室管膜性肿瘤

室管膜肿瘤住院医师：王森指导老师：张志娟定义室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。分类室管膜瘤间变性(恶性)室管膜瘤黏液乳头状室管膜瘤室管膜下室管膜瘤室管膜瘤特点1.男多于女，多见于儿童及青年2.约75%位于幕下，幕上仅占25%3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为侧脑室，第三脑室少见。病理生长缓慢的分叶状肿瘤，多呈膨胀性生长。肿瘤呈红色，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下特征：一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节；另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。对室管膜瘤有诊断价值。病理改变室管膜瘤的临床表现位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。室管膜瘤常见类型第四脑室室管膜瘤侧脑室室管膜瘤第三脑室室管膜瘤脑内室管膜瘤CT平扫平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。可发生阻塞性脑积水。发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。MRI示病人大多数以癫痫为首发症状。肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组在该部位出现者达63%，与文献报道接近。肿瘤出现钙化及囊变概率高，本组超过了80%，尽管与文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。肿瘤周围水肿一般较轻。第四脑室室管膜瘤第四脑室室管膜瘤肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转。第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达颈2－3水平。疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。小脑症状：小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。侧脑室室管膜瘤THANKYOUSUCCESS侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下：1.颅内压增高症状：可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置(即强迫头位)。当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。2.肿瘤的局部症状：早期症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。第三脑室室管膜瘤极为少见，多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。有时出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。脑内室管膜瘤脑内室管膜瘤：部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似，在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。室管膜下室管膜瘤室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。主要临床变现：

1.中年男性，生长缓慢，大多无明显症状。

2.当阻塞脑脊液循环通路时，出现梗阻性脑积水及颅内压增高症状，出现为头痛、头晕、眼花、恶心及喷射性呕吐。间变性室管膜瘤间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%－47%与15%－17%，又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%－15.7%。手术为首选治疗方案。并发症如进行手术治疗，可能发生以下并发症：1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。诊断绝大多数病人腰椎穿刺压力增高，特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高，约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中，故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。CT和MRI病理诊断治疗方案手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。（替莫唑胺，单药化疗，第一疗程28天，最初剂量为按表面积一次150mg/m2，一日一次；尼莫司汀，每次2-3mg/kg体重，隔1周给药一次，给药2-3周后，据血象停药4-6周。）3岁以