第十一章 地方性骨关节病课件

第十一章地方性骨关节病第一节大骨节病第二节氟中毒——氟骨症第十一章地方性骨关节病第一节大骨节病是一种原因不明的全身性的地方病。在我国东北和西北地区流行或散发。以骨关节受损、变形为主，常表现侏儒和步态不稳，故又名“柳拐子”病。可能与食用有毒霉菌寄生的谷物有关。病理：在骨骼系统为四肢长骨发育障碍和变形，主要病理变化为长骨骺软骨营养不良。呈现变性、坏死和萎缩，出现退行性变而引起骨骺早期骨化并与干骺端愈合，以致长骨发育终止而变短。软骨退化破坏后，结缔组织增生和骨化，使骨端粗大变形，尤承重的下肢骨为明显。第十一章地方性骨关节病临床：多为儿童和青少年，5～15岁，成人少见，在流行区居住数年后亦可发病，典型表现为侏儒，骨端增大，关节运动受限和疼痛，四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性发生，偶以右侧为甚。发病年龄越小，关节变形和侏儒越为明显。成人患者症状一般较轻，仅限于关节。临床上分为四度：Ⅰ°：指关节增粗，短指畸形，屈曲受限。踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲，伸展时小于170°。Ⅱ°：指关节显著增粗，短指畸形，屈曲受限。踝、膝关节增粗变形显著，活动受限。肘关节弯曲，伸展时小于150°。旋前、旋后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩，关节内有粗大磨擦音。Ⅲ°：显著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢关节挛缩严重，活动受限，髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态”，腰椎前凸。Ⅳ°：近似残废。四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎缩。第十一章地方性骨关节病X线表现：分三型：①干骺型。②干骺骨骺型。③骨端型。主要改变在四肢关节，多发、对称。以手、踝、肘部多见。1、在骺线闭合前，①干骺端先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎屑。②骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连。第十一章地方性骨关节病2、在骺线闭合后，骨长径停止发育，骨端呈喇叭口状变形增大，中央凹陷，两侧膨大变尖，关节面破坏而模糊和凹凸不平，后期骨质硬化。关节间隙可因关节软骨变性而狭窄，也可因关节面破坏而增宽，宽窄不一，可引起关节半脱位，或内外翻畸形。3、可有继发退行性骨刺形4、骨干早期多无异常，在后期多较粗短。第十一章地方性骨关节病（一）手：掌、指骨改变常见而多发，多发生在近、中节指骨，尤以第2、3、4指易受累。病变多发生在掌指骨有骨骺的一端为其特点。第十一章地方性骨关节病（二）踝：以距骨损害最常见而严重。胫距关节间隙窄，关节面硬化，体积↓，密度↑，可见明显骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而变短、扁平。第十一章地方性骨关节病（三）肘：因骨骺多，出现、愈合时间不等，因而发生病变造成畸形较复杂。常见的有尺桡骨长短不一，下尺桡关节脱位。（四）腕骨：以头骨、钩骨损害多见而早发。（五）肩：早期肱骨上端破坏，继而肱骨头大而不现则，颈粗短，肱骨干粗短。第十一章地方性骨关节病（六）髋：股骨头骨骺外形不规则，干骺端破坏密度不均，因承重早期股骨头即可变扁平，关节间隙窄，髋臼边缘不整，骨质硬化和骨刺形成。（七）膝：关节间隙窄，内外翻畸形，硬化、凹陷、模糊。第十一章地方性骨关节病（八）足、趾、跖骨的改变与手相似，足弓变平。（九）脊柱：椎体变形，上下缘模糊，前部变窄，椎间隙宽窄不均匀。第十一章地方性骨关节病第二节氟中毒——氟骨症是一种职业病（矿工）、地方病（含氟量过高的饮水、谷物、蔬菜）。可分急性和慢性两类。病理：1、由于氟的毒理作用，使破骨细胞活动↑，引起骨质吸收，以生长发育中的骨胳最为显著。2、再生性或代偿性的骨质增生→骨质增生硬化。产生于髓腔与骨膜，但皮质部分可以反较疏松。3、氟与血钙有特别的亲和力，过量的氟在体内与钙结合成氟化钙，沉积于骨中，因而骨质密度↑。4、血钙↑，引起肌腱、韧带钙化。第十一章地方性骨关节病临床表现：在早期无自觉症状，标态—→氟斑牙，牙齿表面呈棕黄色伴有褐色斑点，质脆易折，乳牙不受侵犯。至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，运动受限，重者可引起关节强直，类似类风关表现。第十一章地方性骨关节病1、开始为骨松质的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狭窄消失。最先见于脊椎、肋骨、骨盆的骨松质，以后逐渐涉及四肢长骨，到后期可见患骨呈均匀性密度↑。肋骨、脊椎呈象牙状。但不涉及皮质，有时反见疏松。第十一章地方性骨关节病2、骨间膜的钙化，可见骨边缘明显毛糙不齐，呈毛刺状或羽毛状，以胫腓骨、尺桡骨间最为明显。3、肌腱韧带的钙化，多见少动、不动关节，以脊柱旁出现最早，重者呈竹节状，与类风湿脊柱炎相似。第十一章地方性骨关节病鉴别诊断1、石骨症：骨胳普遍性密度↑，但同时涉及皮质、髓腔，有浓淡交替的呈车轮样的特征。且没有骨间膜和韧带、肌腱的钙化。第十一章地方性骨关节病