医学教程 红斑及红斑鳞屑,血管性皮肤病

吉林大学白求恩第三医院中日联谊医院

孙晶皮肤科教授硕士研究生导师

体检中心副主任联系方式:84995996箱:sjderma@163.com网站:第十九章红斑及红斑鳞屑性皮肤病第一节多形红斑第二节银屑病第三节红皮病第四节白色糠疹第五节玫瑰糠疹第六节扁平苔藓学习要求多形红斑(熟悉临床表现)银屑病(掌握分型,寻常型银屑病临床表现,进展期特点,熟悉治疗原则)红皮病(自学)玫瑰糠疹(熟悉临床表现)第一节银屑病

银屑病(psoriasis)是一种免疫介导的多基因遗传性皮肤病。该病是一种慢性复发性炎症皮肤病。基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性。欧美国家发病率1%-3%,我国约0.123%(1984年)。北方多于南方，冬季加重，夏季缓解。病因及发病机制

确切病因不清，与以下因素有关1、遗传因素2、环境因素（感染、应激、手术、妊娠、药物）3、免疫因素1．遗传因素

人口调查、家族史、双生子及HLA研究均支持银屑病具有遗传倾向，患者存在一定的易感性。国内报道有家族史者为10％～23.8％，国外文献报道有家族史者占30％左右；本病有种族差异，黑种人少见；HLA与银屑病明显相关，其中Cw6位点与银屑病相关最明显；目前国际上公认存在多种银屑病易感基因（PSORS1～PSORS9，分别位于1p、1q、3q、4q、6p、17q和19p）。IL-12B，IL-23R，LCE3B/3C/3D。ANF313，IL23A，ERAP1，TNFAIP3，NFKBIA，PTPN22等。病因及发病机制

2．环境因素

本病在同卵双生子中同患率为70％，提示仅有遗传因素不足以引起发病。目前一般认为本病的发生与以下环境因素有关：（1）感染因素：感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素。6％患者有咽喉感染史，儿童患者中有急性扁桃体炎或上呼吸道感染史者可达10％～20％，后者应用青霉素等抗生素药物治疗常有较好疗效；也有认为本病由病毒感染引起，并证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体.（2）精神神经因素：18.6％患者发病由精神神经因素激发，研究指出神经肽（如SP、CGRP、血管活性肠肽等）是银屑病神经源性炎症中的重要介质，有人推测它可能是心理精神因素影响银屑病的介导物质。（3）外伤、某些理化因素、药物刺激以及气候因素等：都与银屑病患者的发病有一定关系(吸烟与居住环境潮湿).3．免疫因素

T细胞真皮浸润为本病重要的组织病理学特征，表明免疫系统涉及本病的发生和发展，推测皮损中活化T细胞释放的细胞因子（IL-1、6、8、IFN-γ等）刺激角质形成细胞增生，促发并维持银屑病的病程；越来越多的研究表明朗格汉斯细胞在银屑病的发生发展中起着重要作用。4．内分泌因素

主要与妊娠、分娩、哺乳及月经有关，成人女性患者中发病与内分泌有关者占10％～20％；也有认为与甲状旁腺功能相关。临床分型寻常型银屑病关节病型脓疱型红皮病型临床上分四型1、寻常型银屑病：（psoriasisvulgaris）皮损：初期为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展为境界清楚地红色斑块，可呈多种形状，表面覆银白色鳞屑，见蜡滴现象、薄膜现象、点状出血(Auspitz)现象。部位：好发于头皮、四肢伸侧,肘部,膝部,骶尾部最常见,常对称.自觉症状：不同程度瘙痒。皮损因所在部位不同而存在差异，如头皮处毛发由于积厚鳞屑紧缩而成束状；颜面皮损呈脂溢性皮炎样或类似蝶形；皱襞部皮损表面湿润及磨擦而呈湿疹样变化；掌跖为境界明显的角化斑片，中央较厚边缘较薄，其上可有点状白色鳞屑或点状凹陷，有时有皲裂；10％银屑病患者粘膜受累，常发生在龟头或包皮内侧、女阴、口腔及眼结膜，表现为境界清楚的光滑干燥性红斑，其上有白色鳞屑；50％银屑病患者有指（趾）甲损害，表现为甲板上有点状凹陷，不平，无光泽，还可出现纵嵴、横沟、浑浊、肥厚、游离或甲板畸形或缺如（图24-5）。部分患者可伴肝、眼、胃肠道、心血管系统和肾等损伤。临床表现寻常型银屑病分期进行期:旧皮损无消退,新皮损不断出现,皮损炎症浸润明显,周围有红晕，鳞屑较厚，针刺、搔抓、手术等损伤可致受损部位出现典型银屑病皮损，称同形反应(Kobner现象)。静止期:皮损稳定,无新皮损出现,炎症较轻，鳞屑较多。退行期:皮损缩小变平,炎症基本消退,遗留色素沉着斑或色素减退斑.急性点滴性银屑病常见于青年人，常伴有咽喉部链球菌感染病史，起病急，数天内泛发全身，皮损为0.3-0.5cm大小的丘疹，斑丘疹，潮红，稍许鳞屑，数周内可消退，少数转为慢性。2、脓症型银屑病：(psoriasispustulosa)

泛发性：全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成“脓湖”。局限性：皮疹限于手掌、足跖，红斑上成群淡黄色小脓疱。临床表现3、关节病型银屑病：(psoriasisarthropathica)

伴有关节症状，非对称性外周多关节炎，远端指趾间关节红肿、疼痛、畸形。呈进行性发展。4、红皮病型银屑病：(erythrodermicpsoriasis)

全身弥漫潮红浸润大量脱屑，弥漫损害中见“正常皮岛”。关节病型银屑病：(psoriasisarthropathica)伴有关节症状，非对称性外周多关节炎，远端指趾间关节红肿、疼痛、畸形。呈进行性发展。红皮病型银屑病：(erythrodermicpsoriasis)全身弥漫潮红浸润大量脱屑，弥漫损害中见“正常皮岛”，可伴有全身症状，如发热，淋巴结肿大等，病程长，易复发。脓症型银屑病：(psoriasispustulosa)泛发性：常急性发作，全身症状，皮疹泛发，红斑上出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，可融合形成“脓湖”。伴肿胀，疼痛，1-2周后疱干燥结痂，病情可反复，可因继发感染而衰竭死亡。局限性：皮疹限于手掌、足跖，对称分布，掌部好发于大小鱼际，扩展至掌心，手背和手指，跖部好发于跖中部及内侧。红斑上成群淡黄色小脓疱，结痂，脱屑，反复出现，甲常受累。连续性肢端皮炎。脓症型银屑病：(psoriasispustulosa)组织病理基底细胞角质形成细胞增殖加速，有丝分裂周期缩短为37.5小时，表皮更替时间缩短为3-4天。角化过度伴角化不全，角化不全可见Munro微脓肿，颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突整齐向下延伸，真皮乳头上方棘层变薄，毛细血管扩张充血，周围可见淋巴细胞，中性粒细胞等浸润。诊断依据:

1.好发部位：头皮、四肢伸侧

2.皮疹特点：蜡滴现象、薄膜现象、点状出血现象3.结合病理改变鉴别:1.头皮脂溢性皮炎

2.二期梅毒

3.类风湿性关节炎

4.玫瑰糠疹

诊断与鉴别诊断目前的治疗只能达近期疗效，不能防止复发。

1.外用药治疗：糖皮质激素、维A酸霜、皮质促成剂等

2.全身治疗：免疫抑制剂、维生素制剂、维A酸类、皮质激素类、抗生素类、免疫调节、中药治疗3.物理治疗：PUVA(光化学疗法)、光疗、浴疗其他治疗：普鲁卡固封闭、高压氧疗法、血液疗法生物制剂。治疗第四节红皮病

红皮病（erythroderma）又称剥脱性皮炎，是一种以全身皮肤潮红，脱屑为特征的炎症性疾病。病因与发病机制继发于其他皮肤病者（如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹等），多由治疗不当或其它刺激引起，某些药物如：青霉素，磺胺类药物，抗疟药，苯妥英钠或巴比妥类，卡马西平等药物可以引起。各种恶性肿瘤、网状内皮系统肿瘤和内脏肿瘤患者临床上可出现红皮病。部分患者无明显诱因称特发性红皮病。急性红皮病发病急剧，伴高热，全身乏力，肝脾淋巴节肿大。皮损为细小密集斑片，斑丘疹，成猩红热样或麻疹样，迅速增多，融合成全身弥漫性潮红，水肿，面部肢端显著，伴大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖呈手套、袜套样脱屑，手、足、四肢关节面出现皲裂，脱发，甲脱落，粘膜部位糜烂、渗出。伴有剧烈瘙痒。1-2个月后皮肤逐渐恢复正常，遗留色素沉着。慢性红皮病弥漫性浸润性潮红，肿胀，上附糠状鳞屑。皮肤血流量增加可导致过多热量丢失，体温调节失衡，畏寒，低热高热交替，反复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血症，酮症酸中毒，继发感染及消化道功能障碍、心血管病变，内分泌失调。第四节多形红斑

多形红斑(erythemamultiforme)

是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。病因本病目前认为是抗原－抗体变态反应，临床上将病因不明称为特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。常见病因有:①感染：以单纯病毒及支原体为常见，细菌（溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属、结核杆菌等）、真菌（组织胞浆菌等）和原虫（疟原虫、阴道毛滴虫等）也可引起本病；②药物：如疫苗、血清等；③其他因素：如某些自身免疫疾病、内脏恶性肿瘤、日光、妊娠、月经等。病因好发于儿童,青年女性,春秋易发病,自限性,易复发.（一）前驱症状：畏寒、发热、乏力、咽痛、关节痛等。（二）临床分型：

1.红斑--丘疹型：

2.水疱-大疱型

3.重症型临床表现红斑-丘疹型部位:面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔,眼粘膜也可受累.皮损:红斑,0.5-1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央青紫色或为紫癜,可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损.自觉疼痛或灼热感2-4周可消退,遗留暂时性色素沉着水疱-大疱型:除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口,眼,鼻,外生殖器粘膜可出现糜烂.渗出较重,常发展为浆液性水疱,大疱或血疱,周围暗红色晕.2-3周内干涸,脱屑,呈手套,袜套样脱屑.重症型(stevens-Johnson综合症):发病急剧,全身症状重.皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑瘀斑,迅速扩大,融合,水疱,大疱或血疱,尼氏症阳性.泛发,累及多部位粘膜,口鼻粘膜,眼结膜,消化道粘膜,呼吸道粘膜可受累.死亡率高达5-15%病程3-6周或更长诊断依据：1.好发于儿童青年，春秋季多见。

2.皮损多形性，典型虹膜样损害。

3.前驱症状，重者有粘膜损害。鉴别:1.二期梅毒疹：梅毒血清学反应呈阳性。

2.冻疮：好发于四肢末端、面颊、耳廓，无虹膜样改变，痒感明显。

3.红斑狼疮：面部蝶形红斑，抗核抗体、

ds-DNA、Sm抗体等阳性。诊断与鉴别诊断1.追查病原，停用一切可疑致敏药。

2.全身治疗：①抗组胺药内服②皮质类固醇激素③抗生素④支持、对症

3.局部治疗：原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑可用皮质激素霜剂水疱、渗出可用湿敷治疗第五节玫瑰糠疹

玫瑰糠疹（pityriasisrosea）是一种具有特征性皮损的炎症性自限性皮肤病。病因

病因不明，认为与病毒感染及细胞免疫反应有关。

前驱症状母斑(motherpatch)：(先驱斑)躯干或四肢近端出现圆形或椭圆形斑疹，上覆细小鳞屑，无自觉症状。子斑：发生于母斑出现后1--2周，圆形或椭圆形，表面有少许糠状鳞屑，边缘鳞屑更清楚，呈领圈状，长轴与皮纹走向一致，很少融合。瘙痒不一。有自限性，病程约8周。临床表现以对症治疗为主1、避免饮酒及使用辛辣刺激食物，热水洗烫；2、内服抗组胺药及维生素；3、外用炉甘石，皮质激素霜剂；4、辅以物理治疗。

治疗第六节扁平苔藓

扁平苔藓（lichenplanus）是一种原因复杂，发生在皮肤、粘膜上的慢性炎症性皮肤病。病因

病因不明，可能与免疫、遗传、药物、内分泌紊乱等有关。

皮损：多角形紫红或紫兰色扁平丘疹，直径约3-5mm，丘疹中央轻度凹陷或有角栓，境界清晰，表面有蜡样光泽。

Wickham纹：本病特征性损害，皮损表面可见灰白色有光泽的小点及浅细的网状条纹。

部位：发生与四肢，急性期可有同形反应。可有粘膜损害，多发生在口腔。好发于中年人，病程慢性。临床表现

表皮角化过度，颗粒层楔形增生，棘层不规则肥厚，表皮突呈锯齿状，基底细胞液化变性，真皮乳头层可见红染的胶样小体及嗜黑素细胞。

组织病理

1.全身治疗糖皮质激素、抗组胺制剂、免疫调节剂、免疫抑制剂

2.外用药物：止痒消炎为原则可用糖皮质激素霜剂、维A酸制剂、水杨酸制剂

3.物理治疗：PUVA、冷冻、激光

4.中药治疗：知柏地黄丸

治疗第二十二章血管性皮肤病第一节过敏性紫癜第二节变应性皮肤血管炎第三节结节性红斑第四节Behcet病第五节色素性紫癜性皮肤病学习要求掌握过敏性紫癜,变应性血管炎,结节性红斑,白塞氏病的临床表现熟悉血管性皮肤病的病因及分类过敏性紫癜,变应性血管炎,结节性红斑的实验室检查,诊断和治疗色素性紫癜性皮肤病,急性发热性嗜中性皮病的临床表现了解白塞病,急性发热性嗜中性皮病的临床表现

血管性皮肤病（vasculardermatoses）是指原发于皮肤血管管壁的一类炎症性疾病。其组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、范围、炎症反应程度以及病因和发病机制的不同，导致临床表现多种多样。

病因特发性:45%-55%感染性:15-20%炎症性疾病:SLE,类风湿关节炎,干燥综合症,白塞病,炎症性肠病等.药物:抗生素,避孕药,抗惊厥药,疫苗,生物制剂等.肿瘤:5%血管炎分类白细胞碎裂性大血管炎白细胞碎裂性小血管炎淋巴细胞性小血管炎肉芽肿性小血管炎第一节过敏性紫癜

过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管的血管炎。其特征为非血小板减少性紫癜，皮肤和粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。

病因与发病机制

致病因子复杂。细菌（如溶血性链球菌），病毒（如流感病毒）、食物（鱼虾、鸡蛋等）和药物（水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类）等诱因均可促使发病。由于抗原抗体反应，免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部全身症状。

临床表现

本病多见于儿童和青少年，男性多于女性。

1、前驱症状：上呼吸道感染、低热、全身不适等。

2、皮疹：皮肤和粘膜出现瘀点、斑丘疹状出血性紫斑,部分融合倾向。

3、好发部位：损害多见于下肢，以小腿伸侧为主。

4、分型：单纯型:仅累及皮肤者；关节型(Schonlein):并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见；腹型（Henoch型）:脐周和下腹部出现绞痛，可伴恶心、呕吐、便血等；肾型:可出现蛋白尿、血尿、管型尿，可反复发作成慢性肾炎。

5、病程：长短不一，常复发，一般预后良好。实验室检查

毛细血管脆性试验阳性，可有蛋白尿、血尿和管型尿。血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均在正常范围内。

组织病理

真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积，变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘），水肿及红细胞外渗。

诊断和鉴别诊断

诊断：根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多形性，小腿伸侧为主，血液学检查正常。应注意关节型、腹型、肾型紫癜等。鉴别诊断：腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮鉴别。

治疗

①寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物。②单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。③对关节型紫癜可试用非激素类抗炎及氨苯砜等。④对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。

第二节变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎（allergiccutaneousvasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病。皮损多形性，以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征，好发于小腿、踝部及上肢，伴有烧灼和疼痛感，病程慢性，反复发作。

病因与发病机制

病因不明，发病与Ⅲ型免疫反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物，沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。临床表现

本病好发于青年，多为急性发作。

1、皮疹：初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐增大为暗红色结节，常有多种损害同时存在，以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征。

2、对称分布，以下肢和臀部为主。

3、自觉疼痛和烧灼感。可伴有全身症状，部分患者可伴发内脏损害，危及生命，此型称为变应性皮肤--系统性血管炎。

4、本病病程慢性，常复发发作。

实验室检查

可有血沉快，血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性等。组织病理和免疫病理

主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死。免疫病理显示皮损早期血管壁IgG为主的免疫球蛋白和补体C3沉积。诊断和鉴别诊断

诊断：根据临床特征，急性发作，慢性病程，多形性损害结合组织病理和免疫病理可以确诊。鉴别：过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。

治疗

①防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。②口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等。③皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松20-40mg/d。④雷公藤制剂也有效。

第三节结节性红斑

结节性红斑（erythemanodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。急性起病，基本损害为红色结节和斑块，累及小腿伸侧及大腿、前臂，不发生溃疡，经3－6周消退，不留瘢痕和萎缩。

病因和发病机制

病因尚不十分清楚。一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病。临床表现

1、前驱症状：开始可有发热、肌痛和关节酸痛2、皮疹：双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮服逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。一