口腔黏膜大疱性疾病（口腔黏膜病学课件）

瘢痕性类天疱疮病因及发病机制新闻报道类天疱疮是一类在临床上以黏膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征的疾病。分类：与口腔相关的两类瘢痕性类天疱疮2）大疱性类天疱疮1）瘢痕性类天疱疮（1）病因自身免疫性疾病

抗基底膜抗体成线性沉积：

常为免疫球蛋白G和C3（2）病理

上皮下疱

无棘层松解。

免疫荧光直接法（右图）

基底膜区连续细长荧光带天疱疮分型及临床表现新闻报道病因

病因

自身免疫学说临床表现分为4类寻常型——口腔内最常见增殖型——偶尔可见

落叶型

红斑型1234一、寻常型天疱疮

是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，不易愈合，病因不明

病理特点：棘层松解和上皮内泡

9棘层松解和上皮内泡104大特点揭皮试验阳性

棘层松解尼氏征阳性23411-2个或广泛性水疱，疱壁薄而透明，易破，出现糜烂面11121、揭皮实验阳性

将疱壁撕去或者提取时连同邻近外观正常的粘膜一并无痛性地撕去，并遗留下一个鲜红色的创面，这种现象被称为揭皮实验阳性。122、棘层松解

在糜烂面的边缘处将探针轻轻置于粘膜下方，探针可无痛性深入，这是棘层松解现象，对诊断有一定的意义。133、尼氏征阳性

在口腔内，用舌舔粘膜，可使外观正常的粘膜脱落或撕去，这些现象称尼氏征阳性。14类型二、增殖性天疱疮增殖性天疱疮1类型类型唇红显著增殖外生殖器粘膜2发生部位水疱和糜烂面，及瘙痒3类型特点增殖性天疱疮1类型类型落叶型天疱疮1类型类型头面部及躯干口腔黏膜少见2发生部位松弛大疱，疱壁薄易破，叶状薄膜，有腥臭3类型特点三、落叶型天疱疮类型红斑型天疱疮1类型类型头面部，躯干上肢等，一般不累及下肢及粘膜2发生部位水疱和糜烂面，及红斑鳞屑损害3类型特点四、红斑型天疱疮头面部，躯干上肢等，一般不累及下肢及粘膜2发生部位水疱和糜烂面，及红斑鳞屑损害3类型特点瘢痕性类天疱疮临床表现新闻报道类天疱疮类天疱疮是一类在临床上以黏膜皮肤的厚壁张力性大疱为特征的疾病。分类：与口腔相关的两类瘢痕性类天疱疮2）大疱性类天疱疮1）瘢痕性类天疱疮临床表现

1.口腔：瘢痕性损害发生于口腔任何部位：以牙龈最为常见，其次为硬腭和颊部。

牙龈的典型损害：呈现剥脱性龈炎样损害瘢痕性类天疱疮临床表现疱损特点：牙龈充血、水疱（小).疱壁厚，但易破。疱液清凉或血疱，疱破后留红色溃疡面，但尼氏征阴性。

瘢痕性类天疱疮临床表现2.眼：睑球黏连单纯眼损害称为眼天疱疮，早起表现持续性的结膜炎、局部痒、痛，病损反复发作后、睑球结膜间有少许纤维附着，相互黏连，严重视力丧失。临床表现

3、皮肤损害：张力性大疱、上皮下疱

4、其他部位：如咽部、食管、尿道等处黏膜也可受累。瘢痕性类天疱疮诊断及治疗（四）诊断临床表现活检免疫荧光法（五）鉴别诊断1）寻常型天疱疮：尼氏征阳性2）多形渗出性红斑：靶形红斑3）糜烂性扁平苔癣：白色花纹4）白塞病：三联征。

表5-1瘢痕性类天疱疮、寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮的鉴别要点

鉴别要点天疱疮大疱性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮

患病年龄40~60岁多见

老年人多见老年人多见性别

无明显倾向或女性稍多女性多

女性多

患病部位皮损可见皮肤任何部位,但先躯干后四肢;口腔的部位,口腔黏膜少见黏膜任何部位均可累及

皮肤损害多见于易受摩擦的部位，口腔黏膜少见皮肤少见，体窍黏膜易受累。口腔内多为剥脱性龈炎表现皮肤损害正常皮肤上发生的松弛性大疱，壁薄,尼氏征阳性

外观正常或红斑皮肤上发生的张力性大疱,尼氏征阴性

同左组织病理棘层松解，上皮内疱形成无棘层松解，上皮下疱形成无棘层松解，上皮下疱形成免疫病理DIF抗棘细胞间黏合物质抗体（IgG)在上皮细胞间沉积；IIF血清中可查见抗棘细胞层抗体DIF可见IgG和C3沿基底膜呈线状沉积；IIF约有80%查见抗基底膜带的抗体DIF50%*可见IgG和C3沿基底细胞膜带呈线状