维生素D缺乏性佝偻病课件

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDdeficiency(VDR)东南大学医学院附属扬州市第一人民医院王琼瑾维生素D缺乏性佝偻病一、概念VDR是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病好发于3月~2岁的小儿维生素D缺乏性佝偻病二、介绍维生素DVD的来源、转化及生理功能维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D的来源

1、母体－胎儿转运2、食物中的维生素D

动物VD3

植物麦角固醇---UV--麦角骨化醇(VD2）3、皮肤光照合成*主要来源皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇（VD3）

维生素D缺乏性佝偻病维生素D的转化VD25-（OH）D3*1，25（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理功能1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收2、促进肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷的排出3、促进成骨细胞增殖和AKP的合成，促进骨钙素的合成，构成骨实质；促进破骨，使骨质重吸收1，25-（OH)2D3已被确认是一种类固醇激素，维生素D是一种激素的前体.参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控。维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病甲状旁腺素的生理功能1、促进肠道对钙、磷的吸收2、促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，不能促进新骨形成维生素D缺乏性佝偻病三、病因**1、围生期维生素D不足2、日光照射不足*3、外源性维生素D摄入不足4、生长过速5、疾病的影响6、药物的影响维生素D缺乏性佝偻病

其他(others)(一)母亲的营养状况

VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯

大量谷类食品会加重VitD缺乏.维生素D缺乏性佝偻病

VD缺乏

肠道吸收钙磷减少

血钙降低

甲状旁腺肾小管磷重吸收减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加强

血钙下降

低血磷

骨重吸收增加

钙磷乘积下降

血钙正常或偏低

手足搐搦

骨矿化受阻

佝偻病四、发病机制佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病临床分期及表现1、初期2、激期3、恢复期4、后遗症期维生素D缺乏性佝偻病佝偻病初期多见于6个月以内小儿症状：闹惊汗痒秃体征：枕秃（＋）无骨骼改变辅助检查：X线正常或钙化带稍模糊

25-（OH）D下降血钙正常或稍低、血磷降低

AKP正常或稍高维生素D缺乏性佝偻病佝偻病激期1、症状：继续加重2、体征（1）骨骼头部颅骨软化3～6月方颅7～8月前囟增大闭合延迟出牙延迟

维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病胸廓1岁左右肋骨串珠7～10肋肋膈沟鸡胸/漏斗胸

维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病手镯、脚镯6月以上维生素D缺乏性佝偻病下肢畸形“

O/X”形腿1岁维生素D缺乏性佝偻病佝偻病激期2、体征（2）肌肉松弛、肌张力下降、动作发育落后（3）其他条件反射形成缓慢语言发育迟缓免疫功能低下维生素D缺乏性佝偻病佝偻病激期辅助检查1、X线改变**（1）骨骺端钙化带消失（2）骨骺端呈杯口、毛刷状（3）骨骺软骨带增宽（4）骨质稀疏、皮质变薄维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病正常2岁女孩维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病佝偻病激期2、血生化改变血钙稍低血磷明显降低钙磷乘积〈30AKP明显增高维生素D缺乏性佝偻病佝偻病恢复期临床症状明显减轻或消失血钙磷浓度数日恢复正常AKP1～2个月恢复正常X线2～3周改善，逐渐恢复正常维生素D缺乏性佝偻病佝偻病后遗症期多见于2、3岁后小儿无临床症状辅助检查正常不同程度的骨骼畸形维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病诊断病史资料临床资料（症状+体征）实验室检查一、血生化检测二、骨骼X线检查三、检测血清25-（OH）D水平维生素D缺乏性佝偻病鉴别诊断

粘多糖病软骨营养不良脑积水低血磷性抗维生素D佝偻病远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病软骨营养不良维生素D缺乏性佝偻病治疗维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病治疗**

目的控制病情活动防止骨骼畸形

维生素D制剂

1、口服法50~150ug/2000~4000Iu,或

1，25-（OH)2D30.5~2ug,2~4W后改

为预防量维生素D缺乏性佝偻病

2、突击法重症、无法口服患儿

VitD肌注7500~15000ug(30~60IU)2~3月后改为预防量钙剂其他维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病预防确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键围生期

婴幼儿期日光浴及适量的维生素D维生素D缺乏性佝偻病复习内容

维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvitaminDdeficiency44维生素D缺乏性佝偻病概述

由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。多见于6个月以下的婴儿。45维生素D缺乏性佝偻病复习正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl

（2.25~2.75mmol/L)存在形式游离钙结合钙

主要调节因素维生素D甲状旁腺素降钙素血pH血浆蛋白浓度血磷浓度46维生素D缺乏性佝偻病病因维生素D缺乏症初期：血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状；春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降；47维生素D缺乏性佝偻病感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降；早产儿：体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症；人工喂养儿：食用含磷过高的奶制品使高磷低钙；慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。48维生素D缺乏性佝偻病发病机理维生素D血钙PTH代偿不足血总钙＜7~7.5mg/dl(1.75~1.88mmol/L)或离子钙＜4mg/dl(1.0mmol/L)手足搐搦喉痉挛全身性惊厥49维生素D缺乏性佝偻病症状1.惊厥（最常见）2、手足搐搦3、喉痉挛（最严重）体征1、面神经征2、腓反射3、陶瑟征

*此外还可伴有佝偻病的症状和体征临床表现50维生素D缺乏性佝偻病惊厥（1）多见于小婴儿（2）发作特点：①突然发作重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定。轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。

②一般无发热：除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。③间歇期正常典型症状51维生素D缺乏性佝偻病

手足搐搦（1）多见于6月以上婴幼儿

（2）发作特点

①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收

(助产士手)。②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形（芭蕾舞足）。52维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病

喉痉挛（1）多见于小婴儿（2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。（3）表现：吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。54维生素D缺乏性佝偻病1、面神经征（Chvostek征）：阳性对新生儿无意义。2、腓反射（Lust征）：阳性3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性体征（隐性体征或隐匿型）55维生素D缺乏性佝偻病

诊断季节：病因：发作特点：突然发作、一般无发热，间歇期正常无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征

和佝偻病的体征血Ca<7.5mg/dlCa剂治疗有效春季多见56维生素D缺乏性佝偻病（三）婴儿痉挛症

1、婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-3岁后可转为癫痫大发作或其它类型癫痫

2、典型的发作形式：呈点头状一连串的发作，四肢屈曲至胸腹部

3、智力障碍

4、脑电异常-典型的高峰节律紊乱

5、钙剂治疗无效57维生素D缺乏性佝偻病（四）颅内感染

1、感染中毒症状

2、前囟饱满及其他高颅压的症状、体征

3、脑脊液典型的改变58维生素D缺乏性佝偻病（五）甲状旁腺功能低下

1、年长儿多见

2、表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。

3、血Ca↓血P↑↑（>10mg/dl）AKP

正常或下降。

4、颅骨X线或CT：双侧基底节钙化灶。59维生素D缺乏性佝偻病（六）急性喉炎

1、大多有上感的症状。

2、吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬吠样咳嗽。

3、钙剂治疗无效，激素及抗生素治疗有效。60维生素D缺乏性佝偻病（一）原则

1、立即控制惊厥及解除喉痉挛。

2、其次补充钙剂→血Ca迅速上升。

3、随后补维生素D→Ca、P代谢恢复正常。治疗61维生素D缺乏性佝偻病1、急救处理：针对惊厥和喉痉挛而言（1）控制惊厥：10%水合氯醛40~50mg/kg/次，保留灌肠;安定0.1~0.3mg/kg/次im；苯巴比妥钠5~8mg/kg/次im；（2）喉痉挛的处理：①立即将舌拉出口外②人工呼吸或正压给氧③必要时行气管插管术保持呼