川崎病幻灯片

皮肤黏膜淋巴结综合征张炜主任中医师、教授、硕导南阳市中医院、南阳市中西医结合儿童医院南阳理工学院[临床医学]川崎病一、病名释义皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），1967年日·川崎富作首先报导，故名为川崎病（KawasakiDisease，KD）。1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎。1976年我国首次报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行。是一种全身性中、小动脉炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为临床特征。好发于婴幼儿，5岁以下80%，男：女=（1.3～1.5):1。病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，1%～2%的死亡。死因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。[临床医学]川崎病本病的病因尚未明了，现在多认为是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。[临床医学]川崎病二、病因病机本病为积热内蕴、温热邪毒-------肺卫，蕴于肌腠，------内侵气、扰营血而传变，尤以侵犯营血为甚病变脏腑：肺胃为主，累及心、肝、肾诸脏。[临床医学]川崎病川崎病病因病机示意图[临床医学]川崎病微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤病因和发病机制发病机制[临床医学]川崎病血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期别时间病理表现I期1～2周大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主Ⅱ期2～4周主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤Ⅲ期4～7周中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞Ⅳ期7周～数年血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通病理学改变[临床医学]川崎病三、诊断要点(1)发热：最早出现的症状，持续5~11天/2周~l个月，热峰可达39℃以上，抗生素无效、糖皮质激素无效。(2)皮肤：发热1~4天后躯干部出现多形性皮疹（斑丘疹、多形性红斑、荨麻疹、猩红热样皮疹）。外阴、肛周潮红（但不肿）、脱皮。(3)黏膜：双侧球结膜充血（但无分泌物），口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。(4)淋巴结：一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。(5)重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。[临床医学]川崎病皮肤损害—多型红斑疫苗接种处皮疹加重肢端甲下膜状脱屑[临床医学]川崎病唇皲裂颈淋巴结重大[临床医学]川崎病(6)实验室检查----无特异性项目周围血象---WBC及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉---明显增快;血清蛋白电泳---显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白显著;C反应蛋白---增高。心电图---多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等;超声心动图---半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。[临床医学]川崎病冠状动脉瘤[临床医学]川崎病冠状动脉瘤动态超声图[临床医学]川崎病诊断标准

发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：

（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。

（2）多形性皮疹。

（3）眼结膜充血。

（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。

（5）颈淋巴结肿大

不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊[临床医学]川崎病不完全川崎病发生率在10%-36%发热≥5d，但5项临床特征中仅有2~3项，且除外其他发热性疾病。发热/皮疹最常见(占82%)，杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。颈部淋巴结肿大发生率65%左右。冠状动脉病变为20%（典型川崎7%），常见肛周、阴囊充血、脱皮。实验室诊断指标：与典型川崎病一致（特别是ESR/CRP）。超声心动图:冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则/左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全川崎病的诊断。卡介苗接种处再现红斑，疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等也非常有助于诊断。[临床医学]川崎病肛周、会阴潮红蜕皮[临床医学]川崎病四、鉴别诊断细菌感染---猩红热、中毒性休克综合征、败血症、化脓性淋巴结炎病毒感染---腺病毒感染、传单、麻疹等风湿免疫---幼年型类风湿性全身型（

Still病）、系统性红斑狼疮药物过敏---渗出性多形性红斑、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征[临床医学]川崎病传染性单核细胞增多症单核细胞≥5%18[临床医学]川崎病五、辨证要点卫气营血初起邪在肺卫---发热、微恶风、咽红，一般为时短暂;迅速化热入里，热炽气分---高热持续、口渴喜饮、皮疹布发;初中晚期邪犯营血---斑疹红紫、草莓舌、烦躁多睡;后期邪在营血，气阴两伤---疲乏多汗、指趾脱皮。易于形成瘀血---斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛、指纹紫滞等瘀血阻塞脉络---心悸、右胁下痞块等[临床医学]川崎病六、治疗原则[临床医学]川崎病七、证治分类[临床医学]川崎病（一）西医治疗[临床医学]川崎病（二）卫气同病证候----发病急骤，持续高热，微恶风口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉浮数。辨证要点----起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。除发热不退外，目赤咽红、皮疹、手足底潮红、颈部臖核肿大，均为卫气同病、温热邪毒入里之象。治法----辛凉透表，清热解毒。方药----银翘散+白虎汤加减。加减----颈部淋巴结肿大加浙贝、僵蚕化痰散结;手足掌底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀;口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津;关节肿痛加桑枝、虎杖通经活络。[临床医学]川崎病（三）气营两燔证候---壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节痛，或颈部臖核肿痛，手足硬肿，随后指趾端蜕皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。辨证要点----多见于极期，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，高热、烦躁、口渴、脉洪大;偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡;热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。治法----清气凉营，解毒化瘀。方药----清瘟败毒饮加减。常用水牛角、牡丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀;生石膏、知母大清气分之热;黄芩、栀子泻火;玄参、生地黄清热养阴。加减----便秘加生大黄;热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地;腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦楂;颈部臖核增多明显加夏枯草、蒲公英。[临床医学]川崎病（四）气阴两伤证候----身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌红苔少，脉细弱不整。辨证要点----本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚证，倦怠乏力，动辄汗出，纳少;偏阴虚证，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。治法----益气养阴，清解余热。方药----沙参麦冬汤加减。常用沙参、麦冬、玉竹、天花粉生津止渴;生地、玄参清热凉血;太子参气阴两补;白术、扁豆益气和胃。加减——纳呆加茯苓、焦楂、焦神曲;低热不退加地骨皮、银柴胡、鲜生地清解虚热;大便硬结加瓜萎仁、火麻仁;心悸、脉律不整加用牡丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。[临床医学]川崎病