免疫学-补体系统课件

补体系统

免疫学-补体系统Ag结合部位未结合抗原前的IgG”T”形结构补体结合部位抗原结合抗原后的IgG”Y”形结构暴露出补体结合点免疫学-补体系统

补体（Complemnt;C）——是存在于人或脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的一组蛋白质。

其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对稳定，不受免疫剌激的影响。

因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成，故称为补体系统。第一节概述免疫学-补体系统一、补体系统的组成和命名补体固有成份补体调节蛋白形成攻膜复合体的成份

（共同未端反应成份）补体受体补体系统

按发现顺序命名：C1--C9

酶活性成份加上横线表示：C1第一节概述免疫学-补体系统补体系统的命名固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。2.其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。3.调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白4.裂解片段：小片段用a表示,如C3a;

大片段用b表示,如C3b。5.酶活性成分：符号上划一横线,

如C3bBb。免疫学-补体系统补体系统的理化性质1.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。

2.多数组分为糖蛋白。

3.血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。

4.正常生理情况下，以非活化形式存在。

5.性质不稳定，加热56℃，30min失活。免疫学-补体系统第二节补体系统的组成二、补体成份的理化特性、生成和代谢：含量：占血清总蛋白的5%--6%；含量相对稳定性质：多数成份属β球蛋白；56℃30min即被灭活生成：主要由肝细胞、巨噬细胞生成代谢：代谢率快免疫学-补体系统细胞膜抗原IgGC1C4C2C3转化酶C3C5转化酶C5C5aC5b?第三节补体系统的活化与调节一、补体系统的活化——经典途经(1)识别阶段活化阶段C4aC2aC4b2bC3aC4b2b3b免疫学-补体系统第三节补体系统的活化与调节一、补体系统的活化——经典途经(2)C5bC6C7C8C9细胞膜细胞溶解破裂C5b67C5b678C5b6789(MAC)攻膜阶段结合结合结合免疫学-补体系统一、补体系统的活化——旁路途径(1)细菌脂多糖、酵母多糖等C3自发水解B因子C3aC3bC3bBBa

C3bBb

C3转化酶+

C3bBb3b

C5转化酶?结合免疫学-补体系统免疫学-补体系统1.激活剂MBL(mannan-bindinglectin)MBL2.MBL复合物MASP-1（MBL-相关丝氨酸蛋白酶

-1）

MASP-2

三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径免疫学-补体系统免疫学-补体系统补体激活途径经典（传统）途径替代（旁路）途径激活C5细胞裂解抗体依赖甘露糖凝集素途径非抗体依赖激活C3形成C5转化酶免疫学-补体系统免疫学-补体系统第三节补体系统的活化与调节C3转化酶：C4b2bC5转化酶：C4b2b3b攻膜复合体：C5b6789

一、自身衰变的调节

1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。

2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。

3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。免疫学-补体系统二、补体调节因子的调控免疫学-补体系统第四节补体受体

(complementreceptor,CR)

补体受体（complementrecepter,

CR）是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。免疫学-补体系统一、补体受体1

（CR1、C3b/C4bR、CD35）

1.配体C3b、C4b2.生物学功能（1）抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和C4b（2）调理作用（3）促进免疫复合物清除（4）免疫调节免疫学-补体系统免疫学-补体系统二、补体受体2（CR2，C3dR，CD21

）

1.配体iC3b和C3dg2.生物学功能（1）调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生（2）作为EB病毒受体，与某些疾病相关免疫学-补体系统三、补体受体3

（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）

1.配体iC3b2.主要生物学功能（1）介导粘附（2）增强吞噬细胞功能（3）具有凝集素活性

免疫学-补体系统四、补体受体4(CR4、P150/95、CD11c/CD18)1.配体iC3b和C3dg2.生物学功能增强Fc受体介导的吞噬作用

免疫学-补体系统五、C3a/C4a受体和C5a受体

1.配体C3a/C4a和C5a2.生物学功能介导补体激活的炎症效应免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学作用一、溶解靶细胞：C1—C9、B因子、D因子、P因子二、调理作用：C3b、C4b三、免疫粘附与清除免疫复合物：C3b、C4b、CR1四、炎症介质作用：

过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a

趋化作用：C3a、C5a、C5b67

激肽样作用：C2a免疫学-补体系统++C一、溶细胞作用：靶细胞抗体抗原抗体

复合物C1--C9靶细胞溶解第四节补体系统的生物学功能免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学功能二、调理作用：CC细菌C3b或C4b

与细菌结合没有补体参与下的吞噬作用有补体参与下

的调理作用免疫学-补体系统免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学功能三、免疫粘附与清除免疫复合物RBCRBC++抗原抗体免疫

复合物C3b或C4b免疫粘附RBC清除免疫复合物免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学功能四、炎症介质作用——过敏毒素作用C3aC5aC4a毛细血管扩张平滑肌收缩肥大细胞等组胺等免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学功能四、炎症介质作用——趋化作用C3a、C5a

C5b67免疫学-补体系统第四节补体系统的生物学功能四、炎症介质作用——激肽样作用C2a正常状态下的毛细血管毛细血管扩张，通透性增强免疫学-补体系统5.清除凋亡细胞生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多种自身抗原→被某些补体活化片段（