临床实践中弥漫性肺疾病的诊断

临床实践中弥漫性肺疾病的诊断弥漫性肺疾病(DPLD)

概念

分类

诊断流程

临床诊断困惑

如何充分利用临床实践小结特发性肺纤维化（IPF/UIP)病变主要位于胸膜下和肺底部；含铁血黄素沉着的巨噬细胞，吞噬红亚急性起病：COP、药物相关ILD、结缔组织相RespiratorybronchiolitisintrestitiallungdiseaseRadiologistsAcuteinterstitialpneumonia嗜酸性粒细胞增多综合症NON-familialFamilialSarcoidosis对包括肉芽肿疾病、感染、肿瘤（肺泡癌提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。Multidimensionalandmultidisciplinary1主要的特发性间质性肺炎临床、病理、放射医师各说各话概念狭义肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的间隙。

广义肺间质--包括狭义肺间质、肺泡壁、血管、淋巴组织、甚至终末细支气管。概念ILDDPLD分类病因分类病理类型分类临床进程分类均存在一定缺陷放射学分类激素敏感性分类临床、病理、放射医师各说各话弥漫性间质性肺病分类特发性肺纤维化（IPF/UIP)脱屑性间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）急性间质性肺炎（AIP）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP)淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD/ILD已知因素职业、环境、药物、胶原血管疾病等特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿疾病结节病、HP等其他类型PAP、PLCH等除IPF以外的特发性间质性肺炎2002年胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）RevisedATS/ERSIIPClassification:MultidisciplinaryDiagnoses1主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)特发性非特异性间质性肺炎(idiopathicNSIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)2少见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎(idiopathicLIP)特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症(idiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisPPFE)3未能分类的特发性间质性肺炎DiifuseParenchymalLungDiseaseGranulomatousDPLDe.g.SarcoidosisIdiopathicinterstitialpneumonia(IIPs)DPLDofknowacausee.g.Drugsorassociatione.g.collagenvasculardisease

OtherfomsofDPLDe.g.LAM,HXetc.NON-familialFamilial(>80%)(2-20%)IdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaSmoking-relatedAcute/subacuteFibrosing

ChronicFibrosingRespiratorybronchiolitisintrestitiallungdiseaseDesquamativeintrestitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumonia临床诊断困惑临床诊断的困惑ATS/ERS建议病理诊断用类型（Pattern），而非用病理诊断取代临床放射诊断。临床病理DPLD诊断影像学“Achievingacorrectdiagnosisisadynamicprocess.”ClinicalHistoryPhysicalLaboratoryPFTsRadiologyChestX-rayHRCT

PathologySurgicallungbiopsyPrimarycarePathologistsRadiologistsPulmonologistsMultidimensionalandmultidisciplinary病史、体格检查、胸部X线检查和肺功能测定不是IIP如可能与胶原血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCTHRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH怀疑其它DPLDTBLB或BAL？如果无诊断意义TBLB，BAL或其他相关检查外科肺活检UIPNSIPRBILDDIPAIPCOPLIP不能明确诊断的IIP肺间质性疾病诊断与鉴别诊断流程图充分利用临床实践病史临床表现影像学肺功能BALF实验室检查肺活检病史—诊断的基础现病史环境接触史职业史个人史用药史基础疾病家族史治疗史病史

急性起病：COP、AIP、急性嗜酸性粒细胞性肺炎

亚急性起病：COP、药物相关ILD、结缔组织相关ILD慢性起病：IPF、NSIP、职业相关性肺病起病方式病史

环境接触隐性环境接触史明确职业环境接触史患者女38岁接触油菜花后出现咳嗽胸闷呼吸困难

病例1：病例1病例1肺功能：弥散障碍、限制性通气功能障碍BALF：淋巴细胞分类明显增多

病例1病史

CT肺功能BALFPTC活检HP患者女38岁接触油菜花后出现咳嗽胸闷呼吸困难

病例1：病史基础疾病及治疗史肿瘤治疗相关ILD结缔组织疾病相关ILD基础疾病及治疗史病例2：左上肺癌放疗3月后咳嗽、呼吸困难放射性肺炎武汉大学中南医院近5年DPLD诊断概况个人史吸烟相关ILDPLCHRB-ILDDIP临床表现症状反复发作气胸体征肺外体征Velcro罗音女性：肺淋巴管肌瘤病男性：PLCH咯血：特发性肺含铁血黄色沉着症、韦格式肉芽肿、LAM发热：结缔组织疾病相关ILD、COP、HP、感染临床表现

患者女57岁咳嗽胸闷伴低热1月，按肺炎治疗20余天无效

病例2：肺功能：混合性通气功能障碍病例3病例3临床表现

CT肺功能PTC活检COP患者女57岁咳嗽胸闷伴低热1月，按肺炎治疗20余天无效

病例：影像学分布病变性质特征性影像学动态演变影像学—分布中央性、周围性、不均匀散在、弥漫均匀性分布。对称性或非对称性，单侧或双侧肺受累上肺或下肺为主[1]SverzellatiN，RadiolMedJT115(4):526-538武汉大学中南医院近5年DPLD诊断概况患者女38岁接触油菜花后出现咳嗽胸闷呼吸困难适合外周有实性病灶的DPLD、HP、COP、AIP、尘肺、肿瘤、结核。病变主要沿支气管血管束分布；Sarcoidosis、肺泡壁、血管、淋巴组织、支气管肺段/肺叶实变。病例11：男67岁，咳嗽、适应症：常规检查和非外科活检结节病ACE淋巴细胞分类明显增多特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症(idiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisPPFE)DPLD强调多学科诊断，提倡临床、放射、病理多学科密切合作。提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。病例4男49岁煤炭工人，咳嗽、呼吸困难6月尘肺病例5患者女36岁咳嗽胸闷2月肺结节病影像学—病变性质HRCT—DPLD诊断重要方法基本病变：网状影、结节影、磨玻璃影、蜂窝影HRCT的UIP表现可作为独立的IPF诊断手段HRCT特征性改变对部分疾病有重要提示价值影像学游走性变化：COP、HP、急性嗜酸性粒细胞肺炎、特发性肺含铁血黄色沉着症影像学-特征影像学根据特征影像学进一步作肺功能、BALF、实验室检查、肺活检等可确诊或提供临床诊断影像学—特征影像学唯一结合临床背景，不需活检，可确诊的IIP[1]HRCT诊断准确率>90%HRCT病变性质、分布除可帮助诊断IPF，还可以反映病情程度[1][1]SverzellatiN，RadiolMedJT115(4):526-538病例6：IPFATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：病变主要位于胸膜下和肺底部；病变呈网格状；蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无7种不符合UIP表现的任何一种。提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。排除其他已知病因的间质性肺疾病（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病和药物性肺病等。）ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》不符合UIP型的HRCT所见7条：病变主要分布于上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影（范围超过网格样影）；大量微结节（双侧，上肺分布为主）；散在囊状病变（多大，双侧，远离蜂窝肺区域）；弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧，三叶或多肺叶受累）；支气管肺段/肺叶实变。ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》影像学—特征影像学病例7：PAP影像学—特征影像学病例8：LAM病例9：肺结节病肺功能病例11：男67岁，咳嗽、进行性呼吸困难1年肺功能：弥散障碍和限制性通气功能障碍。IPF肺功能病例12：患者女47岁间断咳嗽1年伴咯血半月肺功能：混合性通气功能障碍LAM肺功能DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功能障碍。部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍BALF—可提示或除外某些疾病

淋巴细胞增多中性粒细胞增多+嗜酸性粒细胞增多混合性细胞增多空泡样巨噬细胞嗜酸性粒细胞增多

外源性过敏性肺泡炎IPF嗜酸性粒细胞肺炎Churg-Strauss综合症BOOPBOOP结节病急性间质性肺炎嗜酸性粒细胞增多综合症非特异性间质性肺炎外源性过敏性肺泡炎铍肺DIPABPA结缔组织疾病胺碘酮肺损伤结核ARDSIPF药物反应吸入性肺炎结缔组织疾病结缔组织疾病药物性肺泡炎肺尘埃沉着病药物性肺泡炎支气管肺部感染支气管哮喘LIP石棉沉着症病毒性肺炎韦格纳肉芽肿HIV感染DPB淋巴瘤特发性闭塞性细支气管炎癌性淋巴管炎药物反应早期石棉沉着症硅沉着病肺泡蛋白沉积症Crohn病原发性胆汁肝硬变特异性诊断

BALF特征诊断

肺孢子菌

肺孢子菌肺炎

CMV包涵体巨细胞病毒性肺炎BALF牛奶样外观，显微镜下背景脏乱，肺泡蛋白沉积症无形细胞残体，泡沫样巨噬细胞，PAS染色阳性含铁血黄素沉着的巨噬细胞，吞噬红肺泡出血综合症细胞片段的巨噬细胞，游离红细胞肿瘤细胞恶性肿瘤巨噬细胞内尘埃细胞尘埃暴露嗜酸性粒细胞>25%嗜酸性粒细胞性肺炎

BALF

病例13：PAPBALF淋巴细胞增多，PAS染色阳性实验性检查结缔组织肺病ENA、ANA、RF

病例14：患者女47岁干咳、呼吸困难3月伴手指关节痛及变形，查RF(+)，ANA核型(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗Ro-52(+)实验性检查结节病ACE30-80%结节病患者ACE增高近5年我院呼吸科诊断肺结节病10例,ACE检查平均值为55u/L明显高于平均正常水平，提示ACE对肺结节病诊断有一定参考价值。

系统性血管炎ANCA90%的典型Wegener肉芽肿患者cANCA阳性

病例15：患者女20岁咳嗽伴发热1月ANCA(+)韦格氏肉芽肿非外科活检TBLBPTCTBLB适应症肺组织内局限性病变，经其他检查未能定性者;性质不明的弥漫性肺部病变。诊断意义

对包括肉芽肿疾病、感染、肿瘤（肺泡癌、癌性淋巴管炎等）、肺泡蛋白沉积症、嗜酸性粒细胞性肺炎等有重要诊断价值。缺点获取组织少，可能有肺泡挤压变形，影响结果的判断。

PTC适应症诊断肺外周结节或浸润性病变、胸膜肿块、部分空洞性病变、纵膈肿块以及其它通过经皮穿刺可及的胸部病变。适合外周有实性病灶的DPLD、HP、COP、AIP、尘肺、肿瘤、结核。诊断意义

对于表现为弥漫性病变的感染（结核、真菌等）和肿瘤（例如肺泡癌、淋巴瘤），特别是肺外周存在实变病灶者，经皮活检因可取得较大组织，同时可做细胞病理学检查，有较大诊断价值。缺点对非实性病灶获取组织少，可能影响结果的判断。Sarcoidosis发热：结缔组织疾病相关ILD、COP、HP、感染(>80%)(2-20%)1主要的特发性间质性肺炎、癌性淋巴管炎等）、肺泡蛋白沉积症、嗜酸肺功能：混合性通气功能障碍肿瘤治疗相关ILDATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》亚急性起病：COP、药物相关ILD、结缔组织相病变主要位于胸膜下和肺底部；嗜酸性粒细胞增多综合症急性起病：COP、AIP、急性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性肺纤维化(IPF)RadiologistsAcute/subacutePTCBOOPPTC肺结节病PTC肺泡癌PTC尘肺对称性或非对称性，单侧或双侧肺受累对包括肉芽肿疾病、感染、肿瘤（肺泡癌[1]SverzellatiN，RadiolMedJT115(4):5