为二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶及房室环发育较好，均完全分开，各自有腱索与室间隔相连，此型较常见；B型为二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶及瓣环完全分开，其腱索均与右室内不正常的乳头肌相连，此型较少见；C型为二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶位于同一水平，并融合形成共同房室瓣，房室环未发育，共同房室瓣无腱索相连，呈漂浮状态。【病理改变】

A型

B型

C型

部分型心内膜垫缺损血流动力学改变同继发孔型房间隔缺损，但是比继发孔型房间隔缺损要严重。

完全型心内膜垫缺损：因房间隔缺损、室间隔缺损及房室瓣的返流，四个心腔相互交通，引起右心房室增大、肺淤血，并常伴左心增大，早期即引起肺动脉高压及右心衰。

房间隔缺损、室间隔缺损--房、室水平左向右分流及二、三尖瓣返流--右心房室增大--合并左心大--肺动脉高压--右心衰

血流动力学改变：

一

二维及M型超声：【超声改变】部分型心内膜垫缺损：图1

左室长轴切面显示右室增大。图2M超显示右室增大、室间隔与左室后壁呈同向运动。图3

心尖四腔心切面显示房间隔下段回声脱失。图4

心尖四腔心切面显示收缩期二尖瓣前叶裂（箭头处）。图5

二尖瓣水平短轴显示二尖瓣前叶裂（箭头处）。二

多普勒超声：图6

心尖四腔心切面显示房间隔原发孔处左向右分流信图7

心尖四腔心切面显示收缩期二尖瓣前叶裂处返流信号。

完全型心内膜垫缺损：

一

二维及M型超声：图8

心尖四腔心切面显示房间隔下段回声脱失、室间隔膜部缺损、二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶位于同一水平，形成共瓣。二

多普勒超声图9

心腔心切面房室水平左向右分流信号直接征象：1.房间隔下段回声脱失；2.室间隔膜部回声脱失；3.二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶发育不良，位于同一水平，形成共瓣。4.彩色多普勒及频谱多普勒显示房室水平左向右分流。

间接征象：1.右心大；2.二、三尖瓣返流。超声诊断要点：1、心内膜垫缺损患者可以用三尖瓣返流法估测肺动脉压。2、症状和体征：患儿因左向右分流严重，易出现感冒、肺炎等，因其病理表现多样，所以听诊可闻及房间隔缺损的杂音、室间隔缺损的杂音和二、三尖瓣返流的杂音，多不典型，无特异性。有肺动脉高压、右向左分流时则出现紫绀、心力衰竭等表现。【相关知识链接】3、心内膜垫缺损患者的治疗：因为房室水平同时存在左向右分流，肺循环血量明显增加，早期即可引起肺动脉高压、右心衰，预后较差。部分型心内膜垫缺损临床表现多数要比II孔型房间隔缺损严重，并且因为二尖瓣侧的边缘为0，不适合进行介入封堵治疗。所以心内膜垫缺损患者无论哪种类型均应尽早手术治疗。4、完全型心内膜垫缺损属于十字交叉