小儿泌尿外科疾病

小儿泌尿外科疾病一、组成

肾(kidneys)-----生尿器官输尿管(ureters)

膀胱(urinarybladder)排尿管道尿道(urethra)

二、功能1.排泄功能2.维持内环境稳定和电解质平衡

肾输尿管膀胱尿道泌尿系统上尿路指肾脏、输尿管而言下尿路包括膀胱及尿道肾发育不全临床表现

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多数无症状，有并发症者可出现各种症状，如该肾的输尿管末端闭锁，则腹部可出现肿物。女性常合并输尿管开口异位，出现尿淋漓。有的输尿管发育不良，输尿管粗大、肥厚，致使发育不良的肾继发肾积水。

·诊断主要是影像学检查

·治疗方案：如对侧肾发育正常，可切除发育不良的肾。肾发育不全（hypoplasia）是指肾小球及导管发育分化正常，仅肾单位数目减少，肾外形正常，但体积小于正常的50%以上，更小的肾脏可似蚕豆大小。本症无明确遗传，无性别差异，单侧发育不全，对侧代偿性肥大，肾脏可位于正常肾窝内或位于自盆腔至肾窝经路的任何部位，如盆腔内、髂血管水平、腰部等。蹄铁肾（马蹄肾）临床表现1.症状(1)无症状：约1/3患者无症状，若有症状常为并发症引起的症状。(2)压迫症状：蹄铁肾压迫神经丛、血管或输尿管而引起相应症状。(3)消化道症状：胃肠道功能紊乱或伴有便秘。(4)泌尿系症状：常见有肾盂积水、尿路感染、尿路结石等并发症所致的泌尿系症状。2.体征(1)峡部体征：可于脐上下腹中线脊柱前触到横行肿物，肥胖或峡部细薄者难于触及。(2)肾积水体征：严重肾积水可于患侧上中腹触到边界清楚光滑肿物。蹄铁肾是各种融合肾中最常见的一种。两侧肾脏下极或上极越过中线相互融合，形成铁蹄形异常称为蹄铁肾。绝大多数为下极融合，上极融合很罕见。两肾融合部位称为峡部，多为肾实质也有少数为纤维组织替代。肾盂输尿管连接部梗阻常见病因

肾盂输尿管连接部梗阻（pelviuretericjunctionobstruction，PUJO）是小儿肾积水的常见原因。先天性肾积水可经产前B超检出，有些患儿在出生后很长时间才出现症状。发生率为1／600～1／800（Nguyen，1998）（1）输尿管上端狭窄，迂曲并伴高位输尿管开口；（2）肾盂输尿管连接部短段狭窄肾盂输尿管连接部梗阻症状出现的早晚与梗阻程度成正比，梗阻越严重，症状出现越早。近年来由于孕妇产前B超的广泛应用，肾积水能于产前检出，使无症状的病例显著增加肿块在新生儿及婴儿约半数以上因腹部肿块就诊，更有表现为腹大膨隆者，75%病儿在患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。少数质地柔软，偶有波动感，表面光滑而无压痛。少数病例在病史中，肿块有大小的变化，如突然发作腹痛同时出现腹部肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失，这是一个重要的诊断依据。腰腹部间歇性疼痛除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹胃脘部或脐周部痛。年龄较大的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部血尿血尿发生率在10%～30%之间，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可能因尿路感染或并发结石引起。尿路感染发生率低于5%。若一旦出现，均较严重，常伴全身中毒症状如高热、寒战和败血症。高血压可能因扩张的肾集合系统，压迫肾内血管，引起肾供血减少，产生肾素之故肾破裂肾积水患儿受到直接暴力或跌倒时与硬物相撞，易于破裂。尿毒症双侧肾积水或单肾并发肾积水的晚期可有肾功能不全表现。患儿生长、发育迟滞，或喂养困难、厌食等消化道紊乱症状。肾盂输尿管连接部梗阻治疗原则(1)解除梗阻，恢复尿路通道(2)保护肾功能，最大限度的保留肾脏输尿管膨出本症是指膀胱内粘膜下输尿管的囊性扩张，大小差别很大，直径从1～2cm到几乎占据全膀胱；膨出的外层是膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为菲薄的输尿管肌层。输尿管膨出1.症状(1)尿路感染症状：患侧输尿管梗阻和尿道梗阻，易引起尿路感染，出现尿频、脓尿、血尿、发热等。(2)排尿困难：输尿管膨出阻塞尿道内口或经膀胱颈脱出至尿道口外，均可导致排尿困难。可以出现排尿费力或哭闹，尿流中断，尿线细或尿滴沥状态等。(3)尿失禁：并发膀胱颈松弛或输尿管口异位而出现尿失禁。(4)尿毒症：长时间尿路梗阻，反复尿路感染可导致尿毒症。2.体征(1)腹部肿块：膀胱膨胀于耻骨上区可触到肿物并伴有压痛。肾盂积水患者于患侧上腹可触到肿块。(2)尿道口肿物：输尿管膨出自尿道脱出，可见尿道口有红色球形肿物，表面有细小血管，须与尿道黏膜脱垂鉴别。下腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管（retrocavalureter）是由于胚胎期腔静脉发生反常，输尿管不在腔静脉的外侧，而从下腔静脉的后面绕过，再回到正常路线，因腔静脉与输尿管交叉（约在L3～4水平）导致尿流通过障碍，故其近侧可发生肾、输尿管积水【临床表现】1.轻者可以无症状。2.腰痛输尿管受压，尿液引流不畅，引起腰腹钝痛，甚至出现肾绞痛。3.并发尿路感染或结石形成，可以出现相应症状。4.血尿是常见症状之一。原发性膀胱输尿管反流正常的输尿管膀胱连接部只允许尿液从输尿管流进膀胱，阻止尿液倒流。因某种原因使这种活瓣样功能受损时，尿液倒流入输尿管和肾，这种现象称膀胱输尿管反流（vesicoureteralreflux，VUR）。膀胱输尿管反流分为原发性和继发性两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者常继发于下尿路梗阻，如后尿道瓣膜症、神经源性膀胱等。原发性膀胱输尿管反流国际反流研究组将原发性膀胱输尿管反流分为五度：I度反流仅达输尿管。II度反流达肾盂肾盏，但无扩张。Ⅲ度输尿管轻度扩张或弯曲，肾盂有轻度或中度扩张，但无或仅有轻度穹隆变钝。Ⅳ度输尿管中度扩张和弯曲，肾盂肾盏中度扩张，但多数肾盏仍维待乳头形态。V度输尿管严重扩张并迂曲，肾盂肾盏严重扩张，多数肾盏乳头形态消失。原发性膀胱输尿管反流【临床表现】1.肾盂肾炎表现成人表现为寒战、高热、肾区疼痛、恶心呕吐等。儿童可有发热、嗜睡、无力、厌食、腹部隐痛，偶有腹泻，发育障碍等。这些症状常为反复发作，不易彻底控制。2.疼痛可有膀胱充盈或排尿时肾区疼痛。3.高血压反流性肾病，严重的肾瘢痕者常伴有肾性高血压。4.尿毒症表现双侧膀胱输尿管反流引起肾积水或肾盂肾炎反复发作，逐渐加重至终末期时出现尿毒症表现。【诊断要点】1.病史病史中应注意女孩有反复尿路感染，肾区疼痛或出现肾性高血压以至慢性肾功能不全等。2.化验检查(1)尿液检查：女性大多为有菌尿和脓尿，男性较多为尿液检查正常。(2)肾功能检查：膀胱输尿管反流，常有肾功能受损。原发性膀胱输尿管反流【治疗原则】(1)控制感染：防止急性肾盂肾炎的发生，彻底治疗慢性肾盂肾炎。(2)消除膀胱输尿管反流。(3)促进肾脏正常发育和身体成长。(4)阻止肾瘢痕的发生与进展，以及预防并发症包括肾性高血压和尿毒症。【手术治疗适应证】1.I度和II度膀胱输尿管反流：多数可以自愈，反流的5年自然消失率在80%以上。故先采用非手术治疗并随访观察，反流持续到少年期应考虑手术治疗。2.Ⅲ度和IV度膀胱输尿管反流：无确定的统一治疗方案，须依据病情决定。.3.V度膀胱输尿管反流：自愈机会已消失，肾损害严重，应根据肾脏病变程度选择手术方式。4.膀胱输尿管反流伴有其他异常：如较大的输尿管憩室、输尿管开口形态异常、输尿管开口在膀胱憩室内、输尿管口异位等，应考虑手术。5.药物治疗不能控制感染或不能防止感染复发；肾小球滤过率下降；肾生长显著受抑制；进行性肾瘢痕形成应考虑手术治疗。先天性膀胱憩室先天性膀胱憩室是膀胱壁的袋状膨出，有一大小不等的孔道与膀胱相通。继发性膀胱憩室是由于下尿路梗阻、神经源性膀胱、感染等所致。先天性膀胱憩室是一种先天性发育异常临床表现

1.膀胱憩室无并发症时，常无症状，偶于体检时发现。2.若有梗阻或感染，则可出现排尿困难、尿频、尿痛、尿血、尿混浊、尿涨留、发热等症状。3.部分患者需蹲位，用手压迫下腹部才能排尿。也偶有二次排尿现象。4.较大的膀胱憩室，可于耻骨上部位发现肿物。膀胱外翻由于胚胎期中胚层结构发育不全造成下腹壁及膀胱前壁缺损，导致膀胱后壁突出至腹壁外。膀胱外翻是一种较少见而复杂难治的泌尿生殖系统先天性畸形，约每1万～5万名出生儿中有1例膀胱外翻，男性较女性多两倍。它包括腹壁、脐、耻骨、膀胱及生殖器畸形，如不治疗，约50%于10岁左右死亡，2／3病例于20岁前死亡尿道下裂尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。绝大多数为男性，女性罕见。按尿道外口位置分为阴茎头、冠状沟型，阴茎体型，阴茎阴囊型和会阴型。尿道下裂典型的尿道下裂有三个特点：

1﹒异位尿道口

尿道口可异位于从正常尿道口近端，至会阴部尿道的任何部位。排尿时尿线一般向后，故患儿常须蹲位排尿，尿道口位于阴茎体近端时更明显。2﹒阴茎下弯

即阴茎向腹侧弯曲，多是轻度阴茎下弯。尿道下裂合并明显阴茎下弯者，约占35%。阴茎下弯可能是胎儿期的正常现象。按阴茎头与阴茎体纵轴的夹角，可将阴茎下弯分为：轻度：小于15°；中度：15°～35°；重度：大于35°。后二者在成年后有性交困难。

3﹒包皮的异常分布阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂【诊断标准】靠视诊即可确诊。在阴茎小、有严重下弯及双侧隐睾患儿需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。【治疗】必须手术治疗，宜于学龄前完成。常分两期进行，第一期为阴茎下弯矫直术，第二期为尿道成形术。手术方式繁多，根据文献报告已超过200种。手术治疗的目的是矫正阴茎弯曲和整复尿道。后尿道瓣膜病因不明，可能为尿道皱襞扩大而形成瓣膜，致尿道梗阻。

------现代医学辞典后尿道瓣膜是男性患儿先天性下尿路梗阻最常见的病因国内施锡恩与谢元甫（1937）曾报道后尿道瓣膜5例。由于该病多见于小婴儿、新生儿，症状常表现为呼吸困难、尿路感染、生长发育迟滞、营养不良等，经常被误诊为内科系统疾病，所以必须与内科医师密切合作，做出正确的诊断及治疗。本组第1例后尿道瓣膜即是1970年在内科被发现。患儿1岁，以肺炎、呼吸衰竭、败血症治疗无效而死亡，经尸检发现后尿道瓣膜。此后，逐渐认识该病的诊断与治疗。后尿道瓣膜【临床表现】后尿道瓣膜临床表现与年龄和后尿道梗阻程度有关。胎儿期可表现严重羊水过少，超声诊断有肾积水和肾实质破坏，膀胱有尿潴留，肺发育不全，四肢畸形等。新生儿期可有排尿困难、尿线细或尿滴沥，甚至可发生尿渚留。由于膀胱膨胀和肾、输尿管积水可于相应部位触到肿物。尚可有尿性腹水和呼吸窘迫。婴儿期可有尿路感染、败血症、生长发育迟缓，也可有呼吸窘迫、紫绀、气胸或纵隔气肿，以及消化道症状等。儿童期以排尿异常为主，表现为尿线无力而细，常须用手挤压下腹部协助排尿，有时可有充溢性尿失禁。后尿道瓣膜治疗原则(1)纠正水电解质平衡失调；(2)控制尿路感染；(3)引流尿液；(4)消除下尿路梗阻；(5)最大限度的保护和恢复肾功能。治疗方案(1)经尿道留置导尿管引流尿液，控制感染，纠正水电解质失调，改善营养情况。(2)采用尿道镜电灼瓣膜已经取代了开放性手术。(3)定期随访，观察膀胱可否排空，尿路感染有否复发以及肾功能恢复情况。(4)合并膀胱输尿管反流，膀胱输尿管连接部梗阻等，按相应治疗原则处理。包茎包茎（phimosis）指包皮口狭小，使包皮不能翻转显露阴茎头。分先天性及后天性两种。【临床表现】1.包茎的包皮口狭小，排尿时尿线细且有包皮膨起呈球状，长期排尿困难可引起脱肛等并发症。2.包皮内尿液积留刺激包皮与阴茎头，促使其产生分泌物和表皮脱落，形成过多的包皮垢，积聚的包皮垢呈乳白色豆腐渣样，自包皮口排出或呈片块状积于阴茎头冠状沟处，隔着包皮可见白色肿块。3.包茎并发包皮阴茎头炎，可出现排尿疼痛，包皮充血水肿，包皮口有脓性分泌物外溢。4.包皮口严重狭窄梗阻，可使尿路内压升高，甚至可导致肾功能损害。【治疗】对于婴幼儿期的先天性包茎，如果无排尿困难、包皮感染等症状，大多数不必治疗少数患儿须行包皮环切术隐睾隐睾是指阴囊内无睾丸，包括睾丸缺如、睾丸异位及睾丸未降或睾丸下降不全，是指睾丸未能按照正常发育过程，从腰部腹膜后下降至阴囊内。常影响睾丸发育，导致生育能力下降或不育，多伴发鞘状突未闭，可发生隐睾扭转和睾丸损伤，成人后隐睾易恶变成睾丸肿瘤。【临床表现】1.常见于婴幼儿，一般无明显症状。由于鞘状突未闭导致腹股沟疝，则可出现腹股沟可复性肿物。2.患侧阴囊扁平，双侧隐睾常伴有阴囊发育不全。阴囊内不能触到睾丸。3.部分患儿可在腹股沟处触及睾丸。4.并发嵌