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究进展2024(全文)性心脏病,单纯性PS约占先天性心脏病的8%~10%,另有20%复杂先发病率呈逐年上升趋势,据2023年的报道,围生期发病率约为17.32% [1]。先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonaryvalvesteno的8%~10%,另有20%复杂CHD合并有PS[2,似的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonaryatresiawithintactventricular自20世纪80年代初以来,经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous随访的结果显示,PS经PBPV术后再狭窄发生率较高,约为23%[4]。术治疗的533例PS病例中,术后再狭窄的患者初始平均年龄为1.9岁,低于成功组的平均年龄(4.0岁)。同时Yin等[5]指出,相较于未再狭窄组的PS患儿[1.25(0.75~2.67)岁],行PBPV术后发生再狭窄组的患儿年龄更小[1.00(0.72~1.19)岁]。最近,El-Saeidi等[6]通过对1287例PS病例进行随访发现,PBPV术后新生儿及早期婴儿组再狭窄率为29.8%,而婴幼儿组和儿童组分别为16%和4.1%。此外,无右Mortezaeian等[7]报道的42例CPS患儿于婴儿期行PBPV术后再狭窄率为20%。此外,Loureiro等[8]于2017年报道在24例CPS新生儿PBPV术后平均随访8.4年中,再狭窄率高达42.8%,显著高于其他年龄组儿童(8%~10%)。速和跨瓣压差,以及右心室发育程度,可初步将PS分级如下轻度:肺动脉过瓣流速<3m/s,跨瓣压差<36mmHkPa);(2)中度:肺动脉过瓣流速3~4m/s,跨瓣压差36~64mmHg;(3)重度:肺动脉过瓣流速>4m/s,跨瓣压差>64mmHg;(4)极差更高[(81.1±38.2)mmHg];近年Hansen等[10]的研究显示,在248例PS患儿7.5年的中位随访期中,再狭窄组术前跨瓣压差(75mmHg,IQR:55~91mmHg)和右室/收缩压比(1.2,IQR:0.8~1.6)均显著高于无残余狭窄组跨瓣压差(68mmHg,IQR:54~81m和右室/收缩压比(1.04,IQR:0.7~1.4);校正混杂因素后,统计结果表明术前跨瓣压差与术后再狭窄独立相关。王思宝等[11]报道,重度PS患儿行PBPV术介入治疗成功率可达90%,但术后再狭窄率约为30%。3肺动脉瓣瓣膜形态和结构3.1PS的分型一的标准。有文献报道发育不良型PS的判断标准如下[12]:(1)肺动3.2瓣膜形态和结构对PBPV术后再狭窄的影响报道在瓣膜发育不良患者的术后随访中,再狭窄发生率高达75%;最近Sehar等[13]的研究显示,与典型的PS再狭窄率3.5%相比,瓣膜发用的球/瓣比平均为1.4,远期随访结局良好[12]。此外,研究显示,典4球囊的选择4.1球/瓣比可以优化长期结局[4]。当球/瓣比<1.2时,常表明因存在残余狭窄需1.18(0.90~1.43)的球/瓣比时,再狭窄率高达42.9%[7]。Ohnishi等[15]发现,在经PBPV术治疗的PS患儿中,采用球/瓣比>1.4,的数据进行整合分析后推荐,球/瓣比宜保持在1.20~1.25之间[16]。4.2球囊长度4.3单球囊、双球囊及Inoue球囊的选择较长的球囊,它可减少对右室流出道及主肺动脉的损伤。201介入指南推荐可将其用于年龄>10岁或体重>30kg的病例[19].然而,术后平均随访2.75年,所有患者跨瓣压差均<36mmHg,且并无严重肺动脉瓣反流[21]。尽管Inoue球囊技术在儿童PS治疗方面的应用较约占50%~60%24%)[23],而中度和重度PS的PBPV治疗率高达50%和100%[24]。尽管PBPV术是NS合并PS的首选治疗方法,但高达80%的患者对球囊扩张即刻反应不佳[25]。Hansen等[10]的研究报告显示NS等基因的患者PBPV术后再狭窄率达41%,而单纯性PS的患者再狭窄率仅为23%[24]。甚至有研究表明,高达65%的NS患儿需再次行PBPV术或应或PBPV术后即刻过瓣流速>4m/s等[24,26]。此外,研究表明发其相关畸形约为14%;其次,在13例PS伴瓣膜发育不良的患者中,5例为NS相关基因异常[27]。目前,针对NS伴发育不良型PS
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