【头颈】视神经鞘脑膜瘤的影像诊断课件

視神經鞘腦膜瘤的影像診斷視神經鞘區視神經鞘區包括視神經及其鞘膜（軟腦膜、蛛網膜、硬腦膜）等結構視神經鞘區視神經是胚胎發生時間腦向外突出形成視器過程中的一部分，故視神經外面包有由三層腦膜延續而來的三層被膜硬腦膜下與蛛網膜下間隙前端是盲端，止於眼球後面，鞘膜間隙與大腦同名間隙相同，其中充有腦脊液視神經鞘腦膜瘤起源於視神經鞘膜的蛛網膜上皮細胞，圍繞著視神經生長，壓迫視神經多為良性腫瘤多發生於中年，以女性居多可原發於眶內，也可向後進入視神經管、視交叉甚至顱內，腫瘤也可穿破鞘膜進入眶內脂肪間隙病理視神經鞘腦膜瘤為淡紅色，有包膜，與周圍組織有明顯界限，晚期腫瘤常充滿眶內並侵犯眶內組織而呈浸潤性生長視神經鞘腦膜瘤主要分四種類型：上皮型、砂礫體型、纖維細胞型和脈管型視神經鞘腦膜瘤臨床症狀：眼球突出，視力損害大多數單側發病少數雙側，多數雙側視神經鞘腦膜瘤伴有神經纖維瘤病I型分3型：I型：局限在眼眶內

II型：經視神經管或眶上裂進入顱內

III型：累及視交叉CT表現一般表現為沿視神經生長的管形腫塊，部分呈梭形，可累及視神經眶內全程腫塊邊緣光滑、境界清楚，如果出現邊緣不規則，常是腫瘤擴散至神經鞘膜外的依據腫塊密度較高，其內可有線狀、點狀鈣化

腫瘤向後擴散至顱內形成顱眶溝通瘤，CT同時可顯示眶尖骨質增生、破壞，視神經管擴大等徵象典型病例可見“雙軌征”，即增強後腫塊強化明顯，中央視神經不強化，是特徵表現，但不是特異徵象，視神經炎也可有此徵象視神經增粗CT顯示顱內腫瘤侵及不明顯增強掃描+脂肪抑制顯示腫瘤顱內蔓延MR表現T1WI多呈低信號，T2WI呈等信號，增強腫瘤明顯強化可見“雙軌征”對微小鈣化不敏感，大量的鈣化或砂礫體在T1WI、T2WI均呈低信號增強掃描聯合脂肪抑制技術更有利於顯示“雙軌征”，併發現扁平的視神經鞘腦膜瘤典型徵象：雙軌征+腫瘤內鈣化平掃增強Case1女，55歲，右眼視力喪失20年，伴右眼球突出5年

Case2女，42y，反復左眼痛CT檢查示左視神經增粗按視神經炎給予激素治療無效冠狀面上可見不強化視神經被高信號腫塊包繞，呈“袖管征”鑒別診斷-視神經膠質瘤常發生在10歲以內兒童視神經管狀或梭狀增粗，邊界清楚CT示腫瘤等密度，與腦實質相當，無鈣化MR示長T1長T2信號，增強掃描輕度至明顯強化重要的徵象是：腫瘤與視神經不可區分要注意觀察腫瘤是否向管內段及顱內段侵及多引起眶內段蛛網膜下腔腦脊液迴圈受阻，引起蛛網膜下腔明顯增寬，MR上表現為病變周圍長T1長T2信號，與腦脊液信號相似鑒別診斷-海綿狀血管瘤圓形或橢圓形長T1明顯長T2信號明顯漸進性強化鑒別診斷-神經鞘瘤起源於施萬細胞，起源於眼神經及其分支AntoniB區-囊變區鑒別診斷-視神經炎視神經增粗，增粗不像腫瘤那麼明顯增強後視神經明顯強化，部分病例視神經鞘強化而視神經不強化，呈“雙軌征”臨床症狀來的快，消失快鑒別診斷-淋巴瘤有包繞眼球生長，沿肌錐外間隙向後鑄形生長的特點長T1等或稍高T2信號信號較均勻小結視神經鞘腦膜瘤診斷要點：視神經呈管狀或梭形增粗CT示腫塊密度較高，其內可見線狀、點狀鈣化MR：長T1等T2信號（增強掃描+脂肪抑制序列有利於發現扁平的腦膜瘤及