正常压力性脑积水

正常压力性脑积水概念01诊断03治疗04手术及步骤05药物治疗06扩展07病理生理02小结08.概念01正常压力性脑积水（iNPH）：是指影像上脑室扩大而脑脊液压力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征；排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年人多见。备注iNPH是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病，但三种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同一病人；iNPH的临床表现可通过分流手术得到改善，概念01

流行病学：年新发病率为0.2-5.5/10万人；

患病率<65岁0.003%，>65岁0.2-2.9%；

流行病学资料差异大；

缺乏统一诊断标准；

共病多，45-70%有阿尔茨海默病共病，60%有脑血管病共病

.病理生理02

水压机假说(hydraulicpresshypothesis)：脑积水形成的初期，脑脊液循环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害，产生了神经病学症状和体征。

此时侧脑室扩大程度大于第三和第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉，导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在，病变出现对侧下肢瘫痪及排尿排便功能障碍。

旁中央小叶：位于大脑半球内侧面的额中央前回区域.诊断03（1）症状：步态障碍、认知障碍、尿失禁等三联征；（2）体征（3）影像学特点（4）CSF引流试验.诊断（症状）03

（1）步态障碍：最早出现，特点为缓慢不稳，小步态、慢步态、宽基步态、粘滞步态、摇晃步态、冻结步态（脑积水步态）；约94-100%患者存在；（2）认知障碍：三大主要特点，精神运动迟缓（反应潜伏期延长），分散或者维持注意力困难，工作记忆受损；一般不具有失语，失认与失用征，与AD不同,AD为皮层性认知障碍，记障碍/失语、失认、失用等；

（3）

尿失禁特点：76-83%INPH存在尿失禁，膀胱逼尿肌反射亢进，间断性或持续性尿失禁且无原发性泌尿系疾病；持续性尿失禁；大小便失禁；以上三条满足一条即可；.诊断（体征）03步态障碍：特点为缓慢不稳，小步态、慢步态、宽基步态、粘滞步态、摇晃步态、冻结步态（脑积水步态）；约94-100%患者存在；认知障碍：三大主要特点，精神运动迟缓（反应潜伏期延长），分散或者维持注意力困难，工作记忆受损；.诊断（体征）03认知障碍可能与前额叶受损或老年性改变有关：同前额叶皮质环路有关：1、执行能力：背外侧前额叶皮层——尾状核（背外侧）——苍白球（背内侧）——丘脑——背外侧前额叶皮层2、情绪调节：眶侧前额叶皮层——尾状核（腹正中侧）——苍白球（内侧）——丘脑——眶侧前额叶皮层3、动机：前扣带回皮层——伏隔核——苍白球（嘴侧）——丘脑——前扣带回皮层；诊断（影像学表现）03CT表现：A、DESH征B、Evans指数>0.3：CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，>0.3；C、CT其他征像：侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影MRI表现：A、胼胝体角＜90°：在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。这个指标测量是有讲究的，要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线;

B、部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。C、脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。.诊断（影像学表现CT）03(1)DESH征:脑室扩张；外侧裂增宽；中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，伴或不伴凸面蛛网膜下腔变窄；诊断（影像学表现CT）03诊断（影像学表现CT）03诊断（影像学表现CT）03CT其他征像：侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影；诊断（影像学表现CT）03

Evans指数>0.3：CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，>0.3；

CT其他征像：侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影诊断(影像学表现MRI）03

胼胝体角＜90°：在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。这个指标测量是有讲究的，要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线，部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。诊断（影像学表现MRI）03

脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。CSF-TAP放液试验及评估03A、单次腰穿放液试验：释放脑脊液30-50mL，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内ICP监测证实ICP≤200

mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；CSF放液试验及评估03B、持续腰大池放液试验：释放脑脊液的量为150-200mL/d，连续引流72h。阴性患者一周后可复查。腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内ICP监测证实ICP≤200

mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；限时行走实验：改善超过20%（步数、时间）；神经心理测验：改善超过10%；CSF放液试验及评估031．步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需的时间和步数。(2)5m折返行走试验：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时间和步数。2．认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法或者进行认知功能障碍的筛查。3．排尿功能障碍：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。4．临床系统评分：建议采用日本学者应用的iNPHGS，表1。5．整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。CSF放液试验及评估031、步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需的时间和步数。(2)5m折返行走试验：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时间和步数。试验后8h、24h、72h的行走时间较基线明显改善，（p<0.01），各时间点之间无明显差异。

CSF放液试验及评估032、认知功能障碍评估：

推荐简易精神状态检查方法（MMSE）或者MCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。• 认知测验评估仅在24h、72h的成绩较基线存在改善（p<0.01）。CSF放液试验及评估033、排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。CSF放液试验及评估034、临床系统评分：建议采用日本学者应用的

iNPHGS。CSF放液试验及评估03日常生活能力(ADL)量表ADL共有14项，包括两部分内容：一是躯体生活自理量表，共6项：上厕所、进食、穿衣、梳洗、行走和洗澡；二是工具性日常生活能力量表，共8项：打电话、购物、备餐、做家务、洗衣、使用交通工具、服药和自理经济8项。注意：1．自己完全可以做2．有些困难3．需要帮助4．根本无法做评定结果可按总分、分量表分和单项分进行分析。总分量低16分，为完全正常，大于16分有不同程度的功能下降，最高64分。单项分1分为正常，2～4分为功能下降。凡有2项或2项以上≥3，或总分≥22，为功能有明显障碍。5、整体生活能力评估：建议采用日常生活能力（

ADL）量表和改良的Rankin

量表进行评估。CSF放液试验及评估03改良Rankin量表（mRS）确诊流程表03术后疗效评估04疗效评估方法

• 分流术后对iNPH三联征的变化进行量化评估，其中步态的改变是最明显的指标。• 脑脊液放液试验后评估：10m行走试验计时• （步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少）

• 日本指南中推荐的3m折返方法（Up&Go）评估步态。• MMSE、MoCA、Stroop连线等评估认知，言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。治疗04适应证：一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。手术方式：外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的

交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。治疗04其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少；内镜下第三脑室造瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于iNPH的治疗，部分学者认为其可用于治疗iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。手术及其步骤05药物治疗061、脱水药：代表药物为甘露醇，快速降颅压，减少脑脊液的分泌，达到缓解脑积水的作用；2、激素类药物：减少脑脊液的分泌，促进脑脊液的吸收，同时具有更好的脑保护作用；3、利尿剂:减少水容量，减少脑脊液的分泌，达到治疗脑积水的作用；4、碳酸酐酶抑制剂：曲型代表为乙酰唑胺，掏脑脊液的分泌；（乙酰唑胺、醋甲唑唑胺、托吡酯、左尼沙胺）药物治疗06乙酰唑胺：为利尿药。碳酸酐酶（CO2水化反应，帮助体内组织排除二氧化碳。）抑制剂，服后抑制肾小管上皮细胞中的碳酸酐酶，使H2CO3的形成减少，H+的产生随之下降。因此，H+与Na+的交换大为减慢，结果HCO3-、Na+、K+排出增加，尿量增多。该品尚能抑制房水分泌过程，使眼压下降。用于治疗青光眼，轻度心脏性水肿等。抑制脑脊液生成；副作用：低钾、高氯、代酸；服药期间可每日合并应用碳酸氢钠2g、枸橼酸钠1g、碳酸氢钾1g（不可补氯化钾，需补枸盐酸钾，否则会高氯））；氧化镁1.5g、水1500～2000ml，以防水、电解质紊乱。药物治疗06醋甲唑胺：目前首选药物；

初始25mg每次，每天二次，饭后服用，可渐加至50mg，禁忌：磺胺过敏，高氯性酸中毒；

起效快，半衰期短（4小时），峰值时间1小时；

扩展07梗阻性脑积水：侧脑室额角腹腔分流术

侧脑室枕角腹腔分流术侧额室额角心房分流术

侧脑室