免疫缺陷病及检验（免疫学检验课件）

免疫缺陷病及检验免疫缺陷病（IDD）是由先天遗传因素或后天因素造成的免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全，从而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。前言

免疫缺陷病的共同特点：反复感染T细胞缺陷的易发肿瘤易伴发自身免疫病多数原发性的有遗传倾向临床表现各异原发性免疫缺陷病又称先天性免疫缺陷病，是由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病。第一节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病按其累及的免疫成分不同，可分为特异性免疫缺陷（如T细胞或B细胞缺陷、联合免疫缺陷）和非特异性免疫缺陷（如补体缺陷和吞噬细胞缺陷）。免疫缺陷病的细胞基础免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并胞内寄生病原体感染全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病原发性免疫缺陷病感染特点继发性免疫缺陷病又称获得性免疫缺陷病，是由后天因素造成的，继发于某些疾病或使用某些药物后所导致的免疫功能暂时或持久损害的一类免疫缺陷病。第二节继发性免疫缺陷病1感染以HIV感染所致的艾滋病最为严重。2肿瘤恶性肿瘤尤其是淋巴组织的恶性肿瘤（如淋巴瘤、骨髓瘤等）常可进行性地抑制患者的免疫功能。

3营养不良是引起SIDD最常见的原因。

一、继发性免疫缺陷病的常见原因4

药物长期应用免疫抑制剂、抗肿瘤药物和某些抗生素均可抑制免疫功能

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医源性因素创伤、手术、脾切除等均可引起免疫功能低下。

又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒感染引起的一组综合征，病人以CD4+T细胞减少为主要特征。艾滋病的传染源是无症状携带者和患者，其传播途径包括性接触传播、血液传播及母婴传播等。二、获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒-1（HIV-1）的结构人类免疫缺陷病毒-1（HIV-1）的生活周期

HIV通过gp120与细胞表面的CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CCR5）结合，再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使病毒得以进入细胞，并在细胞内大量复制，最终导致细胞死亡。（一）致病机制CD4分子是HIV糖蛋白的特异性受体，故HIV主要侵犯CD4+T细胞。表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、神经胶质细胞等也是其重要的靶细胞。此外，HIV感染机体后，可以通过不同途径逃避免疫系统识别和攻击，因而病毒可以在体内长期存活并不断复制。1CD4﹢T细胞数量显著减少(正常CD4/CD8为1.5-2:1）2

Th1细胞与Th2细胞平衡失调3抗原提呈细胞功能降低4

B细胞功能异常（二）免疫学特征机体对HIV的免疫反应过程多数HIV感染者初期无症状或仅表现为流感样症状，潜伏期一般为2～12年，随后可出现AIDS相应的症状，包括持续发热、体重减轻、肌肉痛、腹泻、全身淋巴结肿大等，进一步发展为典型的AIDS。（三）临床特点典型AIDS的三大症状：1致死性机会感染常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺孢子虫和白色念珠菌等；2恶性肿瘤

AIDS患者易伴发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤；3神经系统损害约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。

艾滋病（卡波氏肉瘤）引起IDD的原因及临床表现多种多样，检测方法也具多样性，主要涉及淋巴细胞计数、外周血象检查、细胞免疫、体液免疫、吞噬细胞和补体等方面的检测。第三节免疫缺陷病的检验技术常用ELISA法检测HIV的核心抗原p24。p24出现于急性感染期和AIDS晚期，其定量检测可作为早期或晚期病毒量的间接指标。在潜伏期，p24检测常为阴性。AIDS检验技术（一）HIV抗原检测HIV感染后2～3月可出现抗体，并可持续终身，此为艾滋病的常规检测指标。初筛试验

ELISA法胶乳凝集法胶体金免疫层析法确认试验免疫印迹法

（二）HIV抗体检测

ELISA法检测HIV抗体初筛最基本，最可靠的手段ELISA试剂敏感性和特异性越来越高与抗原检测同时进行

HIV抗体快速检测常用的方法有免疫斑点法、免疫层析法、金标记法和凝集试验等。

HIV抗体确认试验确认试验可使用免疫印迹法、条带免疫法及免疫荧光法。目前以免疫印迹法（WB试验）最为常用。确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。

HIV抗体确认试验判断标准HIV抗体阳性至少有两条膜带（gp41/gp120/gp160）或至少一条膜带与p24带同时出现；HIV抗体阴性无HIV抗体特异性条带出现；HIV抗体可疑出现HIV特异性条带，但带型不足以确认阳性者。CD4+T细胞计数是反映HIV感染患者免疫系统损害状态的最明确指标。当CD4+T细胞低于500/μl，则易机会性感染；低于200/μl，则发生AIDS。

（三）T细胞计数小结免疫缺陷病是免疫系统先天发育不全或后天损伤所致的疾病，分为原发性免疫缺陷性疾病和继发性免疫缺陷病两大类。免疫缺陷病主要临床表现有反复感染；高发恶性肿瘤和自身免疫病；有一定遗传倾向。AIDS是最常见的继发性免疫缺陷病。HIV主要侵犯CD4+T细胞以及表达CD4分子的巨噬细胞等，通过