硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)课件

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)护理查房动静脉瘘动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘年龄及性别

根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者，发病年龄为22～76岁，但中老年患者多见。男多于女，男性患者占86.6%。症状与体征其病程较长，从出现症状到明确诊断平均需要2.7年，一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化，2～4年出现截瘫。Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍，与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高，引起症状加重。症状与体征通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害，Keonig通过对20例该病患者的研究发现，有95%的病人有下运动神经元受损的体征，而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常。Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中，56%出现下肢肌力下降，少数(13%)出现肌肉萎缩。蛛网膜下腔出血在本病患者中少见。硬脊膜动静脉瘘的影像学MR检查：L-T7SDAVFT2像见胸段及圆锥部约6.5个节段的高信号改变

R-IIA供血的SDAVFT2像脊髓后方多节段高密度影MR检查：R-L2SDAVFT2见圆锥部后方局灶性脊髓变性灶R-T8SDAVFT2见圆锥脊髓明显增粗改变MR检查：L-T7SDAVF冠状位强化MR见脊髓后方畸形血管团寰枕区SDAVF强化MR见右侧硬膜静脉瘤样扩张血管影硬脊膜动静脉瘘的影像学研究MDCTA检查：R-L2SDAVFMDCTA成像MPR序列见椎管后方异常血管显影R-L2SDAVMDCTACPR成像序列见椎管内迂曲血管显影MDCTA检查：R-L2SDAVFMDCTAVR成像序列见瘘口及异常引流静脉

R-L2SDAVFMDCTAVR成像局部放大成像清晰显示瘘口脊髓血管造影检查：硬脊膜动静脉瘘的影像学研究L-T7SDAVF：病人进行了自肋颈干（a）、甲状茎干（b）、上胸段至腰段的造影（b-g），其中中胸段造影发现L-T7的SDAVF，同时为避免遗漏多瘘口病变还进行了髂内动脉的造影。脊髓血管造影检查：SDAVF病例三种引流模式：向上方单向引流（a），向上下方向双向引流（b），脊髓前后方引流（c）。诊断确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。目前被广泛接受的确诊标准（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者；（2）表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；（3）选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。SDAVF治疗治疗原则

由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。而对病灶进行手术切除的前提是：（1）病灶的供血动脉不同时供应脊髓；（2）所涉及的神经根功能不很重要。如采用栓塞治疗，则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞，以防止再通的发生，而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。手术方式瘘口切除(阻断)术

切除部分椎板，显露椎间孔周围硬膜袖套，直视下切除或夹闭瘘口。由于该手术显露充分、操作简单、切除完全，所以这一方法有显著疗效而无风险。其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除，有些病人还要行硬脊膜修补术。手术方式引流静脉切除术

因供应SDAVF的动脉，如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管，切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。因此，在这种情况下应采取的术式是保留瘘口，直接切除部分硬脊膜下引流静脉。手术方式栓塞法

Cahan等指出血管内栓塞治疗是有效的，治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上应用丙烯酸材料作栓子，配以多种硬质微导管进行栓塞治疗，有39例获得了充分的初期治疗效果，但也有8例进行了第2次栓塞。Merland通过应用超选择性插管到脊膜动脉，注入少量纯IBCA或NBCA，使瘘口闭塞，也取得了66%的治愈率。因此，Niimi指出应用栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。入院经过患者于5小时前排便用力，回到卧室大声叫嚷（喊狗）后突发胸痛，位于胸骨后，程度剧烈，伴出汗、双上肢活动不利，无肩背部、腰腹部放射痛，无恶心、呕吐，无喘憋、呼吸困难，无黑朦、晕厥，无意识障碍，胸痛持续不缓解，就诊于我科急诊，测血压200/110mmHg，心电图可见I、aVL、V4-V6导联ST段压低0.05-0.1mV，给予硝酸甘油静点、美托洛尔25mg口服，胸痛持续约2小时缓解，为进一步诊治以“胸痛待查：急性冠脉综合征？”收入心内一病区。入院后查TnI（心肌肌钙蛋白）是诊断心肌梗塞的特异指标。

[参考值]

<0．35ng／ml

0.02ng/ml，复查心电图未见明显ST-T改变。神经内科会诊考虑周围神经功能障碍。骨科会诊考虑急性脊髓损伤可能，急诊行颈椎MRI

颈椎MRI回报1.C3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘突出。2.C4-7节段脊髓略增粗，髓内异常信号，请结合临床。30/4以急性脊髓损伤？四肢无力待查？转入我科巴氏征检查时，被检查者取仰卧位，下肢伸直，检查者一手持握其踝部，另一手用钝针或竹签沿足底外侧缘，由后向前划至小趾根部，再转向内侧。正常人表现为足趾向跖面屈曲，即巴氏征阴性;如表现为拇趾背伸，其余四趾呈扇形展开，则为巴氏征阳性。见于上运动神经元损伤，如脑血管意外、脊髓横断性损伤等。治疗腹部冲击法排痰

操作方法：病人取