黄疸的鉴别与诊断

黄疸的鉴别诊断昆明医学院附属延安医院高青2009年10月17日概要定义：高胆红素血症的临床表现正常：5～17umol/L（）出现（粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织）消退(巩膜-皮肤)隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸<34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤\巩膜黄染黄疸的分类解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类黄疸的鉴别诊断最常见病因发病学分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性单击此处可添加副标题胆红素性质分类非结合胆红素升高为主胆红素生成过多先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药物或试剂胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主黄疸的鉴别诊断非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主肝外胆管阻塞肝内胆管阻塞肝内胆汁淤积肝炎、药物性肝病妊娠期多发性黄疸Dubin-Johnson综合症黄疸的发生机制和特征昆明医学院附属延安医院高青溶血性黄疸溶血性黄疸——

病因和发病机制破坏场所①血管内溶血：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制

1)红细胞本身缺陷而致脆性增加

①形态异常（遗球）②酶的异常③血红蛋白结构异常（镰状细胞贫血）

2）血浆中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素溶血性黄疸——

临床特征可有与相关病史：输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应，慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高，除溶血危象外，一般<85umol/L(5mg/dl），非结合占80％合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆元增加无胆红素肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸——

病因和发病机制单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。其他原因：钩体病、败血症等肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍结合胆红素增高的机制肝细胞性黄疸——

临床特征肝病本身表现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合为主尿中胆红素（+），尿胆元常增加肝功：①转氨酶升高②PT异常③Alb下降④伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸——

病因和发病机制程度：完全阻塞、不完全阻塞部位：肝外阻塞性炎症、结石、肿瘤、狭窄等肝内阻塞性肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸胆汁淤积性黄疸——

病因和发病机制病因和发病机制胆汁淤积性黄疸——胆汁淤积性黄疸——

临床症状肝外梗阻者炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快，肿瘤常有消瘦，进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合为主瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关尿胆红素阳性，尿胆元减少或消失粪色特点浅灰色或陶土色，可因肿瘤出血而导致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9等先天性非溶血性黄疸鉴别诊断程序识别：自然光，与假性黄疸相区别(l)睑裂斑:淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症:肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐:皮肤黄染(5)血色病:青铜色，易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查鉴别诊断程序——

病史年龄

婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎

儿童期～30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸

40岁左右：胆石症常见；

40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等性别胆系疾病、PBC好发女性；胰腺癌、原发性、继发性肝癌男性多见；胆系肿瘤女性多见药物史、饮食史、职业史、接触史

(1)黄疽前有输血、血浆或注射血清史，要考虑乙肝、丙肝(2)在收割季节，有疫水接触史，考虑钩端螺旋体病，南方农村则多考虑胆道蛔虫病、血吸虫病。(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病。(4)吃蚕豆，考虑溶血性黄疽(蚕豆黄)。(5)吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽(6)发热伴黄疽，疟疾流行区而来，考虑疟疾。(7)服药史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封，考虑中毒性肝炎鉴别诊断程序——

病史多人同时或相继出现：肝炎、钩体病慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷家族史胆绞痛：结石或蛔虫；胆道手术史：手术原因、方式、术后情况；与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝细胞损害，部分为爆发性肝炎肝移植术后排斥反应等过去史胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同类型的病毒性肝炎慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染既往黄疸，此次再发应考虑鉴别诊断程序——

病史妊娠史妊娠期常合并肝胆系疾病，但与妊娠有关的黄疸有①妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：常在晚期出现，表现为梗阻性，分娩后消失，再次妊娠出现，感觉无症状②妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC，死亡率高③妊高征，病情危重出现，妊娠结束消失④妊娠呕吐、脱水、饥饿导致代酸，引起肝功不全⑤药物性损害⑥妊娠合并病毒性肝炎：孕妇肝炎爆发为非孕妇的66倍⑦病理性产科情况：如葡萄胎、宫内感染等鉴别诊断程序——

病史饮酒史及冶游史：酒精性肝病，病毒性肝炎尤其乙肝已STD与黄疸有关的其他疾病：糖尿病、甲亢或甲减、结核、慢性肾炎、结缔组织病、炎性肠病等其他慢性消耗性疾病病程：①发生：急性出现：肝炎、胆石、溶血；慢性或隐匿:多为癌性，或为溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸②发展：胆石间隙性发作，PBC数年迁延，恶性逐渐加重鉴别诊断程序——

症状发热

肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸腹痛胆石症胆道蛔虫病毒性肝炎溶血危象胰头癌肝癌、肝脓肿

鉴别诊断程序——

症状消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见，肝细胞性可有，溶血性一般无体重改变：恶性多下降尿-粪颜色：胆汁淤积：尿浓茶粪浅灰或陶土；肝细胞性：尿色加深、粪浅黄；溶血性：急性时尿酱油色，粪便颜色加深其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等鉴别诊断程序——

体征溶血性：淡黄色或柠檬色；肝细胞性轻重不一，急性多呈金黄色，慢性肤色较深；梗阻性肤色最深，与梗阻程度有关：金黄-深黄变绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青素）黄疸的色泽：种类及持续时间决定色素沉着（肝病容）肝掌、蜘蛛痣等；胆汁淤积时的抓痕，黄色瘤或黄疣；肝细胞黄疸粘膜淤点淤斑等；男性乳房发育等皮肤其他鉴别诊断程序——

体征肝肿大：程度、质地、压痛脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等胆囊肿大均属于肝外梗阻①胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌、十二指肠癌：Cour-Voisier:胆囊肿大、无压痛、可移动、光滑②胆囊癌及巨大结石③其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等其他静脉曲张、神经系统体征淋巴结肿大腹水急性，浅表淋巴结大，为传染性单核细胞增多症(2)进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，则为癌性黄疸暴发性肝炎、肝硬化；渗出性腹水提示腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎；血性腹水为癌性腹膜转移单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。鉴别诊断程序——

辅助检查肝功：胆红素、尿二胆、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT免疫学：免疫球蛋白、AFP（先天性胆道闭锁也可升高，继发性或胆管癌不升高）、肝炎标志物血液学及相关检查辅助检查：影像学、肝穿刺、腹腔镜鉴别诊断程序——

辅助检查治疗性实验：激素治疗，对肝内胆汁淤积的可降低40-50％，而对肝外无明显效果剖腹探查黄疸的鉴别诊断黄疸的鉴别诊断排除溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸鉴别胆汁淤积性黄疸与肝性黄疸鉴别肝内或肝外胆汁淤积外科黄疸诊断步骤梗阻性黄疸的诊断01单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。部位：毛细胆管、小胆管、肝胆管、胆总管02单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。诊断步骤03单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。明确黄疸的性质：病史、体检、生化04明确病变的性质：病理学明确梗阻的部位：影像学梗阻性黄疸的诊断——

生化检查尿：胆红素（+）尿胆元（-）添加标题TB增高，DB/TB>0.5（0.6）添加标题LP-X增高，>300mg/dl，多肝外梗阻添加标题CEA添加标题胰腺特异抗原PaA（<21.5ng/ml），胰腺癌阳性率70％，胆石症33％，胰腺炎21％添加标题CA50与CA19-9多认为是胰腺癌的标志物添加标题梗阻性黄疸的诊断——

影像学B超，首选CT：诊断胆管扩张准确率94％，梗阻病因准确率80％，可判断梗阻水平：肝内、胰上、胰段、壶腹段梗阻病因：扩张胆管逐渐同心性变细之距离大于2cm，则为良性；判断肿瘤侵犯血管脏器、手术切除率约42％MRCP定位诊断：对结石梗阻部位显示率为100％，对其他的显示率为66.7～100％定性诊断：术前诊断结石正确率76.9％，恶性占位准确率33.3～66.7％ERCPPTCB超或CT引导，成功率98％，与手术符合率达94.4％并发症：胆瘘、胆囊穿孔、出血、胆管炎、败血症、感染性休克甚至死亡Sirenek发生率18％，宜先行无损伤检查或ERCP，必要时选择PTCRCT（1996～2001，312例）：PTBD未能降低手术死亡率（肿瘤源性）如PTBD本身不带来并发症，则术前胆道引流确可减少术后并发症权衡胆道引流的利与弊，术前不宜列为常规，其带来减少术后死亡率和并发症率的利益并不能被其缺点所补偿，应在具体条件下采用，又且PBD延长了住院时间几种影像的比较李海民窦科峰等114例经病理或临床证实的胆系恶性黄疽PTC、ERCP、MRCP病因诊断准确率97.2%