血液科教学课件-ITP

特发性血小板减少性紫癜大连市友谊医院血液科马力特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)01是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。02ITP的定义ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。感染急性ITP患者，在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；02细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：01慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。03ITP的病因与发病机制A将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。B50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。C目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。免疫因素是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。脾鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。其他因素ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础：抗原（血小板）抗体脾脏，骨髓，肝脏破坏ITP血小板的主要器官有：巨噬细胞010203040506STEP1STEP2STEP3半数以上发生于儿童。起病方式：多数患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血程度重急性型临床表现主要见于成人。01起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。02出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。03其他长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。04慢性型实验室检查血小板：计数减少骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30％)；红系及粒、单核系正常。01血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。02其他可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证据(Evans综合征)。诊断01广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症0201再生障碍性贫血02脾功能亢进03MDS04白血病05SLE06药物性免疫性血小板减少鉴别诊断出血严重者应注意休息。血小板低于120×109／L者，应严格卧床，避免外伤。2一般治疗：治疗糖皮质激素：首选治疗作用机制减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放常用泼尼松1mg／(kg·d)，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减剂量与用法：01个月。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数>30×109／L者，可不予治疗。5mg)，最后以5-10mg/d维持治疗，持续3～602(三)脾切除1·适应证①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月②糖皮质激素维持量需大于30mg／d③有糖皮质激素使用禁忌证④Cr扫描脾区放射指数增高。2·禁忌证①年龄小于2岁②妊娠期③因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量

(1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次lmg，每周1次，，静脉注射，4～6周为1疗程。(2)环磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周为一疗程，4～6周，或400~600mg／d静脉注射，每3～4周一次。(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6周为一疗程，8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。出现疗效后渐减量，维持随后以25～50mg／d维持(4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg／d，口服，维持量50～100mg／d，可持续半年以上。(5)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg／m2。静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。其他达那唑为合成的雄性激素，300～600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。氨肽素lg／d，分次口服。有报道其有效率可达40％。2018适用于：012019血小板板低于20X109／L022020出血严重、广泛者032021疑有或已发生颅内出血者042022近期将实施手术或分娩者05ITP急症的处理(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。血小板输注成人按10～20，根据病情可重复使用。lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。大剂量甲泼尼龙静脉注射免疫球蛋白4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次换3000ml血浆，也有一定的疗效。01.预后02.良性病。治疗麻烦。死亡率为1%，多数因颅内出血死亡。单击此处添加大标题内容单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请酌情缩小字号，但我们不建议您的文本字号小于14磅，请您务必注意。单击此处添加大标题内容单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请酌情缩小字号，但我们不建议您的文本字号小于14磅，请您务必注意。单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请酌情缩小字号，但我们不建议您的文本字号小于14磅，请您务必注意。单击此处添加正文，单击此处添加大标题内容单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请酌情缩小字号，但我们不建议您的文本字号小于14磅，请您务必注意。单击此处添加大标题内容单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请酌情缩小字号，但我们不建议您的文本字号小于14磅，请您务必注意。单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要