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文档简介
急性小脑炎小脑外形小脑两侧膨隆为小脑半球,中间狭细为小脑蚓。小脑的解剖小脑位于脑桥及延髓的后方,占后颅窝的大部分,被小脑幕覆盖,成人小脑中约150克,约占脑重量的10%。小脑的解剖小脑的表面有很多横向的窄沟,少数的沟较深,称为裂。原裂和后外侧裂是两条最深的裂,将小脑分为三个主要的叶。绒球小结叶(古小脑):接受来自前庭核的纤维,协调眼和肢体与重力相关的运动及头部空间运动,负责躯体平衡。前叶(旧小脑):接受脊髓小脑前后束纤维,与肌张力调节有关。后叶(新小脑):经脑桥核接受大脑半球的传入,主要参与随意运动的调节。小脑的形态分叶前庭小脑:主要由绒球小结叶构成,对维持躯体平衡发挥作用,控制眼球运动和协调头部运动时眼球为保持视像进行的凝视运动。病变时:导致明显的平衡障碍,出现倾倒、共济失调步态和代偿性宽基步态等,可出现自发性眼震01脊髓小脑:纵贯小脑体前叶和后叶的正中部分,控制肌张力和调节进行中的运动。配合大脑皮质对随意运动进行实时的管理。病变时:肌张力减退、运动笨拙或不准确、共济失调、辨距不良、震颤等。02皮质小脑:为小脑外侧区,皮质小脑被认为是与大脑皮质感觉联络区、运动区及基底节共同参与随意运动的计划及运动编程。病变时:除了可引起肢体远端肌张力下降和共济失调,还使运动起始迟缓。03小脑的功能分叶小脑上脚(结合臂)——中脑01小脑中脚(桥臂)——脑桥02小脑下脚(绳状体)——延髓03所有小脑传入和传出纤维,均经过三对小脑脚进出小脑。04三对小脑脚从上往下依次是:小脑以三对脚与脑干相连01急性小脑炎,又称“急性小脑性共济失调(acutecerebellarataxia)”,也有人称其为“局限性小脑脑炎”。02急性小脑炎以儿童多见,成人发病较少,是一种较少见的临床综合征。且无实验室和影像学确诊依据,易导致治疗不及时,影响预后。急性小脑炎临床特点
一、多病因本病病因至今未明,多发生于某些感染性疾病之后,即具有一定的潜伏期。一般潜伏期为3-30天。即感染后3-30天内出现共济失调症状。文献曾报道发现,急性小脑炎之前的感染性前驱疾病包括:非特异的上呼吸道感染、胃肠道感染、非瘫痪的脊髓灰质炎、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症、伤寒、猩红热、白喉等。STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1有学者从本病患者血液中和脑脊液中分离出各种病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、水痘病毒等。基于上述,有学者提出,本病的发病机理可能是:仅限于小脑系统的变态反应性脑炎病毒对中枢神经系统的直接侵犯病毒感染引起的体内潜在病毒的活跃。多病因临床特点临床特点起病急该病起病急骤,一般在病毒感染后1-3周左右,突然出现小脑性共济失调症状,且进展迅速。临床特点
三、临床表现欠典型步态不稳、不随意运动、眼球异常运动时本病的三大主征。其中,步态不稳是不可缺少的症状,其他两项的发生率只占40-50%。其他症状如肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍、言语不清也较常见。全身症状不明显,可有易激惹、头痛、头晕、呕吐等表现。体温多数正常,感觉功能正常,颅神经多不受累。眼底正常,脑膜刺激征罕见。脑脊液检查多数正常。可有淋巴细胞轻度增多或蛋白增高。01脑电图多数正常,急性期可有慢波增多。02颈椎X线片和TCD、头部MR等有利于本病与其他疾病的鉴别。03辅助检查缺乏特异性临床特点诊断由于急性小脑炎的诊断缺乏辅助检查的金指标,目前认为,本病的诊断应依据以下几点:1.患者既往身体健康,病前一个月内可有病毒或细菌感染的前驱疾病。2.急性起病的的步态障碍、行走不稳。3.临床体查发现小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及语言障碍。4.脑脊液正常或淋巴细胞及蛋白轻度增高。5.头部MR正常,或表现为小脑齿状核异常信号,小脑蚓部或半球萎缩。6.具有自限性,皮质激素治疗预后良好。后颅窝肿瘤虽有共济失调,但起病缓慢,四肢共济程度不对称,常在肿瘤侧明显,常伴有颅压增高和颅神经受损的体征。影像学检查可提示病变征像。药物引起的共济失调如苯妥英钠、异烟肼、安定、5-氟脲嘧啶等,可根据病史及用药情况协助诊断。其他化学物质如酒精、四氯化碳等,也可致共济失调症状。多发性硬化病灶多发,且常有缓解-复发的病程。此外,急性小脑炎起病时与美尼尔综合征、后循环缺血、前庭神经元炎相似,易被误诊,应加深对本病的认识,考虑到本病的可能。鉴别诊断抗病毒治疗。一般治疗病情重者卧床休息,轻者可适当功能锻炼,维持水电解质平衡等。有头痛、呕吐等颅高压症状者,可予以适量甘露醇脱水降颅压。呕吐剧烈者可予以护胃止呕补液等对症支持处理。激素治疗本病的治疗多数人主张早期应用皮质激素,可予以地塞米松10-20mg加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注,每日一次,2周为一个疗程。适当配合神经营养治疗。治疗预后本病为一种有自限倾向的疾病,一般预后良好。一般于1周到6个月内痊愈,平均病程2个月。有个别病例延至2-3年后恢复者,少数可留有小脑症状、智能障碍、记忆力欠缺等后遗症。小儿预后比成人预后更好,病程短,痊愈率高。急性小脑炎本病的典型病例诊断:常发生与健康的儿童或成人,继发于感染性疾病之后,急性或亚急性起
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