病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤课件

随访CT0462623CT0485415BCT0491048李玉萍2021-１１-１１嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHE0)10％位于肾上腺外，90％位于肾上腺髓质10％发生在双侧肾上腺10％为恶性10％可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0)“10％肿瘤〞临床特点2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会：血或尿中分次间甲肾上腺素(metanephrines，Ｍ／甲变肾上腺〔normetanephrine，NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。结果高于参考区间上限4倍时,PEHO准确诊断性接近100%实验室检查基因及遗传学基因突变：成人PHEO中有12～27%存在相关基因的突变；大约40%的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传根底。与PHE0发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD)，与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO易伴发PHEO的病变：多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型〔MENII、MENIII〕，神经纤维瘤病，Vonhippel-Lindau病，家族性嗜铬细胞瘤恶性PHEO病理特点

嗜铬细胞瘤富含水分，周围有丰富的血窦，呈丛状、腺泡状，

肿瘤巢周支持细胞明显。常有出血坏死和囊变。影像检查方法目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PETCT：存在因使用比照剂而引起高血压危象的风险。MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在缺乏。功能性影像学检查：核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能提供精确的定位。研究说明，18F-氟多潘效果最好。形态：类圆形，直径＞２ｃm,实性肿块密度：常不均。易发生出血，坏死，囊变，钙化。增强：快速而持久的强化。多数动脉期实质局部强化与大动脉同步。影像表现皮质醇、醛固酮立卧位、NE、E、DA未见明显异常。CT0398854，男，阵发高血压男，22岁，体检发现右肾上腺占位CT0300022A，21岁，男体检发现右肾上腺占位女，46岁，体检发现右肾上腺占位CT0341881304521男,43岁,阵发性高血压2年肾上腺皮质腺癌神经节细胞瘤转移瘤神经鞘瘤鉴别诊断皮质癌，CT0471179，男，69岁，右腰部刺痛15天节细胞神经瘤少见出血、坏死，细点样钙化铸型生长乏血供。神经鞘瘤53岁，男，神经鞘瘤伴囊性变转移癌肾上腺PHEO小结典型的PHEO有特征的临床病症、特异实验室检查指标。典型的影像表现特征为快速、明显且持续的强化。有时坏死、出血表现明显。谢谢！多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermerssyndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipplessyndrome；Ⅲ型那么以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairisyndrome。希佩尔·林道综合征〔VonHippel–Lindaudisease，VHL综合征〕，或译为希佩尔·林道病，是一种罕见的常染色体