自身免疫性胰腺炎诊断与临床

自身免疫性胰腺炎诊断与临床概述

Sarles等于1961年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。以往称胰腺慢性炎症硬化慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄硬化性胰胆管炎淋巴浆细胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的命名。自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润并发生纤维化影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄血清IgG4水平升高类固醇激素疗效显著自身免疫有关胰腺慢性炎症性病变，约占2-6%，老年男性，大多﹥50岁，男女比例为2:1，梗阻性无痛性黄疸。胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)临床表现

病理学表现

（影像表现的基础）胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润纤维组织增生，腺泡萎缩胰管周围及胰腺被膜纤维化闭塞性静脉炎胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化影像学表现

形态学改变弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现。弥漫型：局灶性肿块，胰头常见。局灶型：多发的肿块样表现。多灶型；DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402T1WI低,T2WI高，DWI高3124动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样）胰周渗出典型表现：病例2：局灶型AIP，男，74岁，以“眼黄、尿黄20天（胰头）硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜弥漫性AIP，T2WI显示低信号包膜。同一病例激素治疗后3个月，胰腺缩小。“雪花状”不均匀渐进性延迟强化75，上腹部疼痛.CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。010203胰管形态不规则狭窄或扩张。胆道不规则狭窄或扩张胆总管管壁强化，近端呈鸟嘴样狭窄常见表现：胰管形态不规则狭窄或扩张CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。胰腺内或胰周假性囊肿1胰周血管受累2胰腺钙化3少见表现：病例1：男，59岁，腹痛、黄疸2周；CA199升高，未查IgG4（胰腺）慢性硬化性胰腺炎01gG4水平增高是目前认为AIP唯一的血清学标志物。03而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水平与正常人相近。

02AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人，实验室检查

注意：胰腺外表现

1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管

壁增厚，可并肾积水。

2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。

3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。

4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。

5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。

6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。7、涎腺、泪腺及甲状腺受累

围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤

01AIP纤维组织增生所致的动态增强扫描呈持续强化；胰头癌强化不明显。03AIP胰管不规则狭窄或扩张，胰腺萎缩少；胰头癌胰管明显扩张，胰腺萎缩。05AIP胰腺外表现，02AIP近端胆总管呈鸟嘴样狭窄，胆总管管壁明显强化，胰头癌胆总管突然中断。04胰头癌生物学特性：鉴别诊断：胰头癌男性，75岁，反复中上腹闷痛20余天糖类抗原19-9146.500U/ml胰头癌血管侵犯胰头癌血管侵犯胰头癌生物学特性：围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤术中探查胰头肿物包绕门静脉超过3cm胰腺段胆管细胞癌女性，70岁，黄疸1个月余；胆总管低分化胆管细胞癌，侵及胰腺及十二指肠肠壁黏膜下层，伴神经侵犯及脉管内癌栓形成。糖类抗原19-9377.500U/ml壶腹部低分化腺癌，侵犯十二指肠壁全层，累及周围胰腺组织及胆总管，伴神经侵犯。胰头癌，包绕肠系膜上动脉，管壁毛糙，与肠系膜上静脉脂肪间隙密度增高影，与十二指肠境界不清。慢性胰腺炎慢性胰腺炎男性，32岁，以“反复上腹痛2年余，再发3天。”尿淀粉酶1238u/L慢性胰腺炎急性发作女性，74岁，以“反复右上腹痛2年，加重1天”血淀粉酶：2370U/L胆总管结石伴胰腺肿胀。2002年日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。012006年日本、韩国、美国发布AIP诊断标准。022010年国际胰腺协会AlP诊断标准国际共识。032012年我国自身免疫性胰腺炎共识意见。04诊断标准01诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。02特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。03实验室检查指标仅有IgG4一项。04评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。05我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海)2010年AlP诊断标准国际共识BDACE局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术影像表现典型临床认识不足，易误诊临床诊断依赖影像疗效评价依靠影像AIP诊断与临床胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳胰头占位+不均匀渐进性延迟强化胆总管胰腺段或胆总管下段鸟嘴样狭窄多脏器炎性病变除外恶性病变胰头癌、胆总管癌临床支持：IgG4，激素试验性治疗AIP影像与认识谢谢单击此处添加大标题内容单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。为了能让您有更直观的字数感受，并进一步方便使用，我们设置了文本的最大限度，当您输入的文字到这里时，已濒临页面容纳内容的上限，若还有更多内容，请