生物化学与分子生物学-胆色素的代谢与黄疸

胆色素的代谢与黄疸主要内容040301铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）胆绿素（深绿色）胆红素（橙黄色）胆素原（无色）胆素（黄褐色）胆色素胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素。02胆色素的概念胆红素的来源铁卟啉化合物（血红蛋白等）衰老红细胞（80%）无效红细胞等（20%）珠蛋白血红素降解为氨基酸重复利用血红素加氧酶胆绿素胆绿素还原酶胆红素·胆红素在血液中的运输胆红素+血浆清蛋白胆红素-清蛋白复合体胆红素：脂溶性，难溶于水（这种结合是非特异性，非共价可逆性的）运输到肝

由于某些有机阴离子可与胆红素竞争性的结合清蛋白，使胆红素游离。过多的游离胆红素易穿透细胞膜进入细胞，尤其是脑部基底核的神经细胞，干扰脑的正常功能，称为胆红素脑病或核黄疸。因此，这种结合仅起到暂时性的解毒作用，其根本的解毒依赖于肝与葡糖醛酸结合的生物转化作用。故把血液中与清蛋白结合的胆红素称为未结合胆红素（或血胆红素，游离胆红素，间接反应胆红素，间接胆红素）胆红素在肝中的转变胆红素-清蛋白复合体清蛋白胆红素肝细胞与配体蛋白结合胆红素-Y蛋白（主）胆红素-Z蛋滑面内质网胆红素葡糖醛酸二酯胆红素葡糖醛酸一酯分泌入胆

这是一种根本性的生物转化解毒方式。把这些在肝与葡糖醛酸结合转化的胆红素称为结合胆红素。两种胆红素的区别重氮试剂反应又称凡登白反应，临床检验已停止使用。胆红素在肠道中的变化及肝肠循环葡糖醛酸胆红素胆汁分泌入肠回肠下段和结肠细菌作用脱去葡糖醛酸基并还原d-尿胆素原中胆素原粪胆原素胆素原d-尿胆素i-尿胆素粪胆素胆素（黄褐色）排除体外10%—20%肠粘膜细胞重吸收肝门静脉90%10%进入人体循环经肾小球滤出随尿排除，称为尿胆素原胆红素与黄疸黄疸病症三种类型的黄疸比较血红素代谢过程血红素→胆绿素→胆红素→胆红素-清蛋白复合体→葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）排出体外←胆素←胆素原←结合胆红素血液单核吞噬系统细胞血液入肝细胞UGT催化通过肝内（外）胆管分泌入胆胆囊排入肠道细菌作用肠道下段空气氧化胆素原肠肝循环尿胆素原深绿色橙黄色橙黄色橙黄色无色黄褐色黄褐色尿胆素黄褐色无色溶血性黄疸溶血性黄疸血红素→胆绿素→胆红素→胆红素-清蛋白复合体→葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）排出体外←胆素←胆素原←结合胆红素血液单核吞噬系统细胞血液入肝细胞UGT催化通过肝内（外）胆管分泌入胆胆囊排入肠道细菌作用肠道下段空气氧化胆素原肠肝循环尿胆素原深绿色橙黄色橙黄色橙黄色无色黄褐色黄褐色尿胆素黄褐色无色溶血性黄疸症状肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸血红素→胆绿素→胆红素→胆红素-清蛋白复合体→葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）排出体外←胆素←胆素原←结合胆红素血液单核吞噬系统细胞血液入肝细胞UGT催化通过肝内（外）胆管分泌入胆胆囊排入肠道细菌作用肠道下段空气氧化胆素原肠肝循环尿胆素原深绿色橙黄色橙黄色橙黄色无色黄褐色黄褐色尿胆素黄褐色无色肝细胞性黄疸症状阻塞性黄疸阻塞性黄疸血红素→胆绿素→胆红素→胆红素-清蛋白复合体→葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）排出体外←胆素←胆素原←结合胆红素血液单核吞噬系统细胞血液入肝细胞UGT催化通过肝内（外）胆管分泌入胆胆囊排入肠道细菌作用肠道下段空气氧化胆素原肠肝循环尿胆素原深绿色橙黄色橙黄色橙黄色无色黄褐色黄褐色尿胆素黄褐色无色陶土色阻塞性黄疸症状三种黄疸比较案例分析·案例分析1．哪些原因可以导致阻塞性黄疸？还需要做哪些辅助检查帮助确诊阻塞的原因？一.良性病因（最常见）1.胆管结石或胆囊结石，结石阻塞了胆管，造成胆汁无法排入十二指肠。2.慢性胰腺炎病人形成腺头部假性肿瘤，从外压迫胆管。3.胆管因发炎或手术造成狭窄。4.其他如罕见的胆道出血，血块阻塞了胆道，造成黄疸，等。二.恶性病因1.胆管本身或胆囊恶性肿瘤（胆管癌）。

2.胰脏头部癌。

3.十二指肠乳头癌。4.肝癌栓塞子堵住管道，即黄疸型肝癌。5.癌症病患胆管旁边肿大的淋巴结压迫胆管造成堵塞。

对此，我们可以用B超、CT、PTC（经皮肝穿刺）、MRCP（磁共振胰胆管成像）等有创或无创的影像学检查措施，以便明确梗阻原因。由于肝内胆总管扩张，主胰管扩张，血液中的胆红素过多，过量的胆红素可扩散进入组织造成组织黄染，导致身皮肤、巩膜出现黄染。2．阻塞性黄疸导致全身皮肤、巩膜出现黄染的原因是什么？100ml血浆清蛋白可以结合25mg胆红素，血浆清蛋白结合胆红素的潜力很大，不与清蛋白结合的胆红素量很少，然后胆红素-清蛋白入肝，故未结合胆红素没有增高。3．为什么血清总胆红素和结合胆红素明显增高而未结合胆红素没有增高？案例分析为什么小便黄如浓茶，大便呈陶土色，而尿