颅脑和脊髓肿瘤课件

颅内和椎管内肿瘤

第一节颅内肿瘤概述

颅内肿瘤有原发性和继发性之分。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。

病因颅内肿瘤的发病原因目前尚不完全清楚。诱发脑肿瘤的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。发病部位大脑半球肿瘤机会最多，其次为鞍区，桥脑小脑角，小脑，脑室及脑干。不同性质的肿瘤各有其好发部位：1.大脑半球--星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤；2.小脑--髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、星形细胞瘤；3.桥脑小脑角区—听神经鞘瘤、脑膜瘤；4.鞍区--颅咽管瘤、垂体瘤；5.颅底、鞍背及斜坡--脊索瘤。颅内转移瘤可发生于颅内各个部分，但以两侧大脑半球居多。因此，临床上有时可依据肿瘤部位来推测肿瘤的性质。运动性语言中枢motorspeecharea额下回后部（44、45区），即Broca区。★损伤：运动性失语症。书写中枢writingarea额中回后部（8区）。★损伤：失写症。听觉性语言中枢auditoryspeecharea颞上回后部（22区）。★损伤：感觉性失语症。视觉性语言中枢visualspeecharea顶下小叶的角回（39区）。★损伤：失读症。

临床表现

(一)颅内压增高的症状和体征1．头痛头痛程度随病情进展逐渐加剧。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。

2．呕吐呕吐呈喷射性，多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激，故呕吐出现较早而且严重。3．视神经乳头水肿是其重要的客观体征，中线部位及幕下的肿瘤视神经乳头水肿出现早，幕上良性肿瘤出现较晚，部分病人可无视神经乳头水肿。除上述三主征外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。症状常呈进行性加重。1．大脑半球肿瘤的临床表现额叶-----①精神症状：表现为痴呆和个性改变。②癫痫发作：可为全身阵挛性大发作或局限性发作。③瘫痪；④运动性失语；顶叶----①感觉障碍（含皮层觉）；②计算、定向、命名、失读、失用；枕叶---①视野缺损；

2.鞍区肿瘤的临床表现①视力和视野改变；眼底检查可显示原发性视神经萎缩。②内分泌功能亢进和低下。③梗阻性脑积水的症状。

3.松果体区肿瘤的临床表现

由于肿瘤位于中脑导水管附近，易引起脑脊液循环障碍，故颅内压增高出现早。肿瘤向周围扩张压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑，从而出现相应局灶性如眼球上视困难等。松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。

4.桥脑小脑角肿瘤：1）局部颅神经损害（Ⅴ.Ⅵ.Ⅶ.Ⅷ.Ⅸ.Ⅹ.Ⅺ）2）小脑症状3）颅内压增高症状4）长束征表现各类不同性质的颅内肿瘤的特点

(一)神经胶质瘤来源于神经上皮的肿瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的40％一50％。根据瘤细胞的分化情况可分为：星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。

1.星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一种，约占40％左右。多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清楚。边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，5年生存率大约30％左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。

2.少突胶质细胞瘤约占胶质瘤的7％，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除。。

3.室管膜瘤好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12％，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室。肿瘤与周围脑组织分界尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。

4.髓母细胞瘤

为高度恶性肿瘤，好发于2—10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难,头围增大、颅缝裂开。肿瘤细胞易从瘤体脱落进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。

5.多形性胶质母细胞瘤

约占胶质瘤的20％，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。病程发展快，治疗较困难。(三)垂体腺瘤

为来源于垂体前叶的良性肿瘤。

垂体腺瘤分为1.催乳素腺瘤(PRL瘤)、2.生长激素腺瘤(GH瘤)、3.促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)、

4.混合性腺瘤等、5.无功能腺瘤。肿瘤的直径小于lcm，称为小腺瘤；肿瘤增大直径超过lcm~3cm,称为大腺瘤;肿瘤直径大于3cm，称为巨腺瘤。

表现1.视神经或视交叉的压迫症状，表现为视力、视野的受损，其典型表现为双颈侧偏盲。2.内分泌症状：

PRL腺瘤表现为：在女性为闭经、泌乳、不育等。男性为性欲减退，阳痿、体重增加、毛发稀少等。GH腺瘤表现为：在青春期前发病者为巨人症，发育期后患病者为肢端肥大症。

ACTH腺瘤表现为：皮质醇增多症，病人有满月脸、“水牛背”、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。(四)听神经瘤系第Ⅷ脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。位于桥脑小脑角内。主要表现有：①患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，②同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，及同侧肢体的共济失调；③肿瘤可累及Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ等脑神经症状，表现为饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；④颅内压增高的症状。(五)颅咽管瘤为先天性肿瘤，多见于儿童及少年，肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交又，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。表现1.视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖等。2.儿童可有性征发育迟缓，成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。3.晚期可有颅内压增高。(六)血管网状细胞瘤

又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，大多发生于小脑半球。病人以20~40岁成人为多，男多于女，本病有家族遗传倾向，肿瘤多数呈囊性，囊内有血供丰富的囊壁结节。临床表现1.颅内压增高，2.小脑体征或局灶性症状3.蛛网膜下腔出血表现。4.周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高。

颅内肿瘤的诊断1、病史2、查体3、辅助检查(1)电子计算机断层扫描(CT)：(2)磁共振成像(MRI)

(1)脑脓肿：常有原发感染灶，如耳源性、或外伤性感染灶、先天性心脏病等。脑脓肿起病时发热，并有脑膜刺激征阳性。周围血象呈现白细胞增多。CT图像显示典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。

2．颅内肿瘤的鉴别诊断(2)脑结核瘤：肺或其他部位的结核病灶有助于诊断。常为单发性也可单发，中心有干酪样坏死，CT显示为高密度圆形或卵圆形病变，中心低密度，有时诊断较困难。(3)脑寄生虫病：肺型血吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿。脑包虫病可引起巨大囊肿。鉴别主要依据疫区生活史，病史及检查证实有寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性等。CT及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。治疗1．降低颅内压(1)脱水治疗;(2)脑脊液体外引流;(3)激素的治疗;(4)限制水钠;

(5)合理的体位;

2．手术治疗(1)肿瘤切除手术：手术切除原则是在保留正常脑组织基础上,尽可能彻底切除肿瘤。A、全切B、次全(90%以上)切除、C、大部(60%以上)切除、D、部分切除和活检。(2)内减压手术；

(3)外减压手术；

(4)脑脊液分流术；3．放射治疗当肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者，或病人情况不允许手术及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长，延长病人生命。放射治疗分为内照射法和外照射法o(1)内照射法：又称间质内放疗将放射性同位素植入肿瘤组织内放疗，可减少对正常脑组织的损伤。可通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素90钇、198金、192铱直接注入瘤腔。(2)外照射法1)普通放射治疗：常用X线机、60钴和加速器，在颅外远距离照射，因对正常头皮、颅骨、脑组织有损伤已很少单独应用，但有时用于术后辅助治疗。2)伽玛刀放射治疗；

3)等中心直线加速器治疗；4．化学治疗化学治疗在颅内肿瘤的综合治疗中已成为重要的治疗方法之一。

(1)选择药物原则：①选用能通过血脑屏障、对中枢神经无毒性、在血液及脑脊液中能维持长时间的高浓度的药物。②选脂溶性高、分子量小、非离子化的药物。③对脑转移癌病人,按原发肿瘤的病理类型选药。

(2)副作用及注意事项：①出现颅内压升高，在化疗时辅以降颅内压药物；②治疗过程中肿瘤可能出现坏死出血而有可能需手术治疗。③多数抗肿瘤药物对骨髓造血功能有抑制作用，应在用药后定期复查血象变化，必要时停止用药。

5．基因药物治疗:目前正处于临床研究阶段。第二节椎管内肿瘤椎管内肿瘤(intraspinaltumor)定义：指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinaltumors)。椎管内肿瘤发病率不同，从0.9～2.5／10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1／10。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，发病高峰年龄为20～50岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。分类：根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内肿瘤一般可分为：（1）硬脊膜外：神经鞘瘤、脂肪瘤、转移瘤。（2）髓外硬脊膜下：神经鞘瘤、脊膜瘤。（3）髓内：室管膜瘤、星形细胞瘤临床表现

①神经根痛

用力、屏气、大便时加重。②病变水平以下感觉、运动障碍

早期典型体征为脊髓半切综合征(Brown—Sequard’syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2—3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。③植物神经功能障碍

自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。诊断：1、临床表现2、影像学特点临床表现髓内病变髓外病变根痛少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早,比较顽固,有定位意义感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象自下而上发展,感觉分离现象少见脊髓半切征少见，且不典型多见且典型，多从一侧开始下运动神经元性瘫痪广泛而明显，有肌萎缩只限于病变所在节段，不明显锥体束征出现较晚，且不显著早而显著括约肌障碍