周围神经疾病医学知识讲座专家讲座

周围神经疾病温州医科大学第一临床学院温州医科大学从属第一医院神经病学教研室神经内二科张扬周围神经疾病医学知识讲座第1页目标要求掌握三叉神经痛、特发性面神经炎临床表现及诊治掌握吉兰-巴雷综合症临床表现、诊疗及治疗标准

了解周围神经疾病病理、临床特点

周围神经疾病医学知识讲座第2页

概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹

脊神经疾病多发性神经病吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）

周围神经疾病医学知识讲座第3页周围神经疾病医学知识讲座第4页

周围神经疾病--概述周围神经疾病医学知识讲座第5页解剖感觉传入神经根

神经节周围支皮肤、关节、肌腱或内脏等中枢支后角、后索→三叉神经脊束运动传出神经根

脊髓前角、侧角脑干运动神经核周围神经疾病医学知识讲座第6页感觉传导通路运动传导通路周围神经疾病医学知识讲座第7页生

理髓鞘

Schwann细胞及其细胞膜Ranvier结

保护轴索及绝缘作用

跳跃式传导轴浆运输周围神经疾病医学知识讲座第8页周围神经疾病医学知识讲座第9页概述—病理华勒变性（Walleriandegeneration）轴突断裂轴突变性（axonaldegeneration）逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）神经元变性（neuronaldegeneration）神经元胞体→轴突及髓鞘节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）周围神经疾病医学知识讲座第10页周围神经疾病医学知识讲座第11页思索题常见周围神经病理改变分为哪几个?周围神经疾病医学知识讲座第12页三叉神经痛

（trigeminalneuralgia）定义

-短暂、重复、猛烈病因与病理

-未明，异常血管团

-脱髓鞘

周围神经疾病医学知识讲座第13页周围神经疾病医学知识讲座第14页临床表现

中老年，女＞男三叉神经2、3支分布区疼痛特点电击样、刀割样、撕裂样扳机点

短暂、发作性、重复无阳性体征周围神经疾病医学知识讲座第15页诊断以临床特点为主，无阳性体征判别继发性三叉神经痛（症状连续、阳性体征）牙痛（最常误诊）舌咽神经痛，蝶腭神经痛鼻窦炎非经典面痛颞颌关节痛周围神经疾病医学知识讲座第16页治疗

药品卡马西平：首选，起始量0.1tid苯妥英钠：0.1tid适用氯硝安定：2mgtid

封闭神经阻滞手术治疗微血管减压术周围神经疾病医学知识讲座第17页特发性面神经麻痹

(idiopathicfacialpalsy)又称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy）茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。周围神经疾病医学知识讲座第18页病因与病理病因未明→特发性诱因风寒/病毒感染（如带状疱疹）/过分劳累/自主神经功效紊乱→血管痉挛→神经缺血水肿病理骨性面神经管→神经炎性水肿→受压→脱髓鞘/

轴索变性周围神经疾病医学知识讲座第19页特发性面神经麻痹

(idiopathicfacialpalsy)定义病因与病理临床表现诊疗与判别诊疗治疗周围神经疾病医学知识讲座第20页临床病例周围神经疾病医学知识讲座第21页临床体征

周围性面瘫

口角歪斜

额纹眼裂闭眼

Bell征

鼻唇沟口角周围神经疾病医学知识讲座第22页临床表现男＞女急性起病病初常有耳后疼痛单侧周围性面瘫周围神经疾病医学知识讲座第23页特殊临床表现Ⅳ膝状神经节

Ⅲ＋皮肤感觉↓＋疱疹

（Hunt综合征）Ⅰ茎乳孔以下

单侧周围性面瘫Ⅱ鼓索支以上

Ⅰ＋舌前2/3味觉丧失Ⅲ镫骨肌支以上

Ⅱ＋听觉过敏周围神经疾病医学知识讲座第24页诊断急性起病，经典周围性面瘫临床表现周围神经疾病医学知识讲座第25页判别诊疗定位诊疗中枢性面瘫与周围性面瘫定性诊疗GBS，双侧脑血管意外肿瘤外伤Go周围神经疾病医学知识讲座第26页面肌支配示意图周围神经疾病医学知识讲座第27页判别关键点

周围性面瘫中枢性面瘫神经元下运动神经元上运动神经元

病灶同侧对侧

面瘫范围全方面肌瘫眼裂以下面肌瘫

味觉可有障碍正常

伴发症状不一定常有，如偏瘫Back周围神经疾病医学知识讲座第28页治疗标准改进局部血液循环减轻面神经水肿促进功效恢复周围神经疾病医学知识讲座第29页药品治疗皮质类固醇激素强松片30mgqm，7～10d地塞米松针10～15mg/d，7～10dB族维生素抗病毒药对症镇痛护眼周围神经疾病医学知识讲座第30页其它疗法理疗热敷红外线照射针刺康复治疗功效训练按摩手术吻合术整容术周围神经疾病医学知识讲座第31页预后1～3周开始恢复，痊愈率≥92％影响原因年纪基础疾病肌电图（病后1周）动作电位波幅失神经电位周围神经疾病医学知识讲座第32页思索题三叉神经痛临床表现是什么?怎样治疗?特发性面神经麻痹怎样与脑卒中引发面瘫判别?应怎样治疗?周围神经疾病医学知识讲座第33页多发性神经病

（polyneuropathy）以往称末梢神经炎病因临床综合征四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功效障碍周围神经疾病医学知识讲座第34页病因药品性呋喃类/异烟肼中毒性重金属/化学品糖尿病性混合性多见尿毒症性营养缺乏性恶性肿瘤感染后GBS遗传性周围神经疾病医学知识讲座第35页临床特点四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功效障碍远端较近端重，从远端向近端发展周围神经疾病医学知识讲座第36页分布手套袜子样性质刺激症状：感觉异常/过分/疼痛破坏症状：感觉缺失感觉障碍周围神经疾病医学知识讲座第37页下运动神经元瘫痪肌萎缩，肌束震颤，肌无力腱反射减弱或消失与肌病判别周围神经病——远端重，小肌肉肌病——近端为主，肢带肌自主神经功效障碍肢端发冷多汗/无汗指甲松脆/皮肤菲薄周围神经疾病医学知识讲座第38页辅助检验肌电图NCV：传导速度，动作电位波幅肌电图：判别神经源或肌源性损害脑脊液正常病因检验血常规血糖免疫系列肿瘤系列等

周围神经疾病医学知识讲座第39页诊断定位：经典临床表现定性：病因诊疗周围神经疾病医学知识讲座第40页治疗病因治疗脱离毒物接触，马上停药治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等普通治疗B族维生素改进周围循环：丹参对症治疗止痛康复锻炼针灸/理疗等周围神经疾病医学知识讲座第41页思索题常见多发性神经病病因有哪些？多发性神经病共同临床表现有哪些？周围神经疾病医学知识讲座第42页病例

患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费劲。周围神经疾病医学知识讲座第43页急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)周围神经疾病医学知识讲座第44页定义：周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点流行病学儿童及青少年多见前驱感染/疫苗接种史病因和机制病因不清分子模拟机制周围神经疾病医学知识讲座第45页症状特点运动障碍感觉障碍自主神经功效紊乱脑神经麻痹呼吸肌麻痹周围神经疾病医学知识讲座第46页运动障碍肢体对称性、弛缓性瘫痪

对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称

弛缓性：

有？？？特点肌萎缩腱反射↓肌张力降低病理征（-）周围神经疾病医学知识讲座第47页双上肢双下肢周围神经疾病医学知识讲座第48页感觉障碍分布：末梢型

—手套袜子形

性质：感觉异常感觉缺失周围神经疾病医学知识讲座第49页脑神经麻痹面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧

球麻痹饮水呛咳吞咽困难声音嘶哑周围神经疾病医学知识讲座第50页呼吸肌麻痹危重神经科急症之一表现四肢完全性瘫痪呼吸困难监测SaO2、PaO2，PaCO2等周围神经疾病医学知识讲座第51页呼吸肌麻痹呼吸机支持周围神经疾病医学知识讲座第52页自主神经功效紊乱表现窦性心动过速体位性低血压/高血压出汗增多暂时性尿潴留少见

周围神经疾病医学知识讲座第53页变异型急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）FisherSyndrome共济失调眼外肌麻痹腱反射消失周围神经疾病医学知识讲座第54页辅助检验

脑脊液蛋白细胞分离第2～3周

肌电图F波及H反射（早期）NCV↓（脱髓鞘）波幅↓（轴索）神经活检腓肠神经供参考周围神经疾病医学知识讲座第55页神经电生理

(Neuroelectrophysiology)周围神经疾病医学知识讲座第56页AbnormalF-waveConductionBlock周围神经疾病医学知识讲座第57页诊疗依据前驱感染病史起病：急性/亚急性病程：单时相四肢对称弛缓性瘫痪辅助检验脑脊液：蛋白细胞分离肌电图：F波周围神经疾病医学知识讲座第58页判别诊疗低钾性周期性瘫痪急性重症全身型重症肌无力脊髓灰质炎急性横贯性脊髓炎周围神经疾病医学知识讲座第59页

GBS与低钾性瘫痪GBS低钾性瘫痪病因前驱感染/本身免疫反应低血钾/甲亢病程急性/亚急性，＜4w起病快，恢复快肢体瘫痪双下肢开始，近端较显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹（±）（－）脑神经受损（±）（－）感觉障碍（±）（－）CSF蛋白细胞分离（－）电生理F波/H反射延长，运动NCV↓EMG电位幅度↓血钾（－）↓，补钾有效既往发作史（－）（±）周围神经疾病医学知识讲座第60页急性重症全身型重症肌无力四肢弛缓性瘫痪症状波动无感觉障碍疲劳试验/新斯明试验CSF正常周围神经疾病医学知识讲座第61页脊髓灰质炎小儿多见高热热退前角病变不对称无感觉障碍CSF周围神经疾病医学知识讲座第62页急性横贯性脊髓炎发病前1-2周有发烧病史脊髓病变截瘫感觉平面自主神经功效障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。周围神经疾病医学知识讲座第63页治疗标准

病因治疗支持对症(呼吸/并发症)周围神经疾病医学知识讲座第64页病因治疗血浆置换（PE）大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）静丙0.4g/kg.d×5d

一线治疗皮质类固醇激素冲击疗法甲基强松龙500~1000mg×5d

周围神经疾病医学知识讲座第65页辅助呼吸指征PaO2<70mmHg肺活量<1L呼吸机气管插管气管切开呼吸机管理加强护理

周围神经疾病医学知识讲座第66页防治并发症鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸褥疮下肢深静脉血栓形